Biocatalizatorul Sulfit oxidaza determină transformarea compușilor toxici de sulf din descompunerea aminoacizilor în sulfați non-toxici.
Este vital și, prin urmare, apare în toate organismele. Dacă funcția sa este perturbată de un defect genetic, apare o deficiență de sulfit oxidază. Un conținut excesiv de mare de sulfit în sânge poate avea și efecte negative la pacienții altfel sănătoși.
Ce este sulfitul oxidaza?
Sulfitita oxidazei (denumirea genei: SUOX) este denumirea unei enzime care conține molibden care constă din 466 de aminoacizi. Aparține familiei xantinei dehidrogenazelor și apare la aproape toate organismele. Conține molibden, un oligoelement vital, în centrul său.
Metalul apare acolo sub forma sa biodisponibilă sub formă de anion molibdat. Sulfitul oxidaza îl folosește ca cofactor (compusul molibdat-molibbdopterin). Enzima transformă aminoacizii care conțin sulf metionină, cisteină etc., care sunt ingerate prin alimente, în săruri inofensive de sulf (sulfați), care sunt apoi excretate în urină. La mamifere, biocatalizatorul care degradează sulful apare în principal în ficat și rinichi. Enzima sulfit oxidază asigură că oxigenul din sânge se combină cu aminoacizii esențiali și alte substanțe cu sulf.
Electronii eliberați sunt folosiți prin lanțul de transport al electronilor pentru a produce ATP (adenozina trifosfat). Enzima catalizează de 10 ori cantitatea de sulfiți găsiți într-un litru de alcool în fiecare zi.
Funcție, efect și sarcini
Toată lumea consumă zilnic proteine și aditivi alimentari care conțin sulf. Acestea din urmă sunt conținute, de exemplu, în legume murate, suc de grapefruit, etc. și sunt destinate să protejeze alimentele de infestarea și decolorarea microbilor. Ele formează substanțe buchet în vin.
Distrugerea cisteinei singure are ca rezultat 1680 mg sulfit toxic în organism în fiecare zi, care trebuie transformat imediat de sulfit oxidază, astfel încât organele și țesuturile să nu fie deteriorate. Enzima funcționează împreună cu alți biocatalizatori. Sulfitele sunt otrăvitoare și pot distruge substanțele vitale din organism și inhibă procesele metabolice necesare chiar și în cele mai mici cantități. Pentru a putea efectua o dezintoxicare importantă a celulelor, sulfitul oxidaza are nevoie de oligoelement.
Lipsa acestui metal poate duce la consecințe grave. Un nivel prea ridicat de mercur din organism poate inhiba, de asemenea, funcționalitatea sulfitului oxidazei.
Educație, apariție, proprietăți și valori optime
Sulfitul oxidazei este produs mai ales în mitocondrii, „centrele energetice” ale celulelor. La șobolani, de exemplu, 80 la sută din acesta apare în mitocondriile celulelor hepatice. În plus, este încă puternic reprezentat în celulele rinichilor.
Oxidul de molibden necesar activității sulfitului oxidazei este situat în centrul activ al enzimei. Așa cum au descoperit recent oamenii de știință, nanoparticulele de trioxid de molibden o pot înlocui la pacienții cu deficiență de molibden. Acestea au un efect catalitic similar în organism ca enzima naturală. În acest fel, bolile anterior fatale, cum ar fi sulfocisteinuria, ar putea fi tratate.
Boli și tulburări
O deficiență de sulfit oxidază poate provoca reacții astmatice și chiar anafilactice la persoane altfel sănătoase, deoarece sistemul nervos parasimpatic influențează mastocitele responsabile de dezvoltarea alergiilor.
În plus, dacă nivelul de sulfit oxidază este prea scăzut, poate duce la oboseală severă, dureri de cap și niveluri scăzute de zahăr din sânge. Cu toate acestea, deficiența genetică a enzimei vitale are consecințe și mai grave. Nou-născutul se naște cu deformări fizice și dizabilități mintale. Această așa-numită deficiență de sulfit oxidază sau sulfocisteinurieurie apare ca boală cu un cofactor de molibden (MoCo) în aproximativ 100.000 - 500.000 de nașteri. Bebelușii care suferă de un defect izolat de sulfit oxidază prezintă simptome similare: encefalopatie severă, convulsii abia controlabile, spasticitate, microcefalie, relaxare musculară și atrofie progresivă a creierului.
Deoarece boala cu deficiență enzimatică recesivă ereditară autosomală nu poate fi tratată în mod eficient, pacienții mici mor de obicei în copilărie: compușii sulfuroși care nu sunt descompuse neuronii otrăvitori și teciile de mielină ale sistemului nervos central și se acumulează în țesutul celular. Deja după naștere, există probleme cu mâncarea și vărsăturile conținutului stomacului. Bebelușii se nasc cu un craniu deformat (fruntea proeminentă, ochi cu adâncime, pleoape excesiv de lungi, buze groase, nas mic). În primele luni de viață, lentila se schimbă în ochi.
Aproximativ 75 la sută din cazurile de sulfocisteinurieurie descrise până acum sunt cauzate de o deficiență de MoCo: Toate cele trei enzime implicate în descompunerea sulfului din organism, sulfit oxidază, xantină oxidază și aldehidă oxidază, arată o activitate mult redusă. O mutație a genei SUOX (cromozomul 12) este de vină pentru deficitul izolat de sulfit oxidază. Apare în trei variante: tip A (mutație în gena MOCS1), tip B (gena MOCS2) și tip C (gena MOCS3). Mutația de tip A este cea mai frecventă. Formarea moleculei precursoare cPMP este inhibată. Cu toate acestea, substanța poate fi acum fabricată și administrată în laborator.Pentru a îmbunătăți supraviețuirea pacientului copil, boala cu deficiență trebuie diagnosticată cât mai curând posibil și tratată cu administrări intravenoase zilnice de molibdat.
În acest fel, pot fi conținute cel puțin alte daune. Copilului i se administrează medicamente antispasmodice pentru combaterea convulsiilor. De asemenea, trebuie să fie pe o dietă cu conținut scăzut de proteine. Alternativ, poate fi administrat și precursorul MoCo Z. Reduce convulsiile și previne leziunile cerebrale suplimentare. Medicina are mari speranțe în tratamentul bolii anterior incurabile cu nanoparticule de trioxid de molibden, care preiau rolul sulfat oxidazei în organism. Pentru a afla dacă copilul nenăscut are o deficiență de sulfat de oxidază, femeia însărcinată poate să-și verifice nivelul de S-sulfocisteină în lichidul amniotic.
