hiperbilirubinemie

La un hiperbilirubinemie dacă concentrația de sânge a bilirubinei depășește valoarea normală. Rezultatul este icterul, deoarece substanța gălbui este depusă în piele. Tratamentul depinde de boala de bază.

Ce este hiperbilirubinemia?

Etapa hiperbulirubinemiei afectează gradul de icter prezent. În primul rând, apare o colorație în gel a sclerei, care se datorează depunerilor de bilirubină crescută.
© Alessandro Grandini - stock.adobe.com

Bilirubina corespunde unui produs de descompunere gălbui care provine din componenta heme a hemoglobinei pigmentului roșu. Aceasta face din bilirubina un pigment biliar. Celulele roșii au o durată de viață de aproximativ 120 de zile și după această perioadă sunt defalcate în ficat și splină. După etapele intermediare, pigmentul roșu din sânge devine bilirubină.

Bilirubina produsă zilnic se ridică la aproximativ 300 miligrame și aproximativ 80 la sută provine din procesele de descompunere a eritrocitelor. În sânge, bilirubina este făcută pentru a se lega non-covalent de albumină. Bilirubina cuplată cu proteine ​​corespunde bilirubinei neconjugate. Delta bilirubină este utilizată într-o legătură covalentă cu albumină. Cu un așa-numit hiperbilirubinemie concentrația de bilirubină în sânge crește până la valori peste 1,1 mg / dl.

Când nivelurile serice ale substanței care se descompun sunt crescute, apar simptome precum icter, pe măsură ce bilirubina se acumulează pe piele. Pot apărea simptome suplimentare în funcție de cauza și tipul creșterii bilirubinei. Hiperbilirubinemia nu este ea însăși o boală. Mai degrabă, este un simptom al unei boli superordonate care se manifestă sub forma unei perturbări a descompunerii bilirubinei.

În legătură cu creșterea bilirubinei totale, se face o distincție între hiperbilirubinemia indirectă și directă. Bilirubina indirectă are o solubilitate slabă. Numai după procesele de biotransformare se dezvoltă bilirubină mai solubilă în ficat, care poate fi detectată ca bilirubină directă.

cauze

Cauza hiperbilirubinemiei este întotdeauna o perturbare a descompunerii produsului rezidual. Defalcarea este un simptom al diferitelor boli. Prin urmare, hiperbilirubinemia poate avea o varietate de cauze. De exemplu, hiperbilirubinemia indirectă cu mai mult de 80 la sută din bilirubina totală sub formă de hiperbilirubină indirectă poate indica hemoliza. Cu toate acestea, acest simptom poate fi la fel de bine legat de rabdomioliză, arsuri sau icterus neonatal.

La nou-născuți, o valoare crescută este condiționată fiziologic și este considerată a fi crescută în mod normal într-o anumită măsură. Ficatul tău încă nu funcționează pe deplin și, prin urmare, descompun mult mai puțină bilirubină. Trebuie făcută o distincție între cauzele hiperbilirubinemiei cu o proporție mică de bilirubină directă și icter intrahepatic, care tocmai au fost menționate, pentru hiperbilirubinemie cu mai mult de 80 la sută din bilirubină totală și hiperbilirubină indirectă.

În acest context, boala Gilbert, sindromul Crigler-Najjar, sindromul Dubin-Johnson sau sindromul Rotor pot fi cauze posibile. Același lucru este valabil și pentru hepatită, ciroză hepatică sau intoxicație severă cu alcool, medicamente sau aflatoxine.

Salmoneloza, colangita și leptospiroza trebuie, de asemenea, să fie considerate ca factori cauzali pentru această formă de hiperbilirubinemie. În cazul hiperbilirubinemiei subliniate direct, cu o componentă indirectă mică și a icterului ocluziv, pe de altă parte, cauze precum colelitiaza, carcinomul pancreatic, carcinomul duct biliar sau atrezia canalului biliar sunt uneori cele mai frecvente.

Simptome, afectiuni si semne

Hiperbilirubinemia se poate manifesta în simptome diferite din punct de vedere clinic. În principiu, un curs asimptomatic este destul de posibil, de exemplu în contextul unor boli precum boala Meulengracht. În mod normal, însă, apare cel puțin simptomul icterului. Icterul corespunde icterului și, în funcție de boală, poate fi prehepatic, intrahepatic sau posthepatic în cazuri individuale.

Etapa hiperbulirubinemiei afectează gradul de icter prezent. În primul rând, apare o colorație în gel a sclerei, care se datorează depunerilor de bilirubină crescută. În funcție de cauza și tipul hiperbilirubinemiei, pot apărea alte simptome și reclamații, de exemplu greață și vărsături, dureri abdominale și diaree. Unii pacienți au febră și oboseală. Simptomele apar de obicei imediat după debutul bolii cauzatoare și persistă câteva zile până la săptămâni.

În timp, produsul de degradare este de asemenea depozitat în restul pielii și poate provoca decolorarea pe tot corpul. În etapele ulterioare, un depozit se acumulează în organele interne și în toate celelalte țesuturi ale corpului. Astfel, cu hiperbilirubinemia târzie, țesuturile interioare ale persoanei afectate devin de asemenea galbene.

Când bilirubina traversează bariera sânge-creier în contextul diferitelor boli, pot apărea tulburări de dezvoltare care însoțesc depozitele. Depozitarea în organele vitale poate fi însoțită și de simptome și pierderi funcționale în organele afectate. În funcție de boala de bază, pot exista și simptome specifice bolii, cum ar fi mâncărimea pielii.

Diagnosticul și cursul bolii

Bilirubina este determinată în ser. De asemenea, este posibilă determinarea sângelui integral EDTA sau a heparinei. La diagnosticul hiperbilirubinemiei, medicul compară bilirubina totală cu valorile normale. Dacă este mai mare de 1,1 mg / dl, este prezentă hiperbilirubinemie. În plus, medicul trebuie să stabilească dacă este vorba de o hiperbilirubinemie directă sau indirectă.

Valorile limită de 0,25 mg / dl se aplică bilirubinei directe. Pentru bilirubina indirectă, acestea sunt 0,8 mg / dl. Intervale de referință diferite se aplică sugarilor. Determinarea cauzei depinde de tabloul clinic general și de obicei include imagini suplimentare.

complicaţiile

Hiperbilirubinemia, adică un exces de bilirubină peste valoarea normală, apare în primul rând în contextul icterului (icterul). Icterul poate avea diverse cauze și complicații. Icterul prehepatic este adesea cauzat de creșterea hemolizei, adică ruperea globulelor roșii, care poate duce la anemie.

Aceasta se caracterizează printr-o scădere bruscă a performanței, oboseală și slăbiciune. Cu icterul hepatic, problema constă în ficat. Pe lângă câteva defecte ale enzimei inofensive, hepatita sau ciroza ficatului poate fi, de asemenea, cauza hiperbilirubinemiei. Dacă este lăsată netratată, hepatita poate duce la ciroza ficatului în unele cazuri, care poate degenera ulterior în cancerul hepatic.

Cancerul hepatic este o tumoră periculoasă care este fatală dacă este diagnosticată prea târziu. Rata de supraviețuire de 5 ani este de doar 10 la sută. Icterul posthepatic se datorează în cea mai mare parte colestazei, adică rezultatului biliar. Presiunea de spate constantă poate duce la inflamație și, eventual, și la carcinomul canalului biliar.

La nou-născuți, nivelul crescut de bilirubină este de obicei normal și dispar din nou după câteva zile. Cu toate acestea, dacă nu revine la normal și crește, poate duce la kernicter. Aceasta este o deteriorare gravă a sistemului nervos central și poate duce la slăbiciune, lipsa de a bea și lipsa reflexelor. Dacă este lăsată netratată, boala poate duce ulterior la deteriorarea psihomotorie și convulsii.

Când trebuie să te duci la doctor?

Hiperbilirubinemia este exprimată sub formă de icter. Ca și icterul, hiperbilirubinemia nu este o boală independentă, ci un simptom. Hiperbilirubinemia este o boală de bază în care este împiedicată descompunerea bilirubinei din globulele roșii. Există multe boli diferite care pot fi considerate posibile declanșatoare, de exemplu:

• hepatită
• Ciroza ficatului
• Calculii biliari
• Cancerul tractului biliar
• Inflamarea canalului biliar
• Cancer pancreatic
• salmoneloza
• Intoxicații cu alcool
• Abuz de substante

Hiperbilirubinemia poate apărea și în icterul neonatal.

Cursul tratamentului este la fel de variat ca boala care stă la baza hiperbilirubinemiei. Are sens să vă vedeți mai întâi medicul de familie. După primele examene inițiale, decide ce alți specialiști să apeleze la terapie. Principalii candidați sunt internațiștii, gastroenterologii și oncologii. Există, de asemenea, câteva boli ereditare care duc la hiperbilirubinemie, cum ar fi sindromul Rotor, Dubin-Johnson și Crigler-Najjar.

Persoanele care suferă de pierderea nivelului obișnuit de performanță sau de slăbiciune generală ar trebui să consulte un medic. Dacă simptomele persistă pe o perioadă mai lungă de timp sau dacă se intensifică, este necesară o vizită de control cu ​​un medic. Oboseala, în ciuda somnului suficient, lipsa de concentrare sau atenție și sentimentul de boală sunt motive pentru vizita unui medic. Decolorarea pielii și, în special, un ten galben trebuie examinate și tratate.

Dacă scaunul are culoarea argiloasă sau dacă urina este de culoare închisă, trebuie consultat un medic. Modificările indică condiții care trebuie investigate și tratate. Un medic trebuie să lămurească oboseala persistentă, pierderea poftei de mâncare sau pierderea participării la viața socială. Pierderea în greutate nedorită trebuie înțeleasă ca un avertisment din partea organismului. Un medic trebuie consultat dacă apare și te face să te simți rău.

Dacă îndatoririle sau activitățile zilnice nu mai pot fi îndeplinite, este necesar un medic. Dacă conștiința este perturbată, boala este deja avansată. Trebuie apelat un medic de urgență imediat ce există o pierdere a cunoștinței. Măsurile de prim ajutor sunt necesare pentru a asigura supraviețuirea persoanei în cauză. Dacă există o inimă slabă, anomalii în sistemul circulator sau tulburări circulatorii, trebuie consultat un medic.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

În multe cazuri, terapia pentru hiperbilirubinemie nu este necesară. Practic, de obicei, se acordă atenție bolii cauzale primare. Dacă această boală corespunde sindromului Rotor sau Dubin-Johnson, de exemplu, în general, nu sunt necesare etape terapeutice.

Dacă este prezentă hepatită, tratamentul poate varia de la medicamente conservatoare cu medicamente antivirale până la imunosupresoare și chiar transplanturi hepatice. Dacă se poate rezolva cauza hiperbilirubinemiei, supraconcentrarea substanței în sânge va scădea.

Dacă depozitele nu ies de pe piele, fototerapia poate avea loc. Bilirubina stocată pe piele este transformată într-o substanță solubilă în apă în timpul acestei fototerapii. Această substanță solubilă în apă corespunde lumirubinei, care datorită solubilității sale poate fi ușor excretată din organism.

Perspective și prognoză

Hiperbilirubinemia provoacă icter la majoritatea oamenilor. Acest lucru poate apărea din mai multe motive diferite, motiv pentru care nu este posibil un prognostic general. Dacă hiperbilirubinemia apare ca urmare a consumului de alcool și droguri, medicamentele trebuie întrerupte și poate fi necesară retragerea.

În alte cazuri, hiperbilirubinemia apare din cauza calculilor biliari sau a inflamației biliare, care trebuie tratată de un medic. Anemia duce de obicei la un sentiment de slăbiciune. Adesea, persoana în cauză se simte neplăcută și obosită și nu mai poate desfășura activități fizice. Aceasta poate duce la subponderale și la deteriorarea extremităților.

Tratamentul tratează întotdeauna boala cauzală. Dacă este vorba despre hepatită, se poate administra un transplant de ficat sau medicamente. De regulă, acest lucru limitează hiperbilirubinemia relativ bine.

Cu toate acestea, în multe cazuri, nu este necesar niciun tratament dacă nu există o boală care poate pune în pericol sănătatea care duce la hiperbilirubinemie. În orice caz, persoana afectată ar trebui să consulte în continuare medicul de familie pentru a putea fi determinată cauza hiperbilirubinemiei.

profilaxie

Hiperbilirubinemia poate fi prevenită numai în măsura în care bolile cauzale pot fi prevenite.

Dupa ingrijire

În cazul hiperbilirubinemiei, persoana afectată are de obicei foarte puține măsuri și opțiuni pentru îngrijire ulterioară. În cazul acestei boli, medicul trebuie contactat într-un stadiu incipient, pentru ca boala să poată fi diagnosticată și tratată într-un stadiu incipient. Prin urmare, trebuie consultat un medic cu privire la primele semne și simptome ale bolii.

Vindecarea de sine nu poate apărea, astfel încât tratamentul unui medic este întotdeauna necesar pentru această boală. Terapia este necesară doar în foarte puține cazuri. Chiar și fără terapie, cu toate acestea, examinările periodice ale organelor interne de către un medic sunt foarte importante pentru a preveni complicațiile suplimentare.

În multe cazuri, această boală face pacienții dependenți de administrarea medicamentelor. Când luați acest lucru, trebuie acordată atenție pentru aportul corect și, mai ales, regulat. Dacă aveți întrebări sau aveți îndoieli, trebuie să contactați întotdeauna primul medic.

În cazuri grave, însă, transplantul de organe este necesar. Odihna de pat trebuie respectată după o astfel de operație. Persoana în cauză nu trebuie să se exercite inutil și, de obicei, are nevoie și de îngrijirea și sprijinul familiei.

Puteți face asta singur

Deoarece hiperbilirubinemia apare ca un simptom al unei game largi de boli subiacente, nu se poate da niciun sfat general. Este important să urmați cu strictețe instrucțiunile medicale, să luați medicamente în mod regulat și să evitați declanșarea substanțelor. Cu cauze prognostic benigne, cum ar fi boala Gilbert sau sindromul Rotor, viața este posibilă, de asemenea, fără nici o afectare în viața de zi cu zi.

Cea mai mare influență asupra calității vieții rezultă din icter, adică depozite vizibile de bilirubină în sclera ochilor și a epidermei. Aceasta este cea mai mare parte a unei probleme pur cosmetice. Nu orice pacient este afectat, deoarece acest simptom nu apare până la concentrații de bilirubină de mai mult de 2 pg / dl în sânge. Este complet reversibil pentru bolile de bază care pot fi tratate cu succes.

Radiația de lumină pe piele poate aduce o contribuție - deși mică - la descompunerea bilirubinei vizibile la suprafață. Din acest motiv, este recomandabil să nu puneți machiaj pe zonele afectate sau să le păstrați acoperite la aerul curat.

În cazul hiperbilirubinemiei care poate fi urmărită în urma consumului de substanțe, pe lângă măsurile terapeutice, se pot urmări pași auto-responsabili.Vizitarea grupurilor de auto-ajutor relevante și participarea la programele de abstinență poate fi un pilon important în tratamentul pe care pacientul îl desfășoară independent de medici.