Atrofie multiplă a sistemului

Atrofie multiplă a sistemului este o boală neurologică care aparține zonei sindroamelor atipice de Parkinson. Sindroamele Parkinson atipice au adesea simptome similare cu boala Parkinson relativ cunoscută, dar adesea progresează mai rapid, au o distribuție simetrică a simptomelor chiar la debutul bolii, răspund mai puțin la medicamentul Parkinson L-Dopa și diferă altfel în ceea ce privește unele anomalii. din Parkinson „Orginial”. Distincția este adesea dificilă și cu siguranță un caz pentru neurolog. Cu toate acestea, aici este o scurtă privire de ansamblu asupra MSA.

Ce este atrofia multiplă a sistemului?

Atrofia multiplă a sistemului este caracterizată printr-o varietate de simptome neurologice și fizice. Cu timpul, simptomele se agravează.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Atrofie cu sistem multiplu (MSA) se referă la o boală neurodegenerativă sporadică la vârsta adultă mijlocie, care se caracterizează printr-o combinație de tulburări ale sistemului nervos autonom (vezi mai jos) cu simptomele Parkinson sau ataxia cerebeloasă.

Între timp, termenul MSA rezumă câteva imagini clinice de lungă durată, care au fost considerate inițial a fi boli independente: sindromul Shy-Drager, atrofia sporadică olivo-ponto-cerebelară și degenerarea striatonigrală, care este cea mai frecventă formă de manifestare cu tulburări autonome pronunțate. Tulburările și tulburările extrapiramidale este.

Aproximativ 4 din 100.000 de persoane dezvoltă MSA. Parkinson este de aproximativ 50 de ori mai frecvent.

cauze

Etiologia, adică mecanismul prin care Atrofie multiplă a sistemului este necunoscut, zona de cercetare este foarte complexă chiar și pentru experți. Sindroamele Parkinson atipice sunt clasificate în principal în funcție de descoperirile neuropatologice, adică în funcție de anumite criterii care pot fi detectate doar la microscop (și deci deseori numai după ce persoana în cauză a murit).

Constatarea caracteristică în cazul MSA este detectarea corpurilor de incluziune alfa-sinuclein-pozitive în oligodendrocitele creierului. Este o proteină care este depusă în aceste „celule de susținere” ale creierului fără să știe motivul exact sau originea. Ca și boala Parkinson și demența corpului Lewy, MSA este, prin urmare, clasificată ca o sinucleinopatie.

De asemenea, se observă o pierdere de celule nervoase în diferite zone ale creierului, ceea ce în cele din urmă provoacă simptomele și progresează rapid. Degenerarea substanței nigra este tipică pentru Parkinson și, prin urmare, provoacă simptome similare cu Parkinson, dar, în același timp, în țesutul MSA care conține receptori de dopamină se pierde și în striat și provoacă non-răspuns la dopamina ca medicament, care la rândul său este MSA diferă de boala Parkinson.

Moartea țesutului nervos din cerebel și pons este responsabilă de ataxia cerebeloasă. Moartea țesutului nervos în măduva spinării este acuzată de disfuncția sistemului nervos autonom.

Simptome, afectiuni si semne

Atrofia multiplă a sistemului este caracterizată printr-o varietate de simptome neurologice și fizice. Cu timpul, simptomele se agravează. Capacitatea de mers se pierde după aproximativ trei-cinci ani. Decesul apare de obicei după opt până la zece ani. Există două posibile cure de boală.

Simptomele așa-numitele Parkinson predomină într-unul. Celălalt curs al bolii prezintă în principal simptome cerebeloase. În contextul parkinsonismului, simptomele predominante sunt tremorul (scuturarea), rigiditatea musculară (rigiditatea) și încetinirea mișcărilor (bradikinezie). În cazul formelor cerebeloase, se observă tulburări de coordonare a mișcării (poziție și ataxie de mers) cu risc constant de cădere, somnolență patologică (nistagmus) și tulburări ale secvențelor de mișcare voluntară (dismetrie).

Pe lângă aceste simptome, pot apărea și tulburări de înghițire, tulburări de vorbire, fluctuații constante ale tensiunii arteriale, tensiune arterială scăzută, disfuncție erectilă și incontinență urinară. Dementa se dezvoltă adesea. În plus, apar semne ale orbitei piramidale, care sunt exprimate printr-o disponibilitate crescută de reflex sau de un reflex Babinski pozitiv. În reflexul Babinski, degetul mare se mișcă spre exterior când spălați talpa piciorului, în contrast cu reflexul normal.

Cu toate acestea, nu toate simptomele trebuie să fie prezente cu boala. Simptomele depind foarte mult de sistemele afectate. Speranța de viață este redusă semnificativ de complicații precum pneumonia de aspirație cu tulburări de înghițire sau tulburări de respirație severe. Terapia nu este posibilă în special pentru atrofierea cerebrală a sistemului multiplu. În general, atrofia multiplă a sistemului nu poate fi vindecată în prezent.

Diagnostic și curs

Atrofie multiplă a sistemului se observă clinic datorită combinației tulburărilor autonome cu simptomele Parkinson sau ataxiei cerebeloase.

Tulburările autonome le includ pe cele ale sistemului nervos autonom, adică acea parte a sistemului nostru nervos care reglementează procesele corporale în viața de zi cu zi fără controlul și influența noastră voluntară: tulburări de reglare a tensiunii arteriale, tulburări de golire a vezicii urinare, somn, vorbire și înghițire pot apărea în acest context. Tulburările de înghițire, în special, pot deveni rapid periculoase dacă reziduurile alimentare intră pe căile aeriene inferioare printr-o defecțiune și declanșează pneumonia acolo - o astfel de pneumonie de aspirație este o cauză frecventă de deces la pacienții cu MSA.

În medicină, simptomele Parkinson sunt o combinație de rigoare, tremor și akinezie. Rigurozitatea simptomelor descrie o creștere a tonusului muscular până la o rigiditate musculară care nu poate fi dezbrăcată, un tremor este un tremor muscular cu gât fin (de exemplu, al mâinilor), akinesia (sau oarecum mai puțin pronunțată: hipokinezie) descrie o lipsă de mișcare, care este cauzată de lipsa de antrenare în creier. . În general, există o sărăcire a expresiilor și gesturilor faciale, o postură îndoită, o încetinire a reacției și, prin urmare, o tendință de cădere în față, precum și mersul tipic cu pași mici ai pacienților Parkinson.

Ataxia cerebeloasă poate apărea, de asemenea, în MSA și descrie o tulburare a mișcării și a coordonării posturii, care își are cauza în cerebel (cerebel). De exemplu, poate exista o tendință de a cădea în timpul mersului sau în picioare.

Pilonii de bază ai diagnosticului sunt anamneza și examenul clinic. Aici, pe baza descrierii brute și a aspectului, care este vizibil și pentru medic, se pot trage rapid concluzii despre sindromul Parkinson. Cu toate acestea, diagnosticul exact al sindroamelor Parkinson este adesea dificil chiar și pentru un specialist.

Tulburările de reglementare autonome sunt întotdeauna obligatorii pentru MSA, orice altceva poate fi adăugat, dar nu trebuie să fie întotdeauna. Unele caracteristici, cum ar fi tulburările de înghițire și vorbire, tendința de a cădea mai devreme și progresia rapidă a bolii sunt mai susceptibile să sugereze MSA - dar, în special, non-răspunsul la L-Dopa ca medicament ajută adesea medicul să-l diferențieze de boala Parkinson „normală”.

În cazuri dificile, imagistica folosind CT, RMN sau IBZM-SPECT poate ajuta și detecta regiunile cerebrale atrofiate (CT, MRT) sau absența receptorilor de dopamină (SPECT).

complicaţiile

Datorită atrofiei multiple a sistemului, în majoritatea cazurilor apar simptome similare cu boala Parkinson. Aceste reclamații pot duce la restricții și complicații semnificative în viața de zi cu zi a pacientului, astfel încât acesta trebuie să se bazeze pe ajutorul altor persoane. Acest lucru duce la paralizie și tulburări ale sensibilității, care pot duce, de asemenea, la o mobilitate restrânsă. Pacienții suferă de tulburări de concentrare și, de asemenea, de tulburări motorii.

În plus, deseori, pacienților le este greu să vorbească și au dificultăți de înghițire. Acestea pot duce la probleme cu ingerarea lichidelor și a alimentelor, astfel încât persoanele afectate suferă de simptome de deficiență sau de deshidratare. Mai mult, există tensiune și slăbiciune musculară. Cei afectați adesea tremură și suferă de anxietate sau depresie.

Calitatea vieții pacientului este semnificativ redusă și restricționată de atrofia multiplă a sistemului. De asemenea, nu este neobișnuit să apară inflamații în plămâni, ceea ce în cel mai rău caz poate duce la moartea pacientului. Un tratament direct și cauzal al acestei boli nu este de obicei posibil.

Simptomele pot fi totuși limitate de diverse terapii și cu ajutorul medicamentelor. În majoritatea cazurilor, atrofia multiplă a sistemului va reduce speranța de viață a pacientului.

Când trebuie să te duci la doctor?

Tulburările de mers nesigure și de mobilitate sunt semne ale unei deficiențe de sănătate care trebuie examinate de un medic. Un medic este necesar în caz de slăbiciune a performanței fizice, un nivel scăzut de rezistență sau o scădere a mobilității. Dacă persoana în cauză suferă de tremurul membrelor, de neliniște interioară sau de tulburări ale mișcărilor voluntare, trebuie consultat un medic. Adesea, persoanele care suferă de atrofie multiplă a sistemului nu mai sunt capabile să atingă în siguranță și stabil obiectivele propuse în timp ce se mișcă.

Dacă obligațiile de zi cu zi nu mai pot fi îndeplinite, riscul general de accidente și căderi crește și apar deseori accidente, trebuie consultat un medic. Dacă activitățile sportive normale nu mai pot fi desfășurate, dacă există o restricție în rutina zilnică sau dacă apar reclamații vegetative, persoana în cauză are nevoie de ajutor și sprijin. În caz de incontinență, modificări ale memoriei, tulburări ale actului de înghițire și probleme cu vocalizarea, trebuie consultat un medic.

Bătăile neregulare ale inimii, confuzia, problemele de orientare, problemele de comportament și scăderea stării de bine sunt plângeri care trebuie prezentate unui medic.Un sentiment difuz de boală, retragere socială sau modificări vizuale datorate fluctuațiilor de greutate sunt indicații ale organismului care ar trebui clarificate. Întrucât boala are un curs progresiv, la prima discrepanță trebuie consultat un medic.

Tratament și terapie

Terapia de Atrofie multiplă a sistemului este întotdeauna multi-track și mai ales dificil. Doar o treime dintre pacienți răspund la terapia L-Dopa, care este altfel frecventă în Parkisone și, de obicei, doar pentru o perioadă limitată de timp. Amantadina este un medicament care poate ajuta în mod alternativ împotriva tulburărilor de mișcare.

Tulburările autonome trebuie tratate simptomatic cu mult aport de lichide sau medicamente pentru presiune arterială pentru a contracara tensiunea arterială de obicei scăzută, tulburările de golire a vezicii urinare sunt abordate fie cu talpi interioare, fie cu cateterism de unică folosință, iar în cazuri mai severe de incontinență, se poate încerca și medicamente. O depresie însoțitoare trebuie tratată cu medicamente cât mai devreme.

Pentru a atenua suferința (paliarea) în stadii avansate, este adesea util și necesar să introduceți un tub sau o ventilație nazogastrică cu o mască. În prezent este cercetată o terapie specifică care utilizează imunoglobuline.

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente pentru calmarea și întărirea nervilor

Perspective și prognoză

Prognosticul pentru atrofia multiplă a sistemului este foarte slab. Același lucru se aplică atât calității vieții, cât și speranței de viață. Boala progresează rapid. La trei-cinci ani de la diagnostic, pacienții suferă de tulburări de echilibru severe. Posibilitatea de a merge este limitată sau nu mai este disponibilă. Primele persoane afectate mor în mod regulat din cauza celui de-al optulea an de simptome. Știința nu a produs încă un mijloc eficient de combatere eficientă a atrofiei multiple a sistemului. Doar simptomele pot fi atenuate astfel încât bolnavii să nu fie nevoiți să sufere nici o durere.

Cel mai mare risc de a dezvolta atrofie multiplă a sistemului constă în oamenii aflați într-un stadiu avansat al vieții. Majoritatea pacienților sunt diagnosticați cu puțin înainte de vârsta de 60 de ani. Statistic, sunt documentate zece boli la 100.000 de locuitori. Conform statutului actual, riscul pentru bărbați și femei este același.

O viață de zi cu zi normală nu mai este posibilă datorită semnelor tipice. Cei afectați au nevoie din ce în ce mai mult de ajutor în viața de zi cu zi. Nu în ultimul rând, diagnosticul duce și la părăsirea profesiei. Mulți pacienți și rudele lor se plâng de stresul psihologic care rezultă din atrofia multiplă a sistemului care nu se poate trata.

profilaxie

Conform stării actuale a științei, prevenirea împotriva atrofiei multiple a sistemului nu este posibilă.

Dupa ingrijire

În cazul atrofiei multiple a sistemului, în majoritatea cazurilor sunt disponibile doar foarte puține și uneori foarte limitate măsuri de urmărire. Din acest motiv, persoana în cauză ar trebui să consulte un medic într-un stadiu incipient pentru a preveni apariția altor complicații sau reclamații. Vindecarea de sine nu poate apărea, astfel încât diagnosticul precoce al bolii să fie în prim plan.

De regulă, cei afectați cu atrofie multiplă a sistemului depind de aportul de diferite medicamente care pot atenua simptomele. În orice caz, persoana afectată trebuie să urmeze toate instrucțiunile medicului și să asigure dozarea corectă și aportul regulat al medicamentului. Dacă ceva nu este clar sau dacă aveți întrebări, vă recomandăm mai întâi să consultați un medic.

De asemenea, mulți dintre pacienți depind de ajutorul și îngrijirea altor persoane din viața lor de zi cu zi, datorită atrofiei multiple a sistemului, prin care îngrijirile oferite de propria familie pot avea un efect pozitiv asupra cursului bolii. De obicei, măsurile de urmărire ulterioară nu sunt disponibile persoanei afectate. Cursul suplimentar al bolii depinde puternic de cauză, astfel încât nu se poate face nicio predicție generală.

Puteți face asta singur

Ajutorul zilnic și auto-ajutor pentru pacienții cu atrofie multiplă a sistemului se concentrează în principal pe simptome și depind de simptomele exacte.

Dacă tensiunea arterială este prea scăzută, sunt adecvate ciorapii de susținere și o poziție de repaus cu capul ușor ridicat. În acest fel circulația sângelui este ameliorată. În plus, se recomandă un aport crescut de lichide și o dietă ușor mai mare cu sare. Dacă există probleme cu mușchii înghițiți, dieta trebuie ajustată în consecință. Evitați mâncarea uscată, intensă la mestecat.

Pentru a amâna pe cât posibil pierderea abilităților motorii, exercițiile fizice de fizioterapie sunt o abordare demnă de menționat. Trebuie luate în considerare atât abilitățile motorii fine, cât și cele brute. Un efect secundar pozitiv al acestor exerciții are și un efect asupra tensiunii arteriale. Același lucru este recomandat și pentru mușchii vorbirii. Exercitarea periodică poate preveni pierderea rapidă a abilităților de limbă.

De asemenea, pacienții trebuie să fie atenți să nu se izoleze de mediul înconjurător, în ciuda bolii și a simptomelor pe care le provoacă. Pe de o parte, exercițiile deja menționate, în special cele lingvistice, pot fi încercate mai bine în viața de zi cu zi, pe de altă parte, posibilele efecte psihologice sunt slăbite.