La Sindromul deficienței de anticorpi (AMS) este un termen colectiv pentru imunodeficiențele congenitale și dobândite, care sunt caracterizate în special printr-o deficiență în imunoglobulina G. Ca urmare a acestui defect imunitar, există o susceptibilitate crescută la infecție. Tratamentul este indicat în special în cazul infecțiilor severe.
Ce este sindromul de deficiență de anticorpi?
Termenul sindrom de deficiență de anticorp reprezintă un număr mare de imunodeficiențe congenitale și dobândite care sunt însoțite de o deficiență de anticorpi. Deficiențele imunitare congenitale sunt denumite colectiv sindrom de imunodeficiență variabilă (CVID). O frecvență de una din aproximativ 25.000 de persoane este dată pentru CVID.
Se presupune că aproximativ 800 până la 3200 de persoane din Germania suferă de forma congenitală a bolii. În consecință, CVID este un sindrom foarte rar. Cu toate acestea, este cel mai frecvent în raport cu alte boli congenitale de imunodeficiență. AMS achiziționată este mult mai frecventă și poate fi cauzată de o varietate de condiții preexistente.
În contextul sindromului deficienței de anticorpi, se formează prea puțini anticorpi de tip imunoglobulina G. Imunoglobulina G este eficientă împotriva bacteriilor și a virusurilor. Prin urmare, lipsa imunoglobulinei G determină o susceptibilitate ridicată la infecții, ceea ce duce în principal la infecții respiratorii. Sindromul deficienței de anticorpi este cel mai frecvent diagnosticat atât la începutul copilului, cât și la vârsta adultă.
cauze
Sindromul deficienței de anticorpi este un grup de mai multe boli genetice sau dobândite. Cu toate acestea, majoritatea mutațiilor genice din AMS înnăscute sunt încă necunoscute. Cu toate acestea, în câteva cazuri, locația genei ar putea fi deja localizată. S-a constatat că diverse mutații ale genei TNFRSF13B pe cromozomul 17 pot duce la deficiențe imune.
Moștenirea majorității defectelor imune nu este cunoscută. S-au remarcat atât cazuri sporadice, cât și familiale de boală. Diverse boli subiacente, condiții de viață precare, chimioterapie sau radioterapie pot duce, de asemenea, la o deficiență dobândită în anticorpi.
După cum am menționat deja, principala caracteristică a sindromului deficienței de anticorp este lipsa imunoglobulinei G, care acționează împotriva bacteriilor și virusurilor. Dacă lipsește, infecțiile bacteriene sau virale se pot răspândi necontrolate. Deficitul de anticorp este cauzat de defecte în reglarea celulelor B. Severitatea simptomelor din sindrom variază.
Vă puteți găsi medicamentul aici
➔ Medicamente pentru consolidarea apărării și a sistemului imunitarSimptome, afectiuni si semne
O varietate de simptome pot apărea cu sindromul deficienței de anticorpi. Pe lângă bolile respiratorii cronice, există multe alte infecții, afecțiuni ale sistemului digestiv, boli ale pielii, umflături ale ganglionilor limfatici, granuloame, boli autoimune și tumori. Bacteri încapsulate precum Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae și Moraxella catarrhalis domină bolile respiratorii.
Enterovirusurile pot provoca inflamații ale creierului. Lamblia provoacă adesea boli diareice și micoplasme infectează adesea tractul urinar. Datorită diareei constante, substanțele nutritive nu mai sunt absorbite suficient. Simptomele de deficiență pot apărea.
Uneori, căile respiratorii inferioare se extind (bronșiectază), ceea ce duce la tuse constantă și spută. Bronșiectazia este adesea însoțită de infecții cronice bacteriene care pot distruge și mai mult peretele bronșic. Splina și ficatul se extind și ele. Așa-numitele granuloame se formează adesea în plămâni, splină, ficat și măduvă osoasă.
Acestea sunt focare de inflamație cu o structură specială. Pot apărea, de asemenea, modificări ale pielii, cum ar fi boala la fața locului, căderea părului sau granuloame pe piele. În multe cazuri există și boli autoimune. Se observă deseori inflamația articulară reumatică, trombocitele asociate imunologic sau deficitul de sânge și anemia pernicioasă.
Tumorile timusului, ale sistemului limfatic sau ale stomacului pot însoți, de asemenea, sindromul deficienței de anticorpi. În general, trebuie presupus că speranța de viață a pacienților cu sindrom de deficiență de anticorp este ceva mai mică decât cea a populației normale.
Cu toate acestea, datorită rarității formei congenitale a bolii, există puține date statistice aici. Formele dobândite de deficiență de anticorpi pot fi vindecate prin tratarea bolii de bază, spre deosebire de formele congenitale.
Diagnostic și curs
În cazul bolilor infecțioase recurente, medicul poate face diagnosticul suspect de AMS. Diagnosticul este confirmat atunci când se găsește prea puțină imunoglobulină G în sânge. Imunoglobulinele A și M sunt adesea scăzute. Pentru a distinge între AMS congenitale și cele dobândite, sunt efectuate alte examinări, cum ar fi determinarea excreției de proteine în urină sau pierderea de proteine prin intestin.
Când trebuie să te duci la doctor?
Trebuie să se consulte imediat un medic dacă este suspectat sindromul deficienței de anticorp. Oricine descoperă brusc afecțiuni ale sistemului digestiv, boli ale pielii sau probleme ale tractului respirator care nu pot fi identificate în nicio altă cauză trebuie să aibă acest control medical. Dacă sindromul deficienței de anticorp este detectat din timp, acesta poate fi de obicei vindecat fără complicații. Dacă sindromul rămâne nedetectat, cu toate acestea, infecțiile vor continua să crească pe măsură ce boala progresează.
Cel mai târziu când se observă reclamații severe și un disconfort fizic sau emoțional din ce în ce mai mare, trebuie să vă prezentați la un medic cu simptomele. În cazul eșecului organului sau al unui șoc anafilactic, trebuie consultat imediat medicul de urgență.
Persoanele care au cazuri de AMS în familiile lor ar trebui să aibă verificări de rutină și informații suplimentare despre bolile sistemului imunitar. Dacă apar simptome neobișnuite care nu dispar după una până la două săptămâni cel târziu, trebuie să vă adresați medicului dumneavoastră. Alte persoane de contact sunt reumatologii, imunologii și specialiștii pentru imunodeficiența respectivă.
Medici și terapeuți din zona dvs.
Tratament și terapie
© PATTARAWIT - stoc.adobe.com
Pentru sindromul deficienței de anticorp congenital, tratamentul este necesar numai pentru persoanele care prezintă simptome. Cu această formă de AMS nu există posibilitatea terapiei cauzale.Pacienții trebuie să primească perfuzii intravenoase sau subcutanate de imunoglobuline pe viață, iar perfuziile trebuie să aibă loc în mod regulat.
Se administrează perfuzii intravenoase la fiecare două până la șase săptămâni. Cu aceste perfuzii sunt injectate între 200 și 600 miligrame de imunoglobuline pe kilogramul de greutate corporală. În cazul perfuziei subcutanate, trebuie administrate săptămânal semnificativ mai puține imunoglobuline.
Infecțiile bacteriene existente sunt luptate cu antibiotice. Dacă există o AMS dobândită, starea de bază are nevoie de tratament. În aceste cazuri, AMS se poate vindeca complet.
Dupa ingrijire
Necesitatea îngrijirii de urmărire a sindromului deficienței de anticorp apare adesea dintr-un plasmacitom sau mielom multiplu, limfom sau cancer de sânge. Aceste boli tumorale severe necesită tratament profesional. De asemenea, terapia trebuie să fie atentă la sindromul deficienței de anticorp rezultat în îngrijirea de urmărire.
Lipsa anticorpilor crește riscul de infecție. Într-un organism slăbit de tumori, infecțiile pot fi mult mai fatale decât într-un organism care poate produce suficiente anticorpi. În plus, radiațiile sau chimioterapia atacă și materialul celular sănătos. Acest lucru slăbește și mai mult organismul care se luptă pentru a supraviețui.
Măsurile de îngrijire ulterioară sunt destinate să transmită pacientului că acesta este sub observație medicală. Aceasta permite recurențele sau modificările tumorii care determină problema să fie detectată mai rapid. Îngrijirea periodică de urmărire este esențială dacă aveți un sindrom de deficiență de anticorpi. Riscurile generale ale bolii sunt foarte mari.
În plus, tumorile menționate pot provoca pagube secundare. Prin urmare, ar trebui să se facă programări periodice de urmărire. Prin sondaje și verificări diferite, acestea se asigură că totul a fost făcut pentru calitatea vieții celor afectați.
Sindromul deficitului de anticorp primar sau secundar poate fi, totuși, declanșat și de malnutriție pe termen lung. Ca urmare, trebuie urmărite infecții sau infecții respiratorii bacteriene în tractul gastro-intestinal. În același timp, trebuie eliminată boala de bază sau situația nutrițională care a declanșat-o.
Perspective și prognoză
Persoanele care sunt afectate de sindromul deficienței de anticorp congenital pot fi lipsite de simptome pe viață. Nu aveți niciun fel de deficiențe și nu trebuie să vă supuneți niciunui tratament medical.
Pe de altă parte, bolnavii cu plângeri se confruntă cu probleme de sănătate recurente, pentru care nu se poate realiza o scutire de durată. Trebuie să vă dați perfuzii la intervale regulate pentru a nu experimenta deteriorarea sănătății voastre. Dacă perfuziile sunt utilizate în mod continuu, organismul poate fi furnizat în mod adecvat cu anticorpii lipsă.
Cu toate acestea, întrucât acestea nu sunt reproduse de către organism într-o măsură suficientă și sunt defalcate din nou în câteva săptămâni, trebuie să se efectueze un tratament repetat pentru menținerea sănătății. Dacă acest lucru este expus, starea de sănătate se deteriorează considerabil într-un timp scurt.
În cazul sindromului deficienței dobândite de anticorpi, perspectivele de prognostic sunt mai optimiste decât în cazul sindromului congenital. Aici organismul trebuie să fie furnizat temporar doar cu suficiente anticorpi. În funcție de boala de bază, în procesul de vindecare pot apărea o singură sau mai multe perfuzii.
Imediat ce boala de baza a fost vindecată sau organismul a fost suficient de stabilizat, produce independent cantitatea necesară de imunoglobulină vitală. Acest lucru duce la o vindecare permanentă a sindromului deficienței de anticorpi și la eliberarea de simptome.
Vă puteți găsi medicamentul aici
➔ Medicamente pentru consolidarea apărării și a sistemului imunitarprofilaxie
Nu poate fi prevenit sindromul deficienței congenitale de anticorpi. Se pot lua măsuri numai pentru prevenirea bolilor infecțioase. Aceasta include reducerea riscului de infecție. Persoanele imunocompromise ar trebui să evite mulțimile mari, în special în perioadele cu risc crescut de infecție.
Un stil de viață sănătos, cu o dietă echilibrată și mult exercițiu ajută la evitarea formei dobândite de AMS. De asemenea, ar trebui să vă abțineți de la alcool și fumat. Un stil de viață sănătos poate sprijini, de asemenea, terapia pentru boala de bază și poate îmbunătăți șansele de recuperare.
Dupa ingrijire
Necesitatea îngrijirii de urmărire a sindromului deficienței de anticorp apare adesea dintr-un plasmacitom sau mielom multiplu, limfom sau cancer de sânge. Aceste boli tumorale severe necesită tratament profesional. De asemenea, terapia trebuie să fie atentă la sindromul deficienței de anticorp rezultat în îngrijirea de urmărire.
Lipsa anticorpilor crește riscul de infecție. Într-un organism slăbit de tumori, infecțiile pot fi mult mai fatale decât într-un organism care poate produce suficiente anticorpi. În plus, radiațiile sau chimioterapia atacă și materialul celular sănătos. Acest lucru slăbește și mai mult organismul care se luptă pentru a supraviețui. Măsurile de îngrijire ulterioară sunt destinate să transmită pacientului că acesta este sub observație medicală.
Aceasta permite recurențele sau modificările tumorii care determină problema să fie detectată mai rapid. Îngrijirea periodică de urmărire este esențială dacă aveți un sindrom de deficiență de anticorp. Riscurile generale ale bolii sunt foarte mari. În plus, tumorile menționate pot provoca pagube secundare. Prin urmare, ar trebui să se facă programări periodice de urmărire. Prin sondaje și verificări diferite, acestea se asigură că totul a fost făcut pentru calitatea vieții celor afectați.
Sindromul deficitului de anticorp primar sau secundar poate fi, totuși, declanșat și de malnutriție pe termen lung. Ca urmare, trebuie urmărite infecții sau infecții respiratorii bacteriene în tractul gastro-intestinal. În același timp, trebuie eliminată boala de bază sau situația nutrițională care a declanșat-o.
Puteți face asta singur
Sindromul deficienței de anticorpi (AMS), care se observă printr-o deficiență relativă a imunoglobulinelor G, cunoscute și sub denumirea de gamma globuline, înseamnă o slăbire sensibilă a sistemului imunitar împotriva infecțiilor bacteriene și virale. Globulinele gamma constituie majoritatea anticorpilor din plasma sanguină. Fiecare este orientat către un anumit agent patogen cu care sistemul imunitar a fost deja confruntat și care oferă răspunsul imun corespunzător prin imunoglobuline M.
O adaptare a comportamentului în viața de zi cu zi și măsuri eficiente de auto-ajutor necesită cunoașterea factorilor care provoacă boala. AMS poate fi genetic sau declanșat de anumite circumstanțe, cum ar fi deficiența de proteine extreme sau prin chimioterapie sau radioterapie.
Dacă boala a fost cauzată de factori genetici, măsurile de auto-ajutor constau în principal în a sta departe de sursele de infecție. Aceasta înseamnă că trebuie evitat contactul cu persoanele care au, în mod evident, o răceală, deoarece sistemul imunitar nu este în măsură să contracareze germenii infecțioși.
Același comportament în viața de zi cu zi este, de asemenea, convenabil pentru un AMS dobândit dacă cauzele sunt cunoscute, dar nu pot fi prevenite din anumite motive, de exemplu, pentru a obține alte efecte asupra sănătății. În acele cazuri în care alte tulburări grave de sănătate, cum ar fi bolile autoimune sau tumorile pot fi cauza SMA, acestea trebuie clarificate rapid, astfel încât o terapie eficientă să poată fi începută cât mai devreme.
.jpg)
.jpg)
