Encefalopatia bilirubinei

Encefalopatia bilirubinei este o complicație gravă a hiperbilirubinemiei neonatale. Este o afectare a sistemului nervos central. Sunt posibile daune grave sau chiar un rezultat fatal.

Ce este encefalopatia bilirubinei?

Nivelurile crescute de bilirubină sunt foarte frecvente în primele zile de viață. Acesta este motivul pentru care screening-urile sunt efectuate în maternități pentru a evita riscul apariției encefalopatiei bilirubinei cât mai devreme posibil, prin identificarea unei posibile hiperbilirubinemii.
© iPortret - stock.adobe.com

Encefalopatia bilirubinei se caracterizează prin afectarea severă a sistemului nervos central (SNC), care este cauzată de creșterea nivelului de bilirubină la nou-născuți. Hiperbilirubinemia poate declanșa ceea ce este cunoscut sub numele de kernicter (icter cu intoxicație cerebrală) la sugar. Bilirubina liberă neconjugată este insolubilă în apă. Se dizolvă numai în grăsimi. Cu toate acestea, este de obicei legat de anumite albumine în sânge și transportat la ficat.

Totuși, din diverse motive, capacitatea de legare a albuminelor poate fi copleșită, astfel încât se produce acumularea de bilirubină în sânge. Se dezvoltă icter nou-născut, care în cazuri rare poate fi periculos. Dacă bilirubina traversează bariera sânge-creier, aceasta poate pătrunde în zonele de bază ale creierului și poate dezvolta efecte neurotoxice acolo. Termenul kernicterus rezultă din aceasta.

Ganglionii bazali, care sunt compuși din putamen, globus pallidus și nucleul caudatus, sunt afectați în special de afectare. Encefalopatia severă a bilirubinei este adesea fatală. Această complicație apare în 0,4 - 2,7 cazuri la 100.000 de nașteri vii în lumea de vest. Din cauza lipsei de îngrijiri medicale, terusul kernic este de 100 de ori mai frecvent în unele țări în curs de dezvoltare.

cauze

Encefalopatia bilirubinei este cauzată de deteriorarea anumitor zone de bază din creierul nou-născutului, datorită intoxicației cu bilirubină neconjugată. Bilirubina neconjugată este foarte des găsită liberă în sângele nou-născuților. Aproximativ 60 la sută dintre sugari prezintă simptome de icter la nou-născuți, care însă se vindecă de obicei în patru zile. Deoarece ficatul este încă imatur, bilirubina nu poate fi defalcată la fel de rapid. Cu toate acestea, aceste simptome nu sunt de obicei motive de îngrijorare.

În cazuri rare, însă, concentrația de bilirubină devine atât de mare încât bilirubina liberă neconjugată poate traversa bariera sânge-creier. Acolo are un efect neurotoxic și dăunează zonelor de bază importante ale creierului. Bilirubina solubilă în grăsimi neconjugată este legată în mod normal de albumine, transportată la ficat și descompusă acolo. Dacă există o formare crescută de bilirubină din cauza hemolizei în cazul incompatibilităților grupului sanguin față de mamă, capacitatea de legare a albuminei este copleșită. Concentrația de bilirubină în sânge crește foarte brusc și poate depăși bariera sânge-creier.

De asemenea, diverse medicamente reduc capacitatea de legare a bilirubinei de albumină prin procesele de deplasare. Acestea includ, de exemplu, diazepam, sulfonamide, furosemidă și altele. Chiar și cu niveluri normale de bilirubină în sânge, bariera sânge-creier poate deveni permeabilă pentru bilirubină. Acest lucru apare adesea cu lipsa de oxigen (hipoxie), zahăr în sânge scăzut (hipoglicemie), exces de aciditate din sânge (acidoză) sau hipotermie (hipotermie). Chiar dacă concentrația de albumină este prea mică (hipoalbuminemie), bilirubina poate fi depășită de bariera sânge-creier.

Simptome, afectiuni si semne

Encefalopatia acută a bilirubinei are de obicei trei faze:

• În primul rând, sunt determinate neplăcerile bebelușului de a bea, tensiunea musculară flasca, somnolența și un stil de viață sedentar.

• Într-o a doua fază, nou-născutul începe să urle cu asprime. Conștiința devine din ce în ce mai tulbure (stupoare). În plus, există o tensiune musculară crescută, rezultând o hiperextensie a gâtului sau a coloanei vertebrale.

• În cele din urmă, tensiunea musculară poate crește, cu crampe apar. Stupoarea poate intra în comă. Boala este adesea fatală. Dacă sugarul supraviețuiește fazei acute, cu toate acestea, există adesea efecte pe termen lung cu surditate, tulburări de mișcare motorie extrapiramidală și tulburări de dezvoltare psihosomatice.

Tulburările de mișcare motorie extrapiramidală sunt denumite ateroză și sunt exprimate în mișcări de înșurubare lentă involuntar a picioarelor și mâinilor. Articulațiile sunt suprasolicitate. Coridorul se împiedică și se revarsă. Cauza acestor mișcări bizare constă în întreruperea interacțiunii dintre antagoniști și agoniști.

Diagnostic și curs

Nivelurile crescute de bilirubină sunt foarte frecvente în primele zile de viață. Acesta este motivul pentru care screening-urile sunt efectuate în maternități pentru a evita riscul apariției encefalopatiei bilirubinei cât mai devreme posibil, prin identificarea unei posibile hiperbilirubinemii. Când copilul devine galben, apar primele semne ale creșterii nivelului de bilirubină. Valorile bilirubinei sunt determinate prin piele folosind un dispozitiv multispectral în primele 20 de ore.

Dacă valorile sunt critice, trebuie făcut un test de sânge pentru hiperbilirubinemie. S-a demonstrat că tulburările neurologice pot apărea deja la o valoare mai mare de 20 mg / dl. Dacă tratamentul nu este cronometrat la acest nivel, disfuncția motorie poate apărea până la vârsta de șapte ani. La concentrații de bilirubină peste 25 mg / dl există deja un mare risc de kernicter.

complicaţiile

Un nivel crescut de bilirubină la copil duce inițial la o colorație gălbuie a copilului (icterus neonatal), care, de obicei, nu este rău și dispare din nou fără complicații. Cu toate acestea, în cele mai grave cazuri, bilirubina se poate acumula în creier în ganglionii bazali și poate duce la kernicter, rezultând encefalopatie bilirubină. La început copilul se caracterizează prin slăbiciune generală și slăbiciune musculară.

Acest lucru duce la o reticență în a bea, după care bebelușul se poate usca (desiccoza). Acest lucru face pielea mai prinsă și face copilul mai sensibil la infecții. În plus, în cel mai rău caz, inima poate eșua. În plus, reflexele la nou-născut sunt slăbite.

Mai mult, copilul poate începe brusc să urle cu dureri mari. În plus, există o întunecare a conștiinței și crampe a mușchilor, în special a gâtului și a coloanei vertebrale (opisthotonus), astfel încât copilul și-a întins capul. În plus, fenomenul de apus se poate dezvălui la sugar, ceea ce înseamnă că ochiul se întoarce în jos atunci când este deschis și astfel raza de vedere este restricționată.

În cele mai grave cazuri, copilul prezintă deficite cerebrale, care pot avea consecințe diverse, cum ar fi surditatea. În plus, există de obicei mai multe convulsii și o tulburare de dezvoltare mentală. Boala poate duce, de asemenea, la comă și chiar moartea copilului.

Când trebuie să te duci la doctor?

În cele mai multe cazuri, encefalopatia bilirubinei este diagnosticată înainte de naștere sau imediat după naștere. Din acest motiv, nu este necesar un diagnostic suplimentar sau tratament de către alt medic. Tratamentul în spital trebuie să aibă loc totuși imediat, deoarece în cel mai rău caz encefalopatia bilirubinei poate duce în alt mod la moartea persoanei în cauză.

În cele mai multe cazuri, un examen ar trebui făcut atunci când copilul nu are tensiune musculară, este foarte somnoros și nu se mișcă. Conștiința copilului este, de asemenea, întunecată și poate indica astfel boala. În cazuri grave, copiii cad în comă. Pentru a evita complicațiile sau decesul ulterior, un medic trebuie avertizat imediat în cazul acestor plângeri.

În cele mai multe cazuri, diagnosticul și tratamentul encefalopatiei bilirubinei are loc direct în spital. De regulă, părinții nu trebuie să vadă un medic suplimentar pentru acest lucru. În fiecare caz, nu se poate garanta un curs pozitiv al bolii.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

Dacă valorile bilirubinei sunt foarte mari peste 20 mg / dl, tratamentul trebuie inițiat imediat pentru a evita encefalopatia bilirubinei. Tratamentul se realizează în primele 72 de ore prin fototerapie cu lumină albastră. Lungimea de undă a luminii albastre este cuprinsă între 425 și 475 nanometri.

În timpul fototerapiei, bilirubina insolubilă în apă neconjugată este transformată în lumirubină solubilă în apă. Aceasta este apoi eliminată din organism prin bilă sau rinichi. Dacă valorile bilirubinei sunt peste 30 mg / dl, fototerapia nu va mai ajuta. Apoi, trebuie făcută o transfuzie de sânge.

Perspective și prognoză

Prognosticul encefalopatiei bilirubinei depinde de cât de repede se începe terapia după debutul simptomelor bolii sau când nivelul crescut de bilirubină.

Chiar înainte de debutul bolii, sugarul trebuie monitorizat constant pentru a putea reacționa rapid dacă concentrația de bilirubină neconjugată depășește 15 mg / dl. Când bilirubina neconjugată traversează bariera sânge-creier în creier, distruge celulele nervoase de acolo blocând reacțiile de fosforilare.

Aceste procese sunt potențial ireversibile. Deci nu mai pot fi inversate sau doar parțial. În timpul tratamentului, bilirubina insolubilă în apă, neconjugată este transformată în bilirubină conjugată solubilă în apă cu ajutorul luminii albastre și poate fi astfel excretată din organism prin transfuzii de schimb de sânge.

Dacă nu se administrează niciun tratament, pot apărea efecte pe termen lung, ale căror simptome pot fi atenuate doar cu terapii simptomatice. Aceste efecte pe termen lung includ tulburări motorii, surditate, convulsii constante și retard mental.Tulburările motorii sunt exprimate, printre altele, prin mișcări asemănătoare șuruburilor. Dauna ulterioară este cu atât mai gravă cu cât începe tratamentul ulterior. Cu toate acestea, începerea imediată a tratamentului după debutul bolii nu garantează că nu vor exista daune ulterioare.

Deoarece nivelurile crescute de bilirubină sunt foarte frecvente la nou-născuți, screeningul precoce după naștere este foarte important pentru a detecta și trata hiperbilirubinemia (concentrație crescută de bilirubină în sânge).

profilaxie

Encefalopatia bilirubinei poate fi prevenită numai prin depistarea precoce după naștere. Dacă valorile bilirubinei sunt foarte mari, tratamentul cu lumină albastră trebuie efectuat imediat sau dacă valorile sunt extrem de mari, trebuie efectuată o transfuzie de sânge. Dacă icterul apare după câteva zile acasă și copilul cade în letargie, trebuie consultat imediat un medic.

Dupa ingrijire

De regulă, cei afectați de encefalopatie bilirubină nu au la dispoziție un mijloc special de îngrijire de urmărire. În cel mai rău caz, această boală poate duce la un rezultat fatal, copilul murind. Diagnosticul precoce și terapia au un efect foarte pozitiv asupra evoluției ulterioare a bolii și pot evita diverse complicații.

De regulă, pacientul se bazează pe iradiere de lumină albastră pentru ameliorarea simptomelor. Dacă nu există tratament, copilul moare adesea imediat. Îngrijirea ulterioară a encefalopatiei bilirubinei se va concentra, în majoritatea cazurilor, asupra nou-născutului și nu asupra mamei. Copilul are nevoie de sprijin special pentru a face față retardării mentale și dezvoltării ulterioare.

Crizele pot fi ameliorate și cu ajutorul diferitelor medicamente. Părinții trebuie să se asigure că sunt luați în mod regulat și trebuie luate în considerare și interacțiunile cu alte medicamente. După naștere, copilul depinde de examinările periodice. Deoarece encefalopatia bilirubinei poate duce și la plângeri psihologice la părinții și rudele copilului, discuțiile intense și contactul cu alți suferinzi de encefalopatie bilirubină sunt de asemenea foarte utile aici.

Puteți face asta singur

Posibilitățile de auto-ajutor sunt foarte limitate cu encefalopatia bilirubinei. Boala apare la nou-născuți. Desigur, nu pot lua măsuri pentru a-și îmbunătăți situația. Prin urmare, consecințele bolii de obicei trebuie să fie suportate de rude și părinți. Acestea sunt expuse neputinței datorită circumstanțelor și trebuie să își regleze propriile stări emoționale.

Dacă acest lucru nu poate fi realizat singur, trebuie solicitată asistență psihologică. Este importantă îngrijirea medicală imediată pentru nou-născut. Este necesar să se facă un schimb strâns cu medicii și asistenții tratanți, astfel încât să putem reacționa cât mai repede la modificările stării de sănătate.

În plus, rudele ar trebui să obțină suficiente informații despre boală și să se informeze. Consecințele și tulburările sunt individuale, dar într-o măsură extrem de dificilă pentru viață. Păstrați-vă calmul, astfel încât să poată fi luate decizii bune și optime care sunt în interesul urmașilor.

Unitatea și consolidarea reciprocă între membrii familiei este recomandabilă, astfel încât să nu apară niciun conflict de interese și să fie implicate birouri sau autorități. Disputele, interesul de sine sau jocurile de putere afectează, în final, bunăstarea nou-născutului și duc la întârzieri în timp, când medicii necesită acordul părinților pentru metodele de tratament.