Defect septal atrioventricular

Dintre defect septal atrioventricular este un defect cardiac congenital. Este o combinație de defect septal atrial și defect septal ventricular.

Ce este un defect septal atrioventricular?

Copiii se nasc cu un defect mare în septul inimii. Există o gaură atât în ​​septul atrial (defect septal artrial) cât și în septul camerelor (defect septal ventricular).
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Defectul septal atrioventricular este o malformație cardiacă congenitală și unul dintre cele mai complexe defecte cardiace congenitale. Întrucât combinația de defect septal atrial și defect septal ventricular creează o conexiune (șunt), defectul cardiac este unul dintre așa-numitele shunt vitia. Shuntvitia sunt defecte cardiace congenitale în care membrele arteriale și venoase ale fluxului sanguin sunt conectate între ele.

În cazul unui defect septal atrioventricular, se formează o șocare dublă stânga-dreapta. Defectul este împărțit în trei categorii în funcție de gravitatea acestuia:

• defect septal complet atrioventricular

• defect septal parțial atrioventricular

• Defect de ostium primum.

În 35 la sută din cazuri, există alte defecte cardiace însoțitoare sau anomalii ale organelor.

cauze

Nu se cunoaște cauza exactă a malformației. În fiecare an sunt afectate în jur de 0,19 la 1000 de nou-născuți. Fetele și băieții se îmbolnăvesc aproximativ aceeași frecvență. Eroarea apare foarte des în legătură cu sindromul Down. Aproximativ 43 la sută dintre pacienții cu un defect septal atrioventricular prezintă, de asemenea, sindrom Down.

Copiii se nasc cu un defect mare în septul inimii. Există o gaură atât în ​​septul atrial (defect septal artrial) cât și în septul camerelor (defect septal ventricular). Valva cardiacă dintre atriul stâng și ventriculul stâng (valva tricuspidă) și valva dintre ventriculul stâng și atriul stâng (valva mitrală) sunt malformate. În plus, supapa aortică este deplasată înainte și în sus. Valva aortică se află între ventriculul stâng și aortă.

Simptome, afectiuni si semne

Dacă și care simptome apar la nou-născut depinde de mărimea și locația defectului. Puterea fluxului de sânge, nivelul presiunii în plămâni și întinderea defectelor valvei influențează, de asemenea, simptomele defectului cardiac. Anomaliile nu joacă un rol înainte de naștere, deoarece copilul este furnizat cu sânge bogat în oxigen de la mamă. După naștere, oxigenul nu mai este absorbit prin mamă, ci prin plămânii copilului.

Pentru a face acest lucru, plămânii trebuie să se desfășoare și vasele pulmonare să se extindă. În cazul unui defect atrioventricular mare, presiunea ridicată care prevalează în inima stângă împinge sângele prin defectul peretelui în jumătatea dreaptă a inimii. Acest fenomen medical este cunoscut sub numele de șunt stânga-dreapta. În inima dreaptă, sângele suplimentar crește presiunea. Sângele curge prin vasele pulmonare la presiune crescută și astfel stresează plămânii.

Ambele camere ale inimii trebuie, de asemenea, să lucreze mult mai mult. Jumătatea dreaptă a inimii suferă de presiune crescută, jumătatea stângă este afectată de fluxul crescut de sânge din plămâni. Deoarece supapa AV nu poate să se închidă, sângele suplimentar curge înapoi în inima stângă. Acest lucru trebuie, de asemenea, ejectat cu fiecare bătăi de inimă. Chiar și în primele zile de viață, inima copilului este atât de stresată încât duce la insuficiență cardiacă.

Copiii afectați suferă de respirație și prezintă retenție de apă pe tot corpul. Pielea, pleoapele și ficatul sunt umflate. Copiii devin din ce în ce mai slabi și refuză să bea. În unele cazuri, există o inversare a presiunii printr-un mecanism de protecție.

În acest caz, sângele sărac în oxigen din inima dreaptă trece prin defectul septal în inima stângă. Aici buzele și regiunea gurii sunt albastre colorate. Dacă hipertensiunea arterială este fixată în plămâni, nu mai poate fi efectuată intervenția chirurgicală. Copiii cu astfel de hipertensiune pulmonară fixă ​​au o speranță de viață maximă de 10 până la 20 de ani. De obicei, însă, defectul septal artrioventricular este detectat din timp.

Diagnostic și curs

Un murmur cardiac poate fi auzit cu stetoscopul în timpul auscultării în prima săptămână. Aceasta este cauzată de fluxul de sânge prin valva AV defectuoasă. Se poate efectua o electrocardiogramă dacă se suspectează un defect septal atrioventricular. Aceasta oferă informații specifice despre defectul cardiac. Radiografia X prezintă o inimă semnificativ mărită.

Standardul de aur pentru evaluarea completă a gravității defectului cardiac este ecocardiografia. Dacă se suspectează un defect septal atrioventricular în timpul sarcinii, se poate face o evaluare a riscului prenatal. În perioada 16 - 20 de săptămână de sarcină, cu această metodă poate fi diagnosticat un defect cardiac.

Cu toate acestea, defectul cardiac nu poate fi detectat cu ajutorul unor examinări ecografice de rutină normale. Examinările au loc în centre perinatale special instruite.

complicaţiile

În cazul unui defect septal atrioventricular complet dezvoltat (AVSD), toate cele patru camere ale inimii sunt conectate între ele de la naștere din cauza unei malformații cardiace. Aceasta înseamnă că sângele arterial și venos sunt amestecate constant și eficiența capacității de pompare a inimii este redusă mult.

Complicațiile care apar ca urmare a AVSD netratate sunt de obicei presiune pulmonară ridicată (hipertensiune pulmonară), care, ca o contrareacție fiziologică, duce la o îngroșare a peretelui mijlociu muscular (media) arterelor pulmonare. Într-un fel de cerc vicios, cele două efecte se consolidează reciproc (reacția lui Eisenmenger). Insuficiența crescândă a inimii duce la un prognostic slab dacă este lăsată netratată.

Chirurgia la inimă deschisă poate îmbunătăți foarte bine prognosticul pe termen lung. Cele mai importante etape în timpul operației sunt reconstrucția celor două valve cardiace atrioventriculare, valva mitrală din stânga și valva tricuspidă din inima dreaptă și îndepărtarea defectelor septale prin aplicarea de plasturi artificiale. Pe lângă riscurile chirurgicale clasice asociate cu chirurgia inimii deschise la un bebeluș sau un copil mic, există un risc specific în întreruperea sistemului de excitație electrică.

Nodul AV, care colectează impulsurile electrice de la ceas (nodul sinusal) și le transmite către sistemele din aval cu o ușoară întârziere, este de obicei afectat în special. Dacă problema nu poate fi rezolvată cu medicamente, trebuie implantat un stimulator cardiac artificial.

Când trebuie să te duci la doctor?

Un defect septal atrioventricular determinat genetic (AVSD) devine simptomatic la nou-născut în primele zile. Nu este necesar să întrebați când trebuie solicitat ajutor medical. Severitatea malformației cardiace poate fi determinată prin ecocardiografie și confirmată și completată prin constatări ECG. Cu un AVSD complet dezvoltat, toate cele patru camere ale inimii sunt conectate între ele și, dacă nu sunt tratate, prognosticul pentru nou-născut este extrem de nefavorabil.

În timpul unei proceduri chirurgicale într-o clinică specială, conexiunile dintre cele două camere sunt închise și cele două valve cardiace inoperante între atriul stâng și camera stângă (valva mitrală) și între atriul drept și camera dreaptă (valva tricuspidă) sunt de obicei înlocuite. O astfel de intervenție îmbunătățește prognosticul de supraviețuire pentru nou-născuți.

Pentru persoanele afectate, o viață aproape normală este de obicei posibilă după o operație de succes dacă operația reconstructivă este efectuată suficient de devreme și nu s-a format încă o deteriorare ireversibilă a plămânilor sau mușchiului cardiac.

După atingerea vârstei adulte, intervalele pentru controale medicale pot fi extinse dacă simptomele rămân libere. Cu toate acestea, cei afectați trebuie să fie atenți la simptome specifice care ar putea indica o nouă problemă și care trebuie clarificate imediat de un cardiolog sau un medic de familie cu experiență.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

În cazul în care defectul cardiac nu este tratat, doar 10 la sută dintre copiii afectați sunt încă în viață după șase luni. Pacienții dezvoltă hipertensiune pulmonară și ca urmare a așa-numitei reacții Eisenmenger. Majoritatea defectelor septale atrioventriculare sunt descoperite precoce și sunt funcționale.

Folosind aparatul cardiac-pulmonar, circulația arterială și venoasă sunt separate din nou între ele. În primele șase luni după operație, profilaxia endocarditei medicale se efectuează în conformitate cu orientările medicale actuale. Verificările periodice trebuie, de asemenea, să fie efectuate după operație. Prognosticul pe termen lung al copiilor operați este foarte bun. O a doua operație este rareori necesară.

Perspective și prognoză

Prognosticul unui defect septal atrioventricular este slab. Dacă vindecarea are loc, există un risc crescut de a suferi o boală secundară. Peste 35% dintre pacienți dezvoltă alte boli de inimă care sunt pe tot parcursul vieții și nu mai pot fi vindecate. Sindromul Down este diagnosticat ca boală de bază la majoritatea pacienților. Aproximativ ¼ dintre cei cu defect septal atrioventricular sunt printre ei.

Diagnosticul și începutul tratamentului sunt esențiale pentru prognostic. Copiii se nasc cu defectul și au nevoie de terapie cât mai curând posibil. Fără îngrijiri medicale, există primele riscuri de deces prematur în primele săptămâni sau luni de viață.

Statisticile arată că copiii netratați au o șansă de aproximativ 90% de a muri în primele 6 luni de viață. Lipsa respirației și activitatea cardiacă nefuncțională pun o astfel de încordare asupra organismului încât nu există aproape șanse de supraviețuire fără terapie medicală intensivă. Consecințele devastatoare ar fi insuficiența multiplă a organelor sau moartea prin sufocare.

În îngrijirile medicale profesionale, activitatea inimii este stabilizată cu ajutorul unei mașini de inimă-plămâni. Acest lucru îmbunătățește considerabil perspectiva supraviețuirii. Imediat ce copilul se află într-o stare de sănătate stabilă, se efectuează o operație. Aceasta crește semnificativ probabilitatea de supraviețuire și permite pacientului să aibă suficientă activitate cardiacă independentă.

profilaxie

Deoarece nu sunt cunoscute cauzele exacte ale defectului septal atrioventricular, boala nu poate fi prevenită. Dacă un copil cu defect cardiac s-a născut deja într-o familie, există un risc de recurență de 2,5% dacă se naște un alt copil. Mai ales în familiile cu un risc crescut de boală, diagnosticul prenatal poate ajuta la identificarea defectului cardiac într-un stadiu incipient. Cu cât diagnosticul este mai devreme, cu atât prognosticul este mai bun.

Dupa ingrijire

Cu această boală, în majoritatea cazurilor nu există sau sunt foarte puține opțiuni și măsuri disponibile pentru îngrijirea de urmărire. Persoana în cauză depinde în primul rând de un diagnostic cuprinzător și, mai ales, de un diagnostic precoce, pentru a atenua permanent simptomele și pentru a recunoaște defectul cardiac într-un stadiu incipient. Întrucât aceasta este și o boală congenitală, ea nu poate fi tratată cauzal, ci doar simptomatic.

Vindecarea completă nu poate să apară și nici vindecarea de sine nu poate apărea. În cele mai multe cazuri, acest defect este ameliorat prin intervenții chirurgicale. Cursul suplimentar depinde foarte mult de momentul diagnosticului, astfel încât nu se poate face nicio predicție generală. După o astfel de operație, persoana în cauză ar trebui să se odihnească cu siguranță și să aibă grijă de corpul său.

Ar trebui să vă abțineți de la activități stresante sau stresante pentru a evita stresul inutil asupra inimii. Verificări și examinări periodice sunt, de asemenea, necesare după procedură. Dacă procedura are succes, nu va exista o speranță de viață redusă pentru cei afectați. Cu toate acestea, majoritatea oamenilor au și alte probleme cardiace care au nevoie și de tratament.

Puteți face asta singur

Defectul septal atrioventricular ca boală cardiacă congenitală reprezintă o provocare zilnică pentru familiile afectate. Diagnosticul prenatal este indispensabil pentru a detecta defectele cardiace într-un stadiu incipient, mai ales atunci când riscul bolii este crescut. Cu toate acestea, adesea este posibil ca cei afectați să ducă o viață aproape normală.

Cu toate acestea, sunt recomandate intervale regulate pentru verificări medicale și respectarea strictă a planurilor de medicamente. Alte aspecte importante sunt evitarea nicotinei și conducerea unui stil de viață sănătos. Pentru a evita stresul psihogen, stresul emoțional și problemele legii sociale, este recomandat să consultați grupuri de auto-ajutor și terapeuți adecvați. Probleme precum: nevoile educaționale speciale, restricțiile sportive, compensarea dezavantajelor școlare sau procedurile de relaxare pot fi clarificate.

Agilitatea mentală și fizică promovează încrederea în sine și au proprietăți stabilizatoare. Prin urmare, persoanele afectate sunt încurajate să participe activ la viața publică din proprie inițiativă. Exercitarea hobby-urilor aici servește ca o introducere sensibilă și ajutor motivațional. Excursiile și excursiile bine organizate aduc o contribuție semnificativă la o calitate a vieții sănătoase, renunțarea la aceasta are un efect negativ asupra stării mentale.

Sprijinul familiei și al prietenilor ca rețea socială puternică poate crește, de asemenea, propria bunăstare și reduce tensiunea. Mai multe informații despre subiectul bolilor de inimă sunt de asemenea disponibile la Deutsche Herzstiftung e.V. și la Asociația Federală a Copiilor cu Boli de Inima.