Sindromul Paget-von-Schroetter

La Sindromul Paget-von-Schroetter este o tromboză care apare la nivelul venei brațului profund, venei claviculare sau venei axilare. Boala afectează mai ales bărbații adulți tineri.

Ce este sindromul Paget von Schroetter?

În medicină funcționează Sindromul Paget-von-Schroetter de asemenea, termenul de tromboză a venei brâului și brațului. Boala a fost numită după medicul britanic James Paget (1814-1899) și medicul austriac Leopold Schroetter Ritter von Kristelli (1837-1908). Sindromul este cunoscut și sub denumirea de obstrucție a venei axilare și de tromboză a venei brațului profund.

În sindromul Paget von Schroetter există o tromboză acută pe Vena subclaviană (Vena gulerbone) sau Vena axilară (Venă axilară). În cazul afecțiunilor de ieșire cronică a venelor, medicii vorbesc despre un sindrom de intrare toracică (TIS). Sindromul Paget von Schroetter este una dintre bolile rare. Acest lucru este evident în primul rând la adulții tineri, care sunt predominant bărbați.

Uneori, copiii au și sindromul. În majoritatea cazurilor, sindromul Paget von Schroetter apare pe partea dreaptă a corpului. Aproximativ două procente din toate trombozele se găsesc în regiunea brâului și a brațului.

cauze

Cauzele sindromului Paget von Schroetter variază. Sindromul de ieșire toracică este una dintre cauzele posibile. Există compresia trunchiului nervului vascular în regiunea de tranziție între braț și piept. Sindromul de evacuare toracic este de obicei cauzat de fenomene funcționale, cum ar fi o îngustare între prima coastă și claviculă sau anomalii musculo-scheletice.

Nu este neobișnuit ca sindromul Paget-von-Schroetter să apară chiar și după o muncă intensă, cum ar fi munca deasupra capului cu brațul. Aceasta poate include pereți de vopsit, purtarea unui rucsac pentru perioade lungi de timp sau tăierea lemnului. Activitățile sportive precum lupta, tenisul, baschetul sau handbalul pot duce, de asemenea, la sindromul Paget von Schroetter.

O altă cauză posibilă este purtarea unui cateter venos central. Boala apare de obicei după o lungă perioadă de culcare în pat și după infuzii extinse de soluții hiperosmolare. La unii pacienți, medicul nu poate determina o cauză specifică a sindromului Paget-von-Schroetter, în ciuda examinărilor minuțioase. Tromboza apare spontan.

Simptome, afectiuni si semne

Un simptom tipic al sindromului Paget von Schroetter este durerea la nivelul membrului afectat. Umflarea este de asemenea posibilă. În unele cazuri, brațul are o culoare roșiatică sau albăstruie. În plus, venele de suprafață sunt vizibile prin pielea blotchy. Acesta este un indiciu că ciclurile de bypass se dezvoltă. Alte plângeri imaginabile sunt sentimente de tensiune și presiune în axă.

O embolie pulmonară cauzată de detașarea unui tromb (cheag de sânge) este considerată o complicație periculoasă. Embolia se manifestă adesea prin durere în piept și lipsă de respirație.

Diagnosticul și cursul bolii

Dacă medicul Paget von Schroetter este suspectat, trebuie consultat un medic. Aceasta se ocupă mai întâi de istoricul medical (anamneza) pacientului și de reclamațiile acestuia. De asemenea, el verifică dacă nervii și arterele sunt implicate în sindrom. De exemplu, poate exista o reducere a alimentării arteriale, o pierdere unilaterală a forței sau parestezie.

Medicul va efectua diverse teste clinice. Acestea includ testul de hiperabductie Wright, precum și ridicarea brațului sau întoarcerea capului într-o direcție specifică, cunoscută și sub denumirea de manevră Adson. În acest fel, medicul va determina un puls arterial dispărut, care este considerat un indiciu al sindromului de ieșire toracică.

Ca parte a anamnezei, medicul verifică dacă pacientul se angajează în anumite activități fizice sau sportive care pot provoca sindromul Paget von Schroetter. Sonografia duplex este de obicei folosită pentru a confirma diagnosticul. În unele cazuri, poate fi necesară și venografie. Dacă geneza se datorează compresiei, este important să se asigure imagini adecvate.

De asemenea, este important să se excludă neoplasmele maligne sau hematoamele humerus extinse ca declanșator al compresiunii. Aceasta poate fi uneori cauzată de metastaze ale ganglionilor limfatici din axilă. În majoritatea cazurilor, sindromul Paget-von-Schroetter ia un curs favorabil. Sindromul post-trombotic apare rar pe braț.

complicaţiile

În cele mai multe cazuri, cei afectați de acest sindrom suferă de dureri foarte severe și, de asemenea, de tulburări senzoriale în articulațiile și regiunile afectate. Deoarece această durere poate apărea nu numai în timpul efortului, dar în multe cazuri, de asemenea, noaptea, duce, de asemenea, la probleme de somn și în continuare la depresie și alte tulburări psihologice.

Regiunile sunt umflate în mod clar, iar pielea are o culoare roșiatică. De asemenea, poate duce la senzația de tensiune sau presiune în axile persoanei în cauză. Sindromul Paget von Schroetter duce, de asemenea, la embolie pulmonară, care poate fi fatală pentru pacient. Cei afectați suferă de respirație și durere relativ severă care apare în piept.

Datorită sindromului Paget-von-Schroetter, calitatea vieții pacientului este considerabil redusă și restrânsă. Dacă boala apare la o vârstă fragedă, poate duce la diverse tulburări de dezvoltare și creștere la pacient. Tratamentul pentru sindromul Paget von Schroetter nu este asociat cu complicații. Simptomele pot fi ameliorate cu ajutorul medicamentelor. Cu toate acestea, mulți dintre cei afectați continuă să se bazeze pe un stimulator cardiac pentru a crește speranța de viață.

Când trebuie să te duci la doctor?

Umflarea sau decolorarea aspectului pielii indică nereguli care trebuie examinate și clarificate de către un medic. Dacă pielea devine roșie sau albăstruie, este necesar tratament și trebuie consultat un medic. De cele mai multe ori, plângerile apar în zona brațului. Trebuie consultat un medic dacă există senzații de tensiune în partea superioară a corpului sau tulburări ale circulației sângelui. Dacă simptomele se răspândesc sub axile, trebuie să vă adresați unui medic cât mai curând posibil.

Sentimentele de presiune, tulburări senzoriale și hipersensibilitate la atingere sunt semne ale unei probleme de sănătate existente și ar trebui cercetate. Durerea toracică și lipsa respirației se numără printre simptomele acute ale sindromului Paget-von-Schroetter care necesită acțiune imediată. În cazuri grave, serviciile de urgență trebuie avertizate. În același timp, trebuie asigurată ventilația persoanei afectate prin luarea de măsuri de prim ajutor. Deoarece grupul de risc al sindromului Paget-von-Schroetter include, în principal, bărbați adulți tineri, aceste grupuri de persoane în special trebuie să se adreseze unui medic dacă apar simptome.

În caz de restricții bruște în respirație, scădere a performanței sau slăbiciune internă, persoana în cauză are nevoie de ajutor imediat. Tulburările în procesul de dezvoltare a unui copil sau adolescent, precum și o subdezvoltare a creșterii trebuie discutate cu un medic. Dacă există probleme psihologice suplimentare, trebuie solicitat ajutor medical.

Tratament și terapie

Tratamentul sindromului Paget-von-Schroetter este posibil atât în ​​mod conservator, cât și operativ. Ca parte a terapiei conservatoare, brațul afectat este ridicat. În plus, pacientului i se administrează injecții cu heparină. Dacă tromboza poate fi rezolvată, derivații de cumarină sunt administrați pentru o perioadă de șase luni.

Dacă tromboza este severă, în majoritatea cazurilor are loc fibrinoliza cu activatori de plasminogen. Dacă această procedură de tratament nu poate fi efectuată, terapia chirurgicală este necesară. De exemplu, există o îndepărtare a zonelor exotice ale primei coaste sau a unei coaste de gât.

Cele mai importante obiective terapeutice în sindromul Paget-von-Schroetter sunt evitarea sindromului post-trombotic și a emboliei pulmonare. Tratamentul conservator este utilizat mai ales doar în cazuri excepționale. Deci această metodă de terapie nu este în măsură să contracareze un sindrom post-trombotic. Fibrinoliza obține efecte la fel de bune ca și trombectomia operativă.

Rata de succes este de aproximativ 80 la sută. O procedură chirurgicală este utilizată atunci când există contraindicații pentru liză sau Phlegmasia coerulea dolens. Cu toate acestea, există și contraindicații pentru operație. Acestea includ trombozele datorate implanturilor permanente intravenoase, cum ar fi stimulatoarele cardiace, trombozele datorate compresiei tumorale și o stare generală de sănătate slăbită a persoanei în cauză.

Perspective și prognoză

În general, sindromul Paget von Schroetter are un prognostic relativ bun. Cu un tratament adecvat, vasul se deschide din nou în câteva săptămâni. În același timp, tendința brațului de a se umfla și durerea uneori foarte severă, care poate avea un efect foarte negativ asupra stării de bine a pacientului, în special în primele zile ale bolii, sunt de obicei reduse.

Riscul de embolie pulmonară este relativ scăzut în comparație cu tromboza venei pelvine. Prognosticul se bazează întotdeauna pe simptomele individuale și starea generală a pacientului. De asemenea, medicul curant ține cont de disponibilitatea pacientului de a lua măsuri chirurgicale. Intervențiile includ îndepărtarea coastelor cervicale și prezintă un anumit risc de complicații. Cu toate acestea, prognosticul este relativ bun.

Speranța de viață nu este redusă atât timp cât tromboza este tratabilă. Trombozele precum sindromul Paget-von-Schroetter apar din nou și la pacienții cu risc ridicat. Prin urmare, este necesară o supraveghere medicală atentă. Medicul trebuie să facă prognosticul pe termen lung al numărului și gravității trombozei pe care pacientul o va experimenta în viață.

profilaxie

Nu se cunoaște prevenirea împotriva sindromului Paget von Schroetter. În unele cazuri, cu toate acestea, anumite măsuri, cum ar fi evitarea muncii aeriene excesive sau activități sportive speciale, pot fi utile.

Dupa ingrijire

Cu sindromul Paget-von-Schroetter, în majoritatea cazurilor, cei afectați au foarte puține măsuri și opțiuni pentru îngrijirea directă. În mod ideal, cei afectați ar trebui să vadă un medic într-un stadiu incipient, astfel încât să nu existe alte complicații sau agravări suplimentare ale simptomelor. Cu cât un medic este contactat mai devreme, cu atât este mai bine cursul ulterior, astfel încât cei afectați ar trebui să vadă în mod ideal un medic la primele semne și simptome ale bolii.

De regulă, sindromul Paget von Schroetter nu se poate vindeca. Chiar și după tratamentul inițial, pacienții sunt adesea dependenți de administrarea diverselor medicamente. Cei afectați trebuie să acorde atenție dozajului corect cu aportul regulat, pentru a ameliora permanent simptomele și, mai ales, corect.

Verificările periodice ale organelor interne sunt, de asemenea, foarte importante pentru a monitoriza starea și a detecta deteriorarea într-un stadiu incipient. Mai mult, persoanele afectate de această boală ar trebui să asigure un stil de viață sănătos cu o dietă sănătoasă pentru a ameliora simptomele. În unele cazuri, sindromul reduce speranța de viață a celor afectați, deși nu se pot face predicții generale în acest sens.

Puteți face asta singur

Pacienții cu sindrom Paget-von-Schroetter ar trebui, în general, să evite munca care presupune mișcarea brațului peste cap mult timp.

Pictarea pereților, curățarea geamurilor sau tăierea lemnului sunt câteva dintre activitățile care trebuie evitate. Activitățile sportive trebuie, de asemenea, adaptate posibilităților și nevoilor organismului. Cei afectați ar trebui să evite sporturi precum handbal, baschet, înot sau tenis. În timpul acestor activități, brațul este din ce în ce mai ridicat peste umăr și poate provoca durere sau umflare. În plus, purtarea unui rucsac sau a unui sac peste umăr nu este benefică pentru sănătatea pacientului și, prin urmare, trebuie evitată.

Activitățile menționate pot agrava simptomele existente sau pot duce la reapariția problemelor de sănătate. Viața de zi cu zi trebuie să fie restructurată, astfel încât, atunci când îndepliniți sarcini zilnice, trebuie să aveți grijă întotdeauna să vă asigurați că brațul și umărul sunt expuse doar la stres scăzut. La primele nereguli sau dacă vă simțiți rău, ar trebui să faceți o pauză. În plus, postura trebuie modificată, astfel încât să nu apară reclamații. Dacă performanța obișnuită scade sau dacă există senzație de furnicături la nivelul umărului sau al brațului, activitățile trebuie oprite imediat.