Boala hemoragică neonator

Dintre Boala hemoragică neonator este o tulburare de coagulare a sângelui care poate afecta sugarii și se datorează lipsei de vitamina K. Vitamina K este relevantă pentru sinteza diferiților factori de coagulare. Pentru a trata boala, sugarului i se administrează o substituție intravenoasă a vitaminei necesare.

Ce este boala hemoragică neonatorială?

Coagularea de sânge protejează oamenii de infecții și pierderi extraordinare de sânge. Elementul central al coagulării este așa-numita cascadă de coagulare, în care sunt implicate diverse substanțe endogene și străine. Tulburările de coagulare se pot manifesta în tendința de a sângera. Adesea există o cauză genetică.

O cauză externă este însă tendința de sângerare a pacienților cu Boala hemoragică neonator responsabil. Epoca de debut a acestui fenomen patologic este fragedă. Astfel, complexul simptomelor legate de sângerare se numește boală hemoragică la fături și la nou-născuți.

Cei afectați suferă de așa-numita diateză hemoragică, care se manifestă fie ca o tendință de sângerare anormal de lungă sau anormal de grea în caz de leziune. Sângerarea din cauze necorespunzătoare este uneori denumită diateză hemoragică. Aceste trei semne pot fi prezente în același timp.

cauze

Vitamina K joacă un rol important în coagularea sângelui. În corpul uman, vitamina solubilă în grăsimi este implicată în producerea de diferite proteine. Aceste proteine ​​sunt în principal proteine ​​de coagulare a sângelui, care sunt cunoscute și sub denumirea de factori de coagulare a sângelui. Dacă nu există suficientă vitamină K în organism, organismul nu poate produce în mod adecvat factorii de coagulare necesari coagulării.

Această legătură determină conexiunea cauzală a bolii hemoragic neonatorum. Cauza principală a acestei tulburări de coagulare este lipsa vitaminei K, care împiedică organismul sugarului să producă suficienți factori de coagulare pentru coagularea adecvată a sângelui. Vitamina este relevantă în special pentru factorii de coagulare II, VII, IX și X.

Pe lângă malnutriția la mamă în timpul sarcinii, terapia anticonvulsivantă cu medicamente precum hidantoina și primidona poate duce la o astfel de deficiență în organismul nou-născutului. Tratamentele cu antibiotice în timpul sarcinii pot fi, de asemenea, cauza. Dacă deficiența nu există de la naștere, sugarul este adesea precedat de alimentația parenterală.

Simptome, afectiuni si semne

În majoritatea cazurilor, boala hemoragică neonatorială este prezentă de la naștere. Fenomenul apare rar datorită influențelor după sarcină. Cu toate acestea, dacă deficiența de vitamina K este prezentă de la naștere, nu trebuie să se manifeste imediat după naștere. În majoritatea cazurilor, tulburarea de coagulare se manifestă într-un fel de formă precoce cel puțin în prima săptămână de viață.

În această formă precoce, boala hemoragică neonatorum devine vizibilă între a treia și a șaptea zi de viață a nou-născutului, sub forma unui cefalhematom. Alte vânătăi neexplicate pe piele pot fi, de asemenea, semne. De exemplu, leziunile dermice indică sângerare intracraniană. În plus, poate apărea sângerare a pielii și sângerare gastrointestinală. Nu există niciun motiv evident pentru sângerare.

Dacă boala hemoragică neonatorum nu este prezentă de la naștere, se datorează de obicei unei concentrații reduse de vitamina K în laptele matern. Forma tardivă de tulburare de coagulare dobândită în acest mod devine vizibilă în primele trei luni de viață ca tendință la sângerare intracraniană.

Diagnosticul și cursul bolii

Diagnosticul de boală hemoragică neonatorială este adesea pus de medic în prima săptămână a vieții copilului. Motivul principal pentru suspiciunea unei tulburări de coagulare sunt vânătăile pe piele. Diagnosticările de laborator arată un timp prelungit de protrombină sub forma unei valori Rapide anormale.

Atât timpul de sângerare, cât și timpul parțial de tromboplastină sunt de obicei normale în laborator. Boala Hemorrhagicus neonatorum trebuie deosebită de alte tulburări de coagulare. Această delimitare diferențială a diagnosticului este realizată în principal prin determinarea valorilor de vitamina K. Prognosticul pentru pacienți este excelent.

complicaţiile

Cu boala hemoragică neonatorum, cei afectați suferă de vânătăi care pot apărea pe tot corpul.Simptomele pot fi adesea resimțite la câteva săptămâni după naștere și nu sunt asociate cu efectele violenței asupra organismului. De obicei apar spontan și inexplicabil. De asemenea, poate apărea sângerare între piele.

Cei afectați suferă de durere, care poate fi exprimată prin țipete, în special la copii. De regulă, auto-vindecarea nu are loc, astfel că tratamentul bolii hemoragice neonatoriale de către un medic este cu siguranță necesar. În unele cazuri, părinții copilului suferă și de probleme de sănătate mintală, întrucât nu pot identifica în primul rând cauza vânătăi.

În majoritatea cazurilor, boala hemoragică neonatorum este tratată cu adăugarea de vitamine și transfuzii de sânge. Nu există complicații suplimentare. În cel mai rău caz, poate duce la sângerare în creier, care poate fi fatală. Din acest motiv, este important să identificăm sursa sângerării și să oprim sângerarea, astfel încât aceste complicații să nu apară. Cu toate acestea, boala hemoragică neonatorum nu reduce de obicei speranța de viață.

Când trebuie să te duci la doctor?

Boala Hemorrhagicus neonatorum apare în mod normal numai la nou-născuți. Deoarece sugarii aparțin grupului de risc din cauza incapacității lor naturale de a acționa, părinții ar trebui să arate o vigilență sporită. Nou-născuții sunt examinați întotdeauna intens de către obstetricienii prezenți imediat după naștere.

Se constată și se documentează nereguli sau anomalii existente. Îngrijirile medicale necesare sunt preluate de personalul instruit în procesele de rutină. Aceeași procedură poate fi garantată pentru o naștere într-un centru de naștere sau pentru o naștere la domiciliu cu o moașă prezentă. Prin urmare, părinții nu trebuie să ia măsuri în aceste cazuri.

Dacă o naștere spontană are loc fără obstetrician, mama și copilul trebuie transportați cât mai repede la cel mai apropiat spital. Dacă primele simptome apar la câteva zile după naștere, este necesar un medic. Vânătaia, sângerarea sau decolorarea aspectului pielii indică o neregularitate existentă care trebuie examinată și clarificată.

Rănile deschise trebuie tratate steril, astfel încât să nu poată intra în organism niciun germen. În cel mai rău caz, există un risc alternativ de sepsis și deci un risc potențial pentru viață pentru copil. Tulburările circulatorii, durerea sau problemele de comportament la nou-născut trebuie prezentate unui medic. Trebuie consultat imediat un medic dacă există tulburări ale ritmului cardiac, palpitații sau refuzul alimentelor.

Tratament și terapie

Spre deosebire de multe alte tulburări de coagulare, boala hemoragică neonatorum poate fi tratată cauzal. Prin urmare, fenomenul este considerat a fi curabil și, de obicei, nu necesită mult mai mult decât o înlocuire a vitaminei care lipsește. În cele mai multe cazuri, terapia de substituție constă în substituție intravenoasă.

Dacă deficiența nu este extrem de accentuată, o doză de unu-două miligrame de vitamina este suficientă pentru tratamentul cauzal. Administrarea intravenoasă a vitaminei previne absorbția insuficientă a florei intestinale a copilului. O transfuzie de sânge este necesară numai în cazuri extreme extrem de rare. Valorile de sânge relevante pentru coagulare sunt determinate îndeaproape în timpul terapiei.

De obicei, coagularea sângelui se stabilizează în câteva zile. Dacă s-a produs sângerare în organele interne, poate fi necesară intervenția medicală pentru a opri sursa sângerării. Sângerarea în creier ar fi o complicație fatală, deoarece ar putea duce la simptome similare unui accident vascular cerebral. Hemoragia cerebrală nu apare de obicei în contextul bolii hemoragice neonatoriale.

Perspective și prognoză

Cu cât existența bolii haemolyticus neonatorum a fost recunoscută, cu atât prognosticul este mai bun și șansele de recuperare. La mulți dintre copiii bolnavi, boala dispare fără tratament sau doar cu utilizarea terapiei ușoare. Cu toate acestea, în câteva cazuri deosebit de grave, boala se poate dezvolta în proporții care pot pune viața în pericol. Acest lucru este în special în cazul în care nu există o terapie adecvată. Apoi, există posibilitatea ca copiii bolnavi să moară din cauza complicațiilor temute ale bolii.

Fără terapie, hemoliza care progresează constant duce la hiperbilirubinemie periculoasă direct după naștere și duce astfel la deteriorarea copilului prin bilirubină indirectă. Slăbiciunea musculară care apare în special la nou-născuți poate indica debutul encefalopatiei.

Odată cu creșterea leziunilor creierului, cei afectați dezvoltă spasticitate și convulsii generalizate. Adesea există și insuficiență respiratorie și sângerare pulmonară. Aproximativ 25% din fetusii afectati prezinta semne de anemie pronuntata cu concentratii periculoase de hemoglobina mai mica de 8 g / dl intre a 18-a si a 35-a saptamana de sarcina din cauza anti-D.

Dacă este lăsat netratat, acest lucru duce la hipoxie, acidoză, leziuni ale ficatului și mărirea splinei. Ceea ce la rândul său duce la o tendință masivă spre edem la fătul bolnav. În plus, alte complicații, cum ar fi edemul pulmonar și sângerarea pulmonară pot duce la o moarte timpurie.

profilaxie

Boala Hemorrhagicus neonatorum poate fi prevenită. Ca măsură preventivă, un sugar i se administrează suplimente de vitamina K ca standard după naștere. Vitamina este administrată o dată între a treia și a zecea zi de viață și se repetă în jurul celei de-a 28-a zi de viață.

De obicei, cantitatea de vitamina substituită corespunde celor două miligrame recomandate. Deoarece această măsură preventivă a devenit de mult timp standard în spitale, boala hemoragică neonatorum apare acum doar în cazuri rare.

Dupa ingrijire

În cele mai multe cazuri, persoana afectată nu are nicio măsură specială sau directă de urmărire disponibilă în cazul bolii hemoragice neonatoriale. Din acest motiv, diagnosticul precoce al acestei boli este important pentru a preveni apariția în timp util a complicațiilor și a plângerilor. Dacă persoana în cauză dorește să aibă copii, acesta trebuie să solicite testarea genetică și consiliere pentru a preveni reapariția la copii.

Boala poate fi tratată relativ bine cu ajutorul diferitelor medicamente și suplimente. Persoana în cauză ar trebui să fie întotdeauna atentă la doza corectă și, de asemenea, la un aport regulat, pentru a atenua corect și permanent simptomele. Verificările periodice ale organelor interne și ale valorilor sângelui sunt, de asemenea, foarte importante pentru a detecta alte reclamații într-un stadiu incipient.

În cazul diferitelor tratamente sau intervenții chirurgicale, persoana în cauză trebuie să informeze întotdeauna medicul despre boala neonatorum hemoragic, astfel încât să nu existe complicații. De obicei, măsurile de urmărire ulterioară nu sunt disponibile pentru persoanele afectate de această boală. Boala hemoragică Neonatorum poate reduce speranța de viață a pacientului, deși nu se poate face o predicție generală.

Puteți face asta singur

Deoarece timpul de sângerare este semnificativ mai lung, din cauza lipsei de vitamina K, copilul bolnav trebuie tratat cu grijă specială. Toate activitățile de alăptare, cum ar fi transportul, balansarea sau schimbarea copilului, trebuie reduse la un minim necesar, pentru a nu provoca sângerări noi. Presiunea puternică asupra unei regiuni a corpului sau a unei părți a corpului trebuie evitată de urgență pentru a nu răni cele mai mici vase.

Pielea trebuie monitorizată în mod regulat pentru așa-numitele petechii (cea mai mică sângerare a pielii) sau vânătăi mari. Taburetul trebuie, de asemenea, verificat dacă există nereguli, cum ar fi depozitele de sânge proaspăt sau sângele digerat (scaune cu gudron). Scaunul negru, în special, poate fi confundat cu meconiul obișnuit, cunoscut și sub denumirea de speck pentru copii.

După ce parametrii de sânge corespunzători s-au normalizat din nou, nou-născutul poate fi îngrijit și atins din nou, ca de obicei. Este crucial ca copilul să primească doza standard de vitamina K, care se administrează după naștere în zilele de 3, 10 și 28 de viață. Programările medicale corespunzătoare trebuie ținute de urgență. De asemenea, medicul pediatru va evidenția acest lucru.