Rinichi cu burete medular

Sub Rinichi cu burete medular nefrologia înțelege o boală renală medulară chistică care afectează medula renală. Deși boala este prezentă de la naștere, rămâne parțial asimptomatică pe viață. Simptomele posibile sunt pietrele urinare și pietrele la rinichi sub formă de depuneri de calciu.

Ce este un rinichi medular?

Rinichi cu burete medular este o boală renală chistică. De la naștere, ambele sau, mai rar, doar unul dintre rinichi prezintă modificări chistice ale piramidelor medulare și a papilelor din medula renală, care sunt conectate la canalele colectoare ale rinichilor. Medula renală și piramida sa sunt afectate de mărirea chistică în capacitatea de concentrare a urinei.

Rinichii celor afectați deseori excreta prea acizi sau prea mult calciu și formează pietre la rinichi. Se pot dezvolta și pietre urinare. În cazuri extreme, se dezvoltă acidoză tubulară renală. Deși rinichiul medular spongios este congenital, nu este considerat o boală renală ereditară. Următoarele forme se disting de boală:

• boli renale medulare chistice de tip I și II

• nefronoftiza, care sunt în mare parte genetice.

O prevalență de la 1: 5000 la 1: 20000 este administrată pentru rinichiul medianar de burete simptomatic. Prevalența rinichilor spongiosi medulari asimptomatici este de 1: 200.

cauze

Boala rinichiului spongios medular apare de obicei spontan. Deocamdată nu se cunoaște cauza inițială a modificărilor chistice. Până în prezent, nu au fost asociate cu boala nicio genă specifică sau mutații cromozomiale. Transmiterea bolii nu pare a fi previzibilă. Datorită imprevizibilității, oamenii de știință presupun că o complicație în sarcină este cauza mai probabilă a bolii și nu o bază genetică.

O combinație de factori genetici și de mediu este, de asemenea, luată în considerare. Dacă există o astfel de combinație, se presupune o moștenire dominantă autosomală pentru factorii genetici. Chiar dacă susceptibilitatea este ereditară în sensul unei dispoziții genetice, boala se declanșează numai în acest caz atunci când persoana în cauză intră în contact cu factorii de mediu.

Simptome, afectiuni si semne

În mod congenital, rinichiul medianar are sporuri chistice la unul sau la ambii rinichi. Chisturile nu trebuie să afecteze întreaga medulară renală. Apar modificări limitate la nivel local. O mărire chistică are loc în principal în conductele colectoare terminale ale medulei renale. Chisturile se formează adesea și în vârfurile papilelor. Chisturile conțin concreții de oxalat de calciu.

Deși rinichii unei persoane își păstrează forma fiziologică, ei par spongioși. În majoritatea cazurilor, acestea sunt de asemenea extinse. Chisturile creează obstrucții care schimbă parenchimul. De regulă, insuficiența renală nu apare. Rinichiul spongios medular rămâne de obicei lipsit de simptome mult timp. O jumătate bună dintre cei afectați chiar rămân fără simptome o viață întreagă. Dacă simptomele apar deloc, acestea sunt de obicei pietre urinare și renale, colici renale recurente, infecții ale tractului urinar sau hematurie.

Diagnosticul și cursul bolii

Rinichiul cu burete medular este diagnosticat cu ajutorul radiografiei. Pielografia poate fi folosită și pentru confirmarea diagnosticului. Cu această procedură, nu calicile se umplu mai întâi, ci cavitățile papilare ale rinichilor. Deși schimbările sunt înnăscute, diagnosticul se face de obicei cu întârziere. În cele mai multe cazuri, un diagnostic poate fi așteptat doar de la vârsta adultă tânără și este mai ales o constatare incidentală.

În multe cazuri, diagnosticul nu se face până la vârsta de cinci ani sau chiar după moarte. Prognosticul este relativ favorabil. O speranță de viață redusă nu se aplică rinichiului medular, de exemplu. Rinichii și pietrele urinare din calciu pot provoca dureri severe și reduc astfel calitatea vieții, dar pot rămâne la fel de ușor tăcute. Cât de mare este suferința în contextul rinichiului medular depinde de cazul individual.

complicaţiile

Rinichiul spongios medular determină formarea chisturilor în rinichi și în jurul rinichilor. Acest lucru îi mărește și nu există o vindecare de sine. În cel mai rău caz, poate apărea uneori insuficiență renală, care, fără tratament, poate duce și la moartea pacientului. Persoana afectată este apoi dependentă de un rinichi donator sau de dializă pentru a supraviețui.

Cu toate acestea, rinichiul medular nu trebuie să conducă la complicații sau reclamații în fiecare caz, astfel încât mulți pacienți își trăiesc întreaga viață cu rinichiul medular, fără restricții și reclamații. Mai mult, pietrele la rinichi sau pietrele urinare se pot dezvolta mai intens. Sunt posibile și alte infecții ale rinichilor sau ale tractului urinar.

Datorită aportului crescut de lichide și a diferitelor terapii, simptomele rinichiului spongios medular pot fi limitate relativ bine. De obicei nu există complicații. Cu toate acestea, nu este neobișnuit ca pacienții să depindă de administrarea medicamentelor. Dacă tratamentul are succes, speranța de viață a pacientului nu va fi redusă și nu vor mai exista complicații.

Când trebuie să te duci la doctor?

Cei mai mulți pacienți nu prezintă simptome sau nereguli la nivelul rinichiului medular. Acest lucru duce la faptul că în unele cazuri nu se face un diagnostic în decursul vieții. Toată lumea ar trebui să participe la verificările periodice și examenele de rutină, chiar dacă nu au simptome. Acestea au loc în primii ani de viață și sunt oferite adulților de la vârsta de 35 de ani. Nevoia de a consulta un medic apare imediat ce persoana în cauză observă nereguli sau reclamații în zona rinichilor. Dacă funcția renală se schimbă sau dacă sentimentul este difuz, trebuie consultat un medic.

Dacă există probleme la urinare, sânge în urină, aport anormal de lichide sau dacă se pot simți ulcere în regiunea renală, trebuie consultat un medic. Umflarea sau senzația de presiune în partea superioară a corpului sunt indicii ale chisturilor existente, care ar trebui clarificate de un medic. Un îndemn persistent de a urina imediat după ce a mers la toaletă, infecții repetate ale tractului urinar sau formarea de pietre urinare și renale indică prezența unui rinichi medular. Dacă apare colică, trebuie consultat un medic cât mai curând posibil. Deoarece există riscul de insuficiență de organ, un serviciu de ambulanță trebuie avertizat imediat în caz de crampe și dureri severe la rinichi.

Tratament și terapie

Nu este încă disponibil un tratament cauzal pentru rinichiul medular. Prin urmare, terapia este exclusiv simptomatică. Atât terapiile medicamentoase, cât și intervențiile pot avea loc ca tratament simptomatic. Dezintegrarea pietrei se realizează în special în cazul pietrelor din tractul urinar sau a rinichilor. Pietrele mai mici sunt spulberate de valurile de șoc.

Fără nicio operație sau anestezie, dispozitivele de undă de șoc transmit șocuri în țesutul apei, care spulberă calculul de calciu. Pacientul excretă pietrele rupte cu urina. Calculele mai mari nu pot fi eliminate în acest fel. Îndepărtarea chirurgicală este tratamentul la alegere chiar și cu un număr mare de pietre. Pentru a evita formarea de piatră sau pentru a reduce riscul de recurență după fragmentare, pacienții cu rinichi spongios medular ar trebui să bea cât mai multă apă posibilă.

O cantitate potabilă de 2,5 litri pe zi este minimă. Cu toate acestea, formarea pietrelor poate fi prevenită și cu medicamente. Pentru a trata hipercalciuria și ca o profilaxie pentru nefrolitiază, cei afectați, de exemplu, au tiazide, care reduc, de asemenea, riscul de apariție a urinei și a pietrelor la rinichi. Infecțiile tractului urinar sunt de obicei combătute cu antibioterapie.

Perspective și prognoză

Prognosticul rinichiului medular se bazează pe caracteristicile individuale ale bolii. Cu toate acestea, nu se așteaptă nicio vindecare spontană. Chisturile se formează pe rinichi care necesită îngrijiri medicale. În caz contrar, există riscul să se răspândească boala și, astfel, o creștere a deficiențelor de sănătate.

În cazul unui curs foarte nefavorabil al bolii și al unei expresii intense a bolii determinate genetic, persoana afectată poate muri și prematur. Activitatea funcțională a rinichilor este limitată datorită formării de țesuturi noi. Dacă nu există un tratament medical în timp util, se pot produce daune ireversibile pentru organ. În plus, este posibilă o eșec a activității organului. În aceste cazuri există o tulburare care poate pune viața în pericol. Persoana în cauză este amenințată cu moartea prematură.

Dacă asistența medicală este inițiată imediat ce primele nereguli în formarea țesutului nou, simptomele pot fi adesea vindecate complet. Se inițiază o dezintegrare a chisturilor sau a pietrelor. Corpurile străine sunt apoi transportate departe și excretate de organism. În plus, pot fi efectuate intervenții chirurgicale care urmăresc și îndepărtarea corpului străin. Această metodă de tratament crește riscul de complicații. Cu toate acestea, de multe ori reprezintă singura perspectivă de recuperare, în cursul vieții, organismele străine pot forma altele noi în orice moment.

profilaxie

Rinichiul spongios medular nu poate fi prevenit până în prezent, deoarece cauzele bolii nu au fost clarificate în mod concludent. Cu toate acestea, riscul de simptome poate fi redus prin consumul de suficiente lichide, de exemplu.

Dupa ingrijire

Întrucât boala și tratamentul rinichilor spongiosi medulari sunt relativ complexe, îngrijirea de urmărire are ca scop încercarea de a face față bine situației. Acest lucru poate duce la tulburări psihologice, care uneori ar trebui clarificate de un psiholog. Terapia sau contactul cu alte persoane afectate pot ajuta la o mai bună acceptare a bolii. Acest lucru poate crește bunăstarea indiferent de faptul că tratamentul continuă.

Un rinichi medular spongios poate duce la diverse complicații și plângeri pentru pacient dacă este lăsat netratat. Cei afectați ar trebui să își viziteze regulat medicul și să respecte cu strictețe instrucțiunile în interesul lor. Aceasta include și dieta, care se presupune că ameliorează rinichii în timpul regenerării. În acest sens, asistența medicală își propune să se adapteze situației nefamiliare și să promoveze un stil de viață sănătos. Cursul suplimentar depinde foarte mult de gravitatea acestei boli, astfel încât, de obicei, nu este posibilă o predicție generală. În unele cazuri, speranța de viață a pacientului este, de asemenea, limitată.

Puteți face asta singur

Dacă apar simptome ale bolii renale, trebuie consultat mai întâi un medic. Rinichiul spongios medular poate fi tratat simptomatic de către cei afectați, dar necesită o clarificare cuprinzătoare de către un medic.

O dietă strictă trebuie să fie urmată în plus față de terapia medicamentoasă, care este utilizată pentru a reduce durerea. Trebuie consumate multe lichide (cel puțin trei litri pe zi), în special înainte de culcare și după masă. Dieta zilnică ar trebui să constea în principal din alimente ușoare. În funcție de cât de sever este rinichiul median spongios, se recomandă alimente precum legume, fructe și alimente cu sare săracă. Carnea și mezelurile trebuie evitate pe cât posibil. De asemenea, trebuie evitate cafeaua și alcoolul, deoarece pun efort suplimentar pe rinichi.

În general, trebuie asigurată o flora intestinală intactă. În consultare cu medicul, se poate efectua o detoxifiere sau un post rapid pentru a consolida sănătatea intestinelor și a rinichilor. Măsurile generale, cum ar fi exercițiile fizice și evitarea stresului, au un efect pozitiv asupra întregului organism și, de asemenea, asupra rinichilor bolnavi. Dacă simptomele cresc în ciuda tuturor măsurilor, cel mai bine este să discutați din nou cu medicul responsabil.