histiocitoză

Sub Histiocytoses se înțelege că înseamnă creșteri anormale ale globulelor albe. Cea mai frecventă histiocitoză este histiocitoza cu celule Langerhans.

Ce este histiocitoza?

Cele mai frecvente simptome generale includ durere în părțile afectate ale corpului, epuizare, febră, tulburări de vedere, cum ar fi ochiul sau ochii bombati, incidența crescută a infecțiilor, tuse, probleme de respirație, setea severă și otită medie cronică.
© Robert Kneschke - stock.adobe.com

La Histiocytoses Acestea apar rar diferite forme de boală în care există o creștere patologică a globulelor albe din sânge, care sunt cunoscute sub numele de histiocite. Majoritatea pacienților suferă de histiocitoză cu celule Langerhans (LCH), cunoscută și sub denumirea de histiocitoză X.

Alte forme sunt boala Erdheim-Chester, xantogranulomul minor și boala Rosai-Dorfman. În timp ce xanthogranulomul minor și boala Rosai-Dorfman iau de obicei un curs benign, boala Erdheim-Chester afectează mai multe organe și schelet.

Chiar și creierul poate fi afectat. Prin urmare, această formă de histiocitoză este considerată care poate pune viața în pericol. După cum am menționat deja, histiocitoza celulară Langerhans este cea mai frecventă formă de histiocitoză.În fiecare an, aproximativ 40-50 de copii din Germania dezvoltă această formă de histiocitoză, care este cunoscută și sub denumirea de sindromul Abt-Letter-Siwe, Hand-Schüller- Sindromul creștin sau granulom eozinofil.

Între 70 și 80 la sută dintre copiii bolnavi sunt mai mici de zece ani. La adulți, histiocitoza este mult mai puțin frecventă, deși se suspectează că frecvența sa este estimată a fi prea mică.

cauze

Histiocitozele reprezintă boli ale sistemului monocit / macrofag. Acestea sunt celule ale corpului care se formează în măduva osoasă și apar în toate organele. Ele sunt importante pentru a proteja substanțele care sunt străine de organism. Diferitele histiocitoze au în comun că histiocitele se înmulțesc patologic în unul sau diferite organe.

Cauzele histiocitozei nu sunt cunoscute. Histiocitoza celulelor Langerhans nu este moștenită și nu este contagioasă. Apare aproape întotdeauna în copilărie. Cu toate acestea, incidența bolii în rândul adulților a crescut în ultimii ani. Histiocitoza celulelor Langerhans poate fi împărțită în trei subforme.

Este vorba despre sindromul Abt-Letter-Liwe, care apare de obicei la bebeluși și copii mici, sindromul Hand-Schüller-Christian, care apare predominant la copiii mici, și granulomul eozinofilic, care se dezvoltă pe oase și se dezvoltă între vârsta de 5 ani și vârsta de 20 de ani.

Simptome, afectiuni si semne

Simptomele asociate cu histiocitoza sunt multiple. Cu toate acestea, există reclamații similare, care pot fi utilizate pentru a obține informații despre boală. Cele mai frecvente simptome generale includ durere în părțile afectate ale corpului, epuizare, febră, tulburări vizuale, cum ar fi stârnirea sau bombarea ochilor, apariția crescută a infecțiilor, tuse, probleme respiratorii, setea severă și otită medie cronică.

În plus, pacienții suferă de umflare, piele palidă, diaree, pierderi de urină, tulburări de creștere, gingii umflate și dinți liberi, care adesea cad. În plus, pe piele se dezvoltă erupții similare cu eczema de scutec. Histiocitoza celulelor Langerhans este practic considerată printre bolile benigne.

În unele cazuri, însă, cursul său poate fi atât de sever încât devine în pericol pentru viață. La pacienții adulți, există adesea o implicare izolată a plămânilor sau a oaselor individuale. Cu toate acestea, și focarele multifocale sunt posibile.

Diagnosticul și cursul bolii

Cu atât de multe simptome diferite, nu este întotdeauna ușor de diagnosticat histiocitoza. Diagnosticurile greșite nu sunt mai puțin frecvente, mai ales în faza inițială. Cu toate acestea, dacă suspiciunea bolii este confirmată, are loc o îndepărtare a țesuturilor (biopsie). În timpul analizei, trebuie făcută o distincție clară între histiocitoza celulară Langerhans și celelalte forme.

Alte metode de examinare includ realizarea radiografiilor și tomografia computerizată (CT). Examenul cu raze X poate fi utilizat pentru a determina descompunerea oaselor, în timp ce implicarea plămânilor este diagnosticată cu tomografia computerizată. Un indiciu important pentru diagnosticul histiocitozei X este depistarea unei vertebre plate.

Histiocitoza celulelor Langerhans are un curs pozitiv la majoritatea pacienților. Dacă boala devine cronică, poate duce la probleme cu coloana vertebrală sau pierderea dinților. Unii bebeluși nu răspund la tratament, ceea ce poate pune starea în pericol pentru viață.

În cele din urmă, nu se poate face nicio declarație definitivă despre un rezultat pozitiv sau negativ la începutul terapiei, astfel încât fiecare copil să fie un caz individual. Practic, rata de vindecare este de aproximativ 70 la sută.

complicaţiile

În urma histiocitozei, persoana în cauză suferă de diverse plângeri care reduc drastic calitatea vieții și limitează semnificativ viața de zi cu zi a pacientului. De regulă, există o rezistență redusă și o epuizare severă a pacientului. În plus, apar tulburări de vedere și probleme de auz, prin care persoana afectată poate să orbească complet în cel mai rău caz. Infecțiile urechii medii nu sunt mai puțin frecvente.

Datorită sistemului imunitar slăbit, diverse boli și infecții sunt mai frecvente. Copiii pot experimenta creșterea cascadorilor și dezvoltarea ulterioară a organismului. Pielea este de obicei acoperită cu erupții cutanate și este relativ palidă. În multe cazuri, histiocitoza duce, de asemenea, la tulburări psihologice sau depresie.

Tratamentul histiocitozei depinde de obicei de zona afectată. Intervențiile chirurgicale sau diverse creme și unguente pot fi utilizate pentru a elimina simptomele histiocitozei. În plus, pacientul trebuie să renunțe la fumat, de exemplu, pentru ca boala să progreseze pozitiv. În unele cazuri, speranța de viață este limitată de histiocitoză.

Când trebuie să te duci la doctor?

Dacă se observă simptome precum febră, oboseală și tulburări de vedere, adesea asociate cu dureri nespecifice, starea de bază poate fi histiocitoza. O vizită a unui medic este recomandată dacă există și alte simptome tipice, cum ar fi probleme de respirație sau setea severă. Dacă simptomele cresc în intensitate și nu dispar singuri, trebuie să fie chemat un medic. În orice caz, histiocitoza necesită tratament medicamentos. Prin urmare, bolnavii cu simptome persistente trebuie să consulte un medic.

Consilierea medicală este necesară cel târziu atunci când se observă umflarea, pielea palidă și gingiile umflate sensibil. Întrucât bebelușii și copiii mici sunt afectați în cea mai mare parte, părinților li se recomandă să fie atenți la anomalii, mai ales dacă alți membri ai familiei suferă de boală. În caz de complicații grave, cum ar fi infecții sau probleme cardiovasculare, cel mai bine este să apelați la serviciile de urgență. În caz de îndoială, serviciul medical de urgență poate fi contactat mai întâi. Persoana de contact potrivită pentru histiocitoză este medicul de familie sau un angiolog. În caz de simptome ale dinților și gingiilor, medicul stomatolog poate fi consultat.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

Terapia histiocitozei depinde de subforma care apare. De exemplu, dacă boala este limitată la o singură secțiune de os, există opțiunea de îndepărtare chirurgicală a focalizării. Dacă secțiunea se află pe o parte a corpului care nu este potrivită pentru o operație, cum ar fi o articulație, radiația poate fi considerată o alternativă.

Dacă histiocitoza apare în mai multe părți ale corpului, se efectuează chimioterapie ușoară. Dacă sunt afectate ganglionii limfatici, aceștia pot fi îndepărtați chirurgical. Histocitoza celulară Langerhans se poate rezolva la unii pacienți fără tratament special. Dacă pielea este afectată, însă, administrarea cortizonului este considerată eficientă.

În acest scop, pe zonele afectate ale pielii se aplică creme sau unguente care conțin ingredientul activ. Pacienții adulți cu afectare pulmonară izolată trebuie să se abțină constant de la fumat. Rezultatele studiului au arătat că nicotina conținută în produsele din tutun declanșează infecția pulmonară.

Cu excepția cazului în care boala este severă, nu sunt necesare alte măsuri terapeutice. Cu toate acestea, există încă diferențe de opinie între profesioniștii din domeniul medical. În timp ce copiii care suferă de histiocitoză sunt tratați într-o clinică universitară, pacienții adulți trebuie să viziteze diferiți specialiști.

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente pentru durere

Perspective și prognoză

Copiii au cele mai mari șanse de recuperare din histiocitoză. În condiții favorabile, acestea sunt adesea lipsite de simptome. Cu o restructurare a condițiilor de viață și a tratamentului, recuperarea poate fi documentată pentru majoritatea pacienților. Cu toate acestea, ele pot dezvolta, de asemenea, o evoluție cronică a bolii. Acest lucru este valabil mai ales dacă boala începe devreme. Problemele coloanei vertebrale sau pierderea dinților sunt tratate în diverse abordări terapeutice, dar nu pot fi regenerate în modul în care ar funcționa în condiții naturale. În cazuri grave, boala poate pune viața în pericol. Dacă terapia inițiată nu reușește, există riscul unei creșteri constante a deficiențelor de sănătate, care se pot încheia cu rezultat fatal.

La adulți, prognosticul este în general mai favorabil. Viața este doar rareori pusă în pericol sau durata de viață preconizată este scurtată. Dacă se respectă instrucțiunile medicului și nu se evită complet fumatul, un tratament extensiv poate atenua semnificativ simptomele. Unii pacienți au deja o îmbunătățire semnificativă schimbându-și stilul de viață.

Dacă boala este în stadiile incipiente, pacientul nu trebuie adesea să fie supus unui tratament medical. O regenerare naturală a simptomelor are loc, astfel încât pacientul este apoi eliberat din tratament ca vindecat.

profilaxie

Histiocitoza nu poate fi prevenită, deoarece este moștenită. În plus, nu sunt cunoscute cauzele declanșatoare ale acestora.

Dupa ingrijire

De regulă, persoana afectată are fie foarte puține, fie nu există măsuri și opțiuni disponibile pentru îngrijirea de urmărire. În orice caz, cei afectați depind de diagnosticarea precoce și, mai ales, de diagnosticul și tratamentul rapid, astfel încât alte complicații sau reclamații pot fi prevenite. Vindecarea de sine nu poate apărea, astfel încât tratamentul trebuie să fie întotdeauna efectuat.

Un diagnostic precoce cu tratament rapid are întotdeauna un efect foarte pozitiv asupra continuării acestei boli. În multe cazuri, histiocitoza este tratată cu o intervenție operativă. După o astfel de operație, persoana în cauză ar trebui să o ia cu ușurință și să se odihnească. Trebuie să se evite efortul sau alte activități fizice și stresante.

În multe cazuri, un stil de viață sănătos cu o alimentație sănătoasă are, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției bolii. Dacă este posibil, persoana afectată trebuie să se abțină de la fumat și alcool. Examinările periodice ale corpului sunt, de asemenea, necesare pentru a identifica deteriorarea suplimentară a organismului într-un stadiu incipient. Nu este neobișnuit ca histiocitoza să reducă speranța de viață a celor afectați.

Puteți face asta singur

Histiocitoza este întotdeauna tratată în funcție de subforma respectivă. Ceea ce măsurile pot lua pe cei înșiși depinde dacă boala sau mai multe părți ale corpului sunt afectate de o singură secțiune de os.

Istocitoza celulelor Langerhans se rezolvă uneori de la sine. Cea mai importantă măsură este atunci să monitorizeze valorile de sânge de către un medic pentru a putea reacționa rapid în cazul unei recidive. În cazul bolilor răspândite, chimioterapia este necesară, care poate fi susținută de un stil de viață sănătos. Trebuie evitată expunerea suplimentară la nicotină sau alcool, numai din cauza riscului de interacțiuni cu citostaticele utilizate. Dacă plămânii sunt infectați, este deosebit de important să nu fumați. Mai mult, odihna și relaxarea se aplică în timpul și după chimioterapie, prin care exercițiul este permis cu moderație și cu acordul medicului.

Cei afectați pot, de asemenea, să ia măsuri împotriva simptomelor individuale ale histiocitozei. Erupțiile și eczemele pot fi ameliorate printr-o igienă crescută și prin utilizarea de unguente adecvate. A bea mult ajută împotriva setei puternice. Problemele de respirație și atacurile de tuse pot fi reduse prin inhalarea unei soluții de apă sărată. Medicul responsabil este cel mai în măsură să răspundă la ce măsuri sunt deosebit de utile.