Sindromul Sézary

Sindromul Sézary este un limfom cu celule T și se manifestă prin umflarea pielii, mâncărimi și flăcări, printre altele. Nu au fost încă clarificate circumstanțele exacte ale dezvoltării sale, ceea ce îngreunează tratamentul și prevenirea.

Ce este sindromul Sézary?

Sindromul Sézary (Baccaredda) aparține grupului de limfoame cu celule T. Limfomul este o mărire patologică a ganglionilor limfatici, ceea ce poate însemna atât umflarea, cât și o tumoră. Sindromul și-a luat numele de la dermatologul francez cu același nume. La Sindromul Sézary este un limfom cutanat cu celule T care afectează anumite celule ale sistemului imunitar. Majoritatea celor afectați au peste 50 de ani. Bărbații au mai multe șanse să dezvolte sindromul Sézary decât femeile.

cauze

Cauza sindromului Sézary constă în celulele T. Celulele T sunt celule speciale din sistemul imunitar care fac parte din celulele albe din sânge. În sindromul Sézary, celulele T sunt modificate și, astfel, declanșează incorect o reacție de apărare a sistemului imunitar, care are ca rezultat principal simptomele inflamatorii. Nucleul celulelor monocitoide și limfocitoide este mare și pare să fie pliat. În plus, aceste celule din sindromul Sézary sunt caracterizate printr-o frontieră citoplasmatică îngustă.

Celula poate avea mai multe vacuole care sunt grupate în jurul nucleului și apar ca un guler. Prin urmare, semnele sunt foarte similare cu imaginea care apare și într-o altă formă de limfom cu celule T, și anume micoza fungoides. Testele speciale pot detecta aceste celule anormale la nivelul pielii, măduvei osoase și sângelui în sindromul Sézary. De obicei, medicii utilizează un test de sânge și / sau piele pentru diagnostic.

Simptome, afectiuni si semne

Cel mai vizibil simptom al sindromului Sézary este înroșirea extensivă a pielii, pe care medicii o numesc eritroderm. Eritrodermul este o reacție inflamatorie a corpului uman care se manifestă superficial sub formă de piele înroșită pe tot corpul. De obicei, face ca țesutul afectat să piardă sare, proteine ​​și lichide, ceea ce crește riscul de infecție.

În cazul sindromului Sézary, medicina vorbește și despre eritrodermie reticulemică malignă. Poate lua forma piodermei, care este un alt simptom al sindromului Sézary ca inflamație purulentă și arzătoare. Alte semne ale bolii includ mâncărimi, flăcări sau keratinizarea pielii, pe care medicamentul o numește hiperkeratoză. Hiperkeratoza face stratul exterior al pielii, striatum cornos, mai gros, deoarece se formează mai multe keratinocite sau corneocite.

Căderea părului pe tot corpul poate fi, de asemenea, un potențial semn al sindromului Sézary. Boala poate provoca, de asemenea, riduri semicirculare. Pielea atârnă în locuri tipice, cum ar fi coatele sau fesele, deoarece țesutul nu îl mai ține strâns. Rezultatul este un model care amintește vag de celulită, dar se răspândește mai uniform pe piele. De obicei există o umflare a ganglionilor limfatici, ocazional se pot schimba unghiile și pot apărea unghiile.

Diagnosticul și cursul bolii

Pe lângă simptomele pielii, valorile crescute ale limfocitelor pot oferi o indicație clinică inițială. Examinarea sângelui și a celulelor pe care le conține poate aduce claritate. Răspunsul PAS este crucial în testul de laborator. „Reacția periodică acid-Schiff” este o tehnică de colorare care face ca carbohidrații să fie vizibili sub microscop. Părțile pătate ale celulei apar apoi în spectrul culorilor albastru-violet și pot fi astfel distinse mai clar unele de altele.

În diagnosticul diferențial, medicii trebuie să excludă în primul rând neurodermatita, psoriazisul și micoza fungoides. Acesta din urmă este o boală care aparține și limfomului cu celule T și, prin urmare, are un tablou clinic foarte similar. Micoza fungoides este mai frecventă decât sindromul Sézary și formează noduri de țesut.

complicaţiile

În sindromul Sézary, pacienții suferă de diverse afecțiuni ale pielii. În cele mai multe cazuri, estetica este redusă semnificativ, astfel încât majoritatea pacienților se rușinează de simptome și nu se simt confortabil cu acestea. Acest lucru poate duce, de asemenea, la dezvoltarea de complexe de depresie și inferioritate.

Pacienții suferă de mâncărime și înroșire a pielii. Pielea în sine poate deveni foarte flăcată sau poate avea erupții cutanate. Frecvent, cicatricile sunt formate ca urmare a zgârieturilor permanente. Mai mult, sindromul Sézary duce, în multe cazuri, la căderea părului care apare pe tot corpul. Tinerii, în special, pot deveni victime ale intimidării sau tachinării și suferă, de asemenea, de tulburări psihologice.

Sindromul Sézary poate de asemenea să decoloreze sau să schimbe unghiile în general. În majoritatea cazurilor, simptomele pot fi tratate bine. Aportul de vitamina A are, de asemenea, un efect foarte pozitiv asupra bolii și poate limita simptomele. Nu există complicații particulare. Mai mult, speranța de viață a pacientului rămâne neschimbată din cauza sindromului Sézary.

Când trebuie să te duci la doctor?

Cu sindromul Sézary, persoana afectată depinde în orice caz de tratamentul medical de la un medic. Vindecarea de sine nu poate apărea, așa că, cu siguranță, trebuie efectuat tratamentul unui medic. Cu cât medicul este consultat mai devreme, cu atât este mai bine cursul acestei boli. Prin urmare, trebuie consultat un medic imediat ce apar primele reclamații și simptome ale sindromului Sézary. Trebuie consultat medicul în cazul în care persoana în cauză suferă de înroșirea pielii care apare fără un motiv anume și nu dispune de la sine.

Se răspândește pe tot corpul și duce la o reducere semnificativă a esteticii. Mai mult, mâncărimea severă sau formarea de mătreață pot indica sindromul Sézary și ar trebui, de asemenea, să fie examinate de un medic. Majoritatea persoanelor afectate de această boală suferă și căderea părului. De obicei, sindromul Sézary poate fi diagnosticat de un dermatolog sau de un medic generalist. Tratamentul suplimentar depinde de plângerile exacte. De regulă, această boală nu reduce speranța de viață a persoanei afectate.

Terapie și tratament

Rata de vindecare în sindromul Sézary este de aproximativ 50 la sută. O metodă de tratament frecvent utilizată este fotochimioterapia, care se mai numește psoralen plus UV-A (PUVA). PUVA combină iradierea cu lumina UV-A cu utilizarea psoralenului. Psoralenul este un grup de substanțe naturale. Se găsesc în uleiuri esențiale și sunt de origine vegetală. La PUVA, psoralii au sarcina de a sensibiliza pielea la lumină.

În acest scop, pacienții iau psoralenul pe cale orală sau îl aplică pe zona pielii pentru care urmează tratamentul. De asemenea, pot fi utilizate creme sau soluții de apă care conțin psoralen. În funcție de ce formă de PUVA se utilizează, intervalul dintre administrarea de psoralen și radiații poate varia. Scopul PUVA este de a conține răspândirea celulelor anormale și eventual chiar de a le suprima complet. Tratamentul cu retinoizi urmărește același obiectiv.

Acestea sunt substanțe care sunt similare cu vitamina A. Medicina utilizează retinoizii ca mijloc de chimioterapie și le aplică mai ales atunci când sindromul Sézary este deja într-un stadiu avansat. Interferonii pot fi de asemenea folosiți pentru a trata boala. Pe de o parte, se presupune că inhibă creșterea celulelor T anormale și, pe de altă parte, activează celulele ucigașe care apar în mod natural în corpul uman.

profilaxie

Prevenirea sindromului Sézary include în principal recomandări generale: alimentație sănătoasă, evitarea substanțelor potențial cancerigene și un stil de viață sănătos. Condițiile precise în care s-a dezvoltat boala nu au fost încă clarificate în mod concludent; acest lucru face ca prevenirea țintită să fie mai dificilă. Cu toate acestea, descoperirile mai recente indică faptul că fierul în dietă poate fi relevant și pentru sindromul Sézary.

Cauze genetice sunt de asemenea în dezbatere: bolnavii de sindrom Sézary par să lipsească anumite secvențe de gene. În plus, cercetarea a reușit să găsească dovezi ale lipsei de supresoare tumorale care, în mod normal, determină stoparea creșterii celulare.

Dupa ingrijire

Sindromul Sézary care pune în pericol viața necesită terapie cuprinzătoare cu îngrijire ulterioară. Acesta din urmă își propune să evite patogenii canceroși, dacă este posibil. De aceea, este extrem de important ca pacienții să urmeze recomandările medicului lor. După tratamentul medical, este util să trăiești conștient și să mănânci o dietă echilibrată.

Deși nu există încă cunoștințe concludente despre cauzele sindromului, o dietă conștientă de sănătate este utilă ca măsură preventivă și îngrijire ulterioară. Cei afectati pot profita si de consilierea genetica. Procesul de recuperare poate fi susținut prin măsuri generale de îngrijire ulterioară.

Aceasta include îngrijirea sensibilă a pielii care atenuează roșeața și mâncărimea cauzată de boală. Modificările aduse unghiilor pot fi de asemenea evitate sau cel puțin reduse cu ajutorul unei diete echilibrate. Dacă există pierderi în greutate, febră sau alte complicații în urma terapiei medicale, este necesară o examinare medicală imediată.

Oamenii ar trebui să aibă grijă de astfel de simptome pentru a-și îmbunătăți șansele de recuperare. Pacienții nu se pot adresa doar medicului pentru sfaturi detaliate. În centrul Max Delbrück din Berlin, cei afectați pot primi, de asemenea, informații complete și recomandări pentru tratament și îngrijire ulterioară.

Puteți face asta singur

Sindromul Sézary este tratat în primul rând cu medicamente. Pacientului i se prescriu MTX, prednison și agenți similari, care ameliorează simptomele și îmbunătățesc tenul. Diverse măsuri generale susțin procesul de recuperare. Un regim bun de îngrijire a pielii va atenua mâncărimea și roșeața. Modificările unghiilor pot fi reduse cu o dietă sănătoasă. Simptomele limfei trebuie tratate în orice caz de către medic, deoarece pot apărea diverse complicații, cum ar fi pierderea în greutate sau febra.

Sindromul Sézary este o afecțiune care poate pune viața în pericol, care are perspective generale reduse de recuperare. Cu atât mai important este sfatul cuprinzător al unui specialist care arată modalități și mijloace de a îmbunătăți calitatea vieții și de a îmbunătăți prognosticul. Măsuri precum chimioterapia sau chirurgia trebuie discutate cu medicul, deoarece tratamentul este început mai devreme, cu atât sunt mai mari șansele de recuperare.

Cea mai importantă măsură de auto-ajutor este de a determina opțiunile medicale și de a profita din plin de acestea cu sprijinul unui medic specialist. Centrul Max Delbrück pentru Medicină Moleculară din Berlin-Buch este unul dintre cele mai importante institute pentru cercetarea sindromului Sézary. Bolnavii se îndreaptă spre centru pentru cele mai bune sfaturi și tratament posibile.