Tumora Wilms (nefroblastom)

A Tumora Wilms (nefroblastom) reprezintă cea mai frecventă boală tumorală a rinichilor copiilor, care afectează fetele puțin mai des decât băieții. Cu un diagnostic precoce și începerea terapiei, o tumoare Wilms poate fi vindecată de obicei pe termen lung.

Ce este tumora Wilms?

La fel de Tumora Wilms sau. nefroblastom este o tumoră malignă (malignă) a rinichilor care afectează în primul rând copiii, în special cu vârste cuprinse între 1 și 4 ani.

O tumoare Wilms este de obicei unilaterală și tinde să metastaze prematur (formarea tumorilor fiice), care este adesea hematogenă (prin sânge) în plămâni, creier, ficat și ganglioni regionali. Mai mult, o tumoră Wilms este asociată în unele cazuri cu malformații concomitente congenitale, care afectează în principal ochiul (aniridia sau irisul lipsă) sau uretra (malformații urogenitale).

În plus, o tumoare Wilms este caracterizată în principal de o tumefiere nedureroasă în zona peretelui abdominal și este asociată mai rar doar de durere, hematurie (sânge în urină) sau hipertensiune arterială (hipertensiune arterială).

cauze

Cauzele unuia Tumora Wilms nu putea fi încă lămurit. Datorită faptului că un nefroblastom poate fi asociat, în multe cazuri, cu malformații concomitente congenitale sau boli genetice, cum ar fi sindromul Beckwith-Wiedemann, sindromul WAGR sau sindromul Denys-Drash, se presupun factori genetici pentru manifestarea bolii tumorii .

Se suspectează că așa-numita genă a tumorii Wilms WT-1, care joacă un rol important în dezvoltarea fiziologică a rinichilor, și WT-2, care, la fel ca WT-1, este pe cromozomul 11, sunt responsabili de manifestarea unei Tumora lui Wilms ar putea contribui.

În plus, analiza celulelor tumorale a relevat o pierdere de ADN pe brațul scurt al cromozomului 11, care este în mod normal responsabil pentru suprimarea tumorii (suprimarea).

Simptome, afectiuni si semne

Tumora lui Wilms (numită și nefroblastom) este un tip special de tumoră renală care apare în special la copii. În 85 la sută din cazuri, copiii care suferă de tumora lui Wilms sunt mai mici de cinci ani. În 11 la sută din cazuri, tumora Wilms apare fără simptome și a fost descoperită întâmplător în timpul unei examinări preventive.

Dacă tumora Wils prezintă simptome, principalul simptom este o bombă nedureroasă a abdomenului, adică o bombă a peretelui abdominal. În unele cazuri, copiii se plâng de durere. Adesea această burtă „mare” bombată nu este recunoscută ca simptom, ci mai degrabă văzută ca un semn de bunăstare. În cazuri rare, sângele poate fi găsit în urina copilului (hematurie).

Simptomele atipice care pot fi asociate cu nefroblastom sunt febra, vărsăturile, probleme cu sistemul digestiv sau hipertensiunea arterială (hipertensiune). Problemele cu sistemul digestiv pot fi pierderea poftei de mâncare sau alternarea diareei și constipației.

În cazuri rare, poate exista un nivel crescut de calciu în sânge (hipercalcemie). În cazuri rare, tumora lui Wilms apare și la adulți tineri sau mai mari. Aici se poate simți prin durere flanc, pierdere în greutate și o scădere bruscă a performanței.

Diagnostic și curs

Acolo a Tumora Wilms cauzează aproape simptome la început, boala tumorală este diagnosticată în multe cazuri ca parte a unui examen de rutină prin palparea zonei abdominale.

Dacă se constată o umflare nedureroasă, aceasta poate fi o primă indicație a unei tumori Wilms. Pentru confirmarea diagnosticului se utilizează metode imagistice precum sonografia (ecografia), tomografia computerizată (CT), examinările cu raze X și tomografia prin rezonanță magnetică (MRT). Acestea servesc la determinarea dimensiunii și localizării, precum și a răspândirii tumorii (determinarea metastazelor).

În plus, funcția renală poate fi verificată folosind un clearance al creatininei (determinarea concentrației de creatinină în urină sau ser) și o scintigrafie a funcției renale (procedura medicinii nucleare). O tumoare Wilms prezintă un curs progresiv, cu creștere rapidă și tinde să se metastazeze timpuriu. De regulă, însă, prognosticul este bun cu diagnosticul precoce și terapia, iar în aproximativ 90 la sută din cazuri copiii afectați pot fi vindecați pe termen lung.

complicaţiile

Tumora lui Wilms este cel mai frecvent tip de cancer la rinichi la copii. Dacă tumora este descoperită la timp și tratată în mod corespunzător, există șanse mari ca pacientul să se recupereze complet și să nu apară complicații grave. Cu toate acestea, crizele trebuie să fie așteptate în timpul terapiei.

O complicație foarte frecventă care apare cu tumora lui Wilms este hipertensiunea arterială. Renina enzimatică asemănătoare hormonului, care este din ce în ce mai produsă, determină îngustarea lumenului vascular, ceea ce duce la creșterea tensiunii arteriale. În plus, sângerarea renală poate apărea, deoarece membrana capsulei Bowman este deteriorată.

Sângele adesea se colectează inițial în pelvisul renal și cheagurile de sânge pot fi de obicei găsite în urină. Dacă sângerarea internă este foarte pronunțată, acest lucru poate duce la o scădere a tensiunii arteriale și o consecință pierderea conștiinței la pacient. Nu se poate exclude o colaps circulatoriu care poate pune viața în pericol în cazul sângerărilor interne foarte grele.

La fel ca în cazul multor ulcere maligne, tumora lui Wilms riscă să se răspândească. Metastazele se formează de obicei în plămâni, determinând pacientul să sufere dureri în piept, respirație scurtă și spută sângeroasă înainte de complicații mai grave stabilite.

Când trebuie să te duci la doctor?

Dacă copilul prezintă un comportament neobișnuit, părinții ar trebui să acorde întotdeauna atenție sporită comportamentului copilului sau evoluției sănătății. Trebuie consultat un medic în caz de comportament plâns, neliniște severă sau tulburări de somn. Dacă apar modificări nefirești, umflături sau umflături pe corp, acestea trebuie clarificate cât mai curând posibil. În caz de plângeri precum vărsături, greață sau tulburări ale tractului digestiv, copilul are nevoie de îngrijiri medicale. Pierderea apetitului, constipația sau bătăile inimii neregulate sunt semnale de avertizare din partea organismului.

Pentru a consulta un medic, pot apărea complicații grave în cazul unui curs nefavorabil al bolii. Dacă simptomele existente persistă pe o perioadă lungă de timp, dacă apar simptome noi sau dacă intensitatea neregulilor crește, trebuie consultat imediat un medic. Acțiunea este necesară în caz de febră, sânge în urină și tulburări de concentrare și atenție.

Durerea și luarea unei posturi fizice trebuie examinate și tratate mai atent. Dacă performanța fizică și psihică scade, aceasta indică o deficiență de sănătate. Schimbarea bruscă este în special un motiv de îngrijorare. Dacă participarea la viața socială scade și instinctul de joacă al copilului a scăzut într-o perioadă scurtă de timp, trebuie consultat un medic. Dacă slăbești, ar trebui să vezi și un medic.

Tratament și terapie

Terapia a Tumora Wilms de obicei include îndepărtarea chirurgicală a rinichilor purtători de tumori (nefrrectomie tumorală), precum și măsuri de chimioterapie și radioterapie. Măsurile individuale și secvența lor sunt adaptate la vârsta copilului afectat, precum și natura tumorii și stadiul de dezvoltare a bolii.

De exemplu, la copiii care sunt mai mici de șase luni, rinichiul purtător de tumoare este îndepărtat chirurgical direct. Cu toate acestea, în perioada de pregătire a procedurii chirurgicale, trebuie verificat dacă al doilea rinichi este complet funcțional. La pacienții vârstnici sau în prezența unui nefroblastom mai mare, tumora Wilms este mai întâi redusă ca mărime prin măsuri chimioterapeutice înainte de a fi îndepărtată chirurgical ca parte a unei nefrrectomii tumorale.

Dacă ambii rinichi sunt afectați, o procedură chirurgicală are ca scop păstrarea rinichilor, iar după chimioterapie, numai resturile tumorale rămase și metastazele sunt eliminate din țesutul renal neafectat (enuclearea tumorii). În cazuri rare (de exemplu, stadiul avansat al bolii sau malignitatea ridicată a tumorii lui Wilms), radioterapia este, de asemenea, necesară pentru a ucide o tumoră reziduală sau metastaze care nu ar putea fi îndepărtate chirurgical sau chimioterapeutic.

Mai mult, în urma terapiei de succes, copiii afectați ar trebui să fie verificați în mod regulat pentru recidive (reapariția tumorii) ca parte a examinărilor de urmărire, în special în primii doi ani după încheierea terapiei.

profilaxie

Deoarece cauzele unei Tumora Wilms sunt necunoscute, nefroblastomul nu poate fi prevenit. Copiii care sunt afectați de boli determinate genetic, care par să favorizeze boala tumorală (inclusiv sindromul Beckwith-Wiedemann) ar trebui să fie examinați de un medic pentru o posibilă tumoră Wilms, dacă umflarea apare în zona abdominală. În cazuri individuale, examinările genetice moleculare pot fi necesare pentru a determina o predispoziție (o dispoziție) la o tumoră Wilms.

Dupa ingrijire

După tratamentul propriu-zis al tumorii Wilms, este necesară o îngrijire ulterioară a copiilor afectați. Dacă o tumoră solidă a fost îndepărtată chirurgical, specialiștii în oncologie și hematologie din clinica copiilor au grijă de tratamentul următor. În cele mai multe cazuri, nu este nevoie de tratament radiologic după chimioterapie sau operație.

Domeniul de aplicare și tipul de îngrijire medicală depind de stadiul tumorii Wilms. Deoarece acest moment este extrem de stresant pentru copiii afectați și familiile lor, sprijinul psihosocial este util. Psihoterapeuți calificați arată copilului bolnav, precum și părinților și fraților lor cum să facă față mai bine situației dificile.

Controalele sunt o parte importantă a îngrijirilor de urmărire, trebuie să aibă loc în mod regulat, deoarece cancerul poate reapărea în cei doi ani după terapie. Dacă un ulcer se manifestă din nou, poate fi tratat din timp. Examinările strânse includ sonografia (examenul cu ultrasunete). Tomografia cu rezonanță magnetică este de asemenea posibilă. Dacă se confirmă suspiciunea de recidivă, aceasta este combătută din nou cu chimioterapia.

Urmărirea îngrijirilor include, de asemenea, controale periodice ale plămânilor folosind examinări cu raze X. În primii doi ani după terapia cancerului există riscul de metastaze (tumori fiice). Dacă nu există recurențe sau metastaze după cinci ani, copilul este considerat vindecat, astfel încât nu mai trebuie efectuate verificări.

Puteți face asta singur

Dezvoltarea bolii tumorii apare în majoritatea cazurilor la copii. Prin urmare, rudele și mai ales părinții sunt responsabili pentru a oferi pacientului cel mai bun sprijin posibil în viața de zi cu zi. Măsurile de auto-ajutor se concentrează pe colaborarea strânsă și armonioasă cu echipa de medici și în respectarea instrucțiunilor.

Studiile arată în mod repetat că stabilitatea mentală și mentală sunt deosebit de importante atunci când fac față bolii. Prin urmare, conflictele și situațiile stresante trebuie evitate pe cât posibil. Accentul este pus pe activitățile de promovare a joie de vivre și bunăstare. În același timp, copilul trebuie să primească lecții și să i se ofere cel mai bun sprijin posibil în procesul de învățare natural.

Copilul trebuie să fie informat în mod adecvat despre boală și consecințele acesteia. Apariția unor simptome posibile trebuie discutată cu copilul, astfel încât situațiile de teamă sau panică să poată fi reduse la minimum. Deoarece boala este asociată cu numeroase restricții de sănătate și este necesară terapia pe termen lung, copilul trebuie să fie pregătit emoțional în timp util pentru continuarea acțiunilor. Contactul cu alți copii este important în acest timp și, prin urmare, ar trebui încurajat. Un schimb reciproc poate fi de ajutor în abordarea circumstanțelor. Apropierea de membrii familiei este, de asemenea, extrem de importantă pe întreaga perioadă de tratament.