Sindromul Budd-Chiari

La Sindromul Budd-Chiari (BCS) este o ocluzie a scurgerii venei hepatice mari. Dacă este lăsat netratat, BCS este extrem de dureros și duce la insuficiență hepatică. BCS este foarte rar și, mai des, există ocluzia mai multor vene hepatice mici. Cu toate acestea, BCS se distinge strict de această constatare.

Ce este sindromul Budd-Chiari?

Sindromul Budd-Chiari (BCS) este ocluzia completă a venei hepatice grozave. BCS poate fi acută sau cronică. În BCS acut, ocluzia apare brusc și duce la o stare de deteriorare rapidă a pacientului.

Cu un curs cronic, fluxul de sânge prin vena hepatică mare este afectat permanent. Ocluzia venei duce la congestionarea sângelui în ficat. Acest lucru face ca ficatul să devină „balonat” anormal și, ca urmare, ficatul nu-și mai poate îndeplini funcțiile. Dacă BCS este lăsat netratat, va duce la insuficiență hepatică.

cauze

În esență, există trei cauze posibile pentru BCS. Cel mai adesea, există o tromboză - adică un cheag de sânge - în vena mare, ceea ce duce la ocluzie.

În plus, o tumoră hepatică poate fi cauza, care - dacă este nefavorabilă și a atins o anumită dimensiune - poate să ocupe vena.

Uneori se întâmplă că o tumoră înconjoară vena din exterior și astfel comprimă vena. O altă cauză posibilă pentru BCS este inflamația ficatului, cum ar fi hepatita cronică sau acută.

Simptome, afectiuni si semne

În cel mai rău caz, sindromul Budd-Chiari poate duce la moartea persoanei în cauză. De obicei, acest lucru apare atunci când sindromul nu este tratat. Cei afectați suferă în primul rând de dureri foarte severe în partea inferioară a abdomenului. Există o puternică senzație de presiune în zona abdominală superioară.

Acest lucru reduce semnificativ și restricționează calitatea vieții persoanei afectate. Sindromul Budd-Chiari duce și la dezvoltarea ascitei. Splina și ficatul se extind și pe măsură ce boala progresează, ceea ce poate duce la dureri severe. Dacă nu există tratament, apar greață, diaree și vărsături.

Retenția de apă în abdomen poate fi asociată și cu dureri severe.Insuficiența hepatică ulterioară face ca persoana afectată să moară în cele din urmă de sindromul Budd-Chiari. Durerea severă poate duce, de asemenea, la pierderea cunoștinței sau chiar la comă.

Nu se poate prevedea dacă persoana afectată se va trezi din nou. Sindromul Budd-Chiari duce adesea la reclamații psihologice severe la pacient sau la rudele persoanei afectate, astfel încât acestea să depindă de tratamentul psihologic.

Diagnostic și curs

Pe baza cursului tipic al BCS sau a unei insuficiențe hepatice iminente, medicul poate face un diagnostic corespunzător rapid și precis. El va întreba pacientul despre posibile cauze (de exemplu, prezența unei inflamații) și va palpa abdomenul. Dacă suspiciunea de BCS este confirmată, medicul va efectua o sonografie (examen cu ultrasunete) și - dacă este necesar - va obține o imagine mai detaliată a focarelor ocluzive folosind venografie hepatică.

BCS acut este foarte dureros. Aproape imediat după ocluzia venei, dureri severe apar în zona abdomenului superior drept, adesea însoțite de o puternică senzație de presiune pe întregul abdomen. Vomitarea și greața severă sunt, de asemenea, efecte secundare. Mai târziu, apa poate fi reținută în abdomen (ascită).

Starea unui pacient cu BCS acută se agravează dramatic într-o perioadă scurtă de timp. Afecțiunea poate duce la comă și de multe ori poate pune viața în pericol. Medicul vorbește despre o afecțiune de ieșire cronică atunci când fluxul de sânge prin vena hepatică este afectat permanent, dar nu este complet întrerupt sau apare constant.

Consecința BCS cronică este de obicei un ficat mărit patologic, care duce la ciroză hepatică.

Când trebuie să te duci la doctor?

În cazul durerii abdominale severe și a altor semne care indică o boală gravă a organelor interne, trebuie consultat imediat un medic. Sindromul Budd-Chiari se agravează rapid, deci un tratament prompt este vital. Cel mai târziu, când retenția de apă în abdomen este adăugată la simptomele tipice, este necesară vizita medicului. Dacă persoana în cauză cade în comă, medicul de urgență trebuie avertizat imediat.

Vărsăturile severe și durerile severe sunt, de asemenea, cel mai bine tratate de serviciile de urgență. Pacienții cu hepatită cronică sau acută sau inflamație hepatică sunt în special în risc. Persoanele care suferă de tromboză sau alte boli ale vaselor de sânge și vene sau care au o tumoră hepatică, ar trebui să se prezinte și la medicul lor la primele simptome.

Mai multe contacte sunt specialiști pentru medicină internă sau specialiști pentru boli venoase. După diagnostic, poate fi necesar să mergeți la o clinică de specialitate unde se efectuează un transplant de ficat. Din cauza riscului de recidivă, după efectuarea tratamentului sunt indicate controale periodice cu medicul responsabil.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

Pentru a restabili fluxul sanguin optim prin vena hepatică mare, medicul va încerca mai întâi să rezolve tromboza cu medicație (tromboliză) dacă BCS este prezent.

Dacă acest lucru nu reușește, se poate lua în considerare inserarea unui șunt. Pentru a spune simplu, un șunt este folosit pentru a ocoli focalizarea ocluzivă cu ajutorul unei „devieri”. Există, de asemenea, opțiunea de a îndepărta închiderea folosind o tehnică chirurgicală special adaptată situației particulare. Dacă BCS este cronică, adică dacă vena hepatică mare este blocată frecvent, ficatul este deteriorat permanent.

Pentru a preveni acest lucru, medicul va prescrie un medicament pentru a preveni coagularea sângelui (cum ar fi Marcumar). Dacă nici acest lucru nu funcționează sau dacă un pacient suferă de efectele secundare ale medicației pe termen lung, poate fi indicat un transplant de ficat.

Perspective și prognoză

Sindromul Budd-Chiari trebuie tratat în orice caz. Această boală nu se vindecă singură, iar persoana în cauză va continua să moară dacă nu este inițiat niciun tratament. De obicei, pacientul moare apoi din cauza insuficienței hepatice.

Sindromul este asociat, de asemenea, cu dureri foarte severe dacă nu există tratament. În timpul tratamentului, medicamentele sunt administrate în principal pentru ameliorarea simptomelor. Cu toate acestea, în cazul în care acestea nu au niciun efect, pacienții sunt dependenți de un șunt pentru a atenua simptomele.

Dacă boala este cronică, ficatul va fi deteriorat ireversibil și pacientul va muri. La urma urmei, este necesar un transplant de ficat pentru a menține persoana afectată. Totuși, acest lucru poate duce, de asemenea, la reacții adverse severe și la diverse complicații, astfel încât nu poate fi administrat un curs general al bolii.

În multe cazuri, însă, prognosticul pentru sindromul Budd-Chiari este relativ slab, ceea ce înseamnă că speranța de viață este redusă. Un diagnostic precoce al sindromului Budd-Chiari are întotdeauna un efect pozitiv asupra evoluției ulterioare a bolii.

profilaxie

BCS poate fi prevenită doar într-o măsură limitată. Pacienții care sunt predispuși să dezvolte BCS din cauza unei boli anterioare - cum ar fi tendința la tromboză, o tumoare sau hepatită - ar trebui să aibă controale periodice.

Dacă există riscul de a dezvolta BCS cronică, se poate lua în considerare utilizarea profilactică a unui anti-coagulant. De asemenea, este recomandabil să nu puneți tulpină inutilă asupra ficatului, de exemplu prin consumul excesiv de alcool sau medicamente.

Dupa ingrijire

Urmărirea îngrijirii sindromului Budd-Chiari este posibilă doar în cazuri rare. Boala este tratată în primul rând în primul rând cu ajutorul medicamentelor, astfel încât acestea trebuie luate în mod regulat. Interacțiunile posibile cu alte medicamente trebuie de asemenea verificate și discutate cu un medic.

Dacă tratamentul medicamentos nu aduce succesul dorit, sindromul Budd-Chiari trebuie tratat printr-o procedură chirurgicală. În unele cazuri, însă, ficatul persoanei afectate este deja atât de grav afectat încât pacientul va muri dacă nu poate fi efectuat un transplant.

După un transplant, ficatul trebuie monitorizat continuu pentru a evita complicații. Pacientul trebuie să fie pregătit pentru o ședere mai lungă într-un spital. Vindecarea rănilor trebuie, de asemenea, promovată. Ar trebui evitate eforturile sau activitățile sportive inutile. Pacientul trebuie să urmeze un stil de viață sănătos cu o dietă sănătoasă.

Ar trebui să evitați complet alcoolul și nicotina. În majoritatea cazurilor, speranța de viață a pacientului este redusă semnificativ în ciuda tratamentului pentru sindromul Budd-Chiari. Chiar și după un tratament de succes, pacientul depinde de administrarea medicamentelor și de examinările medicale periodice.

Puteți face asta singur

Persoanele diagnosticate cu sindrom Budd-Chiari necesită, în primul rând, un tratament medical extins. Terapia medicală poate fi susținută prin diferite măsuri de auto-ajutor și prin utilizarea mijloacelor alternative din naturopatie.

În primul rând, persoana în cauză trebuie să respecte igiena personală strictă. Deoarece șunturile sunt de obicei setate în sindromul Budd-Chiari, există un risc crescut de infecție. Spălarea regulată este cu atât mai importantă, mai ales în zona afectată. Exercitarea moderată în aer liber și o dietă sănătoasă pot ajuta la recuperarea suplimentară.

Dacă zona afectată prezintă semne de inflamație, medicul trebuie informat imediat. De asemenea, medicul va recomanda pacientului odihnă și repaus la pat. Odihnă suficientă este deosebit de importantă în primele săptămâni și luni, deoarece boala poate pune o încordare grea pe corp și minte.

Pentru a evita plângerile emoționale, un terapeut trebuie să fie consultat în timpul tratamentului fizic. Pacienții care se simt deprimați sau au modificări neobișnuite de dispoziție ca urmare a bolii sunt cel mai bine sfătuiți să vorbească cu medicul lor. Adesea, simptomele pot fi atenuate prin schimbarea medicamentelor, dar în unele cazuri este indicat un tratament suplimentar de către un terapeut sau psihoterapeut.