La Calea salvării o nouă biomoleculă este sintetizată din produsele de degradare ale unei biomolecule. Calea de salvare este cunoscută și sub denumirea de cale de recuperare și este, ca să spunem așa, o formă de reciclare în cadrul metabolismului.
Care este calea de salvare?
Calea de salvare denotă, pe de o parte, forma generală a acestei reciclări în metabolism și, pe de altă parte, calea metabolică a nucleotidelor purine. Nucleotidele purine sunt blocurile chimice de bază ale acidului dezoxiribonucleic (ADN) și acidului ribonucleic (ARN).
În recuperarea puterii nucleotidelor, mononucleotidele sunt formate din bazele purine guanină, adenină și hipoxantină. La 90%, această cale metabolică este principala cale metabolică a purinelor libere. Restul este împărțit în acid uric. Calea de salvare oferă numeroase avantaje, în special în comparație cu biosinteza de novo a mononucleotidelor purine. De exemplu, este mult mai eficient din punct de vedere energetic.
Anatomie și structură
Sinteza bazelor purice biciclice implică mult efort pentru organism. Prin urmare, acestea sunt defalcate în baze simple și apoi folosite din nou.
În calea de reciclare, diverse produse intermediare ale descompunerii mononucleotidelor, nucleozidelor, polinucleotidelor sau bazelor de acid nucleic sunt utilizate în reacțiile de construire în loc să le descompună complet. Prin reacția căii de salvare, produsele intermediare utile și valoroase din metabolism, așa-numiții metaboliți, pot fi salvate de la eliminare. Deci, acești metaboliți nu trebuie să fie produși din nou. Acest proces economisește consumul ridicat de energie al celulelor. În calea de salvare, un fosfat de riboză din fosforibosil pirofosfat (PRPP) este transferat într-o bază purină liberă.
Nucleotida este formată prin divizarea pirofosfatului. Enzimele necesare pentru aceasta sunt activate de fosforibosil pirofosfat și inhibate de produsele finale. Din adenina de bază purină, adenozina monofosfat (AMP) se formează împreună cu (PRPP) și cu ajutorul enzimei adenină fosforibosil transferază (APRT). În combinație cu PRPP și enzima hipoxantină-guanină-fosforibosiltransferază (HGPRT), guanina devine nucleotidul guanozin monofosfat (GMP). Cu PRPP și enzima hipoxantină-guanină-fosforibosiltransferază, hipoxantina devine nucleotidul inosin monofosfat (IMP).
Alte enzime care sunt implicate în calea de salvare sunt nucleozidele fosforilaze, nucleozide kinazele și nucleotide kinazele. 90% din purine sunt transformate mai întâi în nucleotide și apoi sunt din nou utilizate pentru sinteza acizilor nucleici prin conversii. 10% din purine sunt descompuse în acid uric și excretate prin rinichi.
Funcție și sarcini
Calea de salvare are loc în aproape toate celulele din corp, deoarece purinele sunt defalcate în aproape toate celulele din corp. Purinele aparțin grupului de heterocicli și, alături de pirimidine, sunt cele mai importante blocuri de construcție ale acizilor nucleici. Purinele sunt formate folosind calea de salvare în sine. Sunt conținute în toate celulele care au un nucleu.
Alimentele de origine animală, în special organele și pielea, conțin o mulțime de purine. Purinele care nu sunt reciclate pe calea de salvare sunt descompuse în acid uric și excretate prin rinichi. Nu există valori de sânge pentru calea de salvare, dar există pentru acidul uric. La bărbați, nivelul de acid uric din sânge este de obicei între 3,4 și 7,0 mg / 100 ml. La femei, valoarea acidului uric ar trebui să fie cuprinsă între 2,4 și 5,7 mg / l.
boli
Dacă există un defect în calea de salvare, purinele nu mai pot fi reciclate. În mod semnificativ mai multe purine sunt defalcate, astfel încât se produce mai mult acid uric. Rinichii nu mai pot excreta complet acidul uric, ceea ce duce la hiperuricemie.
Hiperuricemia este o creștere a nivelului de acid uric din sânge. Prin definiție, hiperuricemia este prezentă de la un nivel de acid uric de 6,5 mg / dl. Valoarea limită se aplică în mod egal pentru ambele sexe. O creștere a nivelului de acid uric din cauza unei perturbări a căii de salvare este cunoscută și sub denumirea de hiperuricemie primară. Aproximativ 1% din întreaga hiperuricemie este cauzată de o supraproducție de acid uric din cauza unei perturbări a metabolismului purinei. Majoritatea hiperuricemiei primare se bazează pe scăderea excreției de acid uric la rinichi.
Pentru a distinge dacă valorile crescute ale urinei se bazează pe o excreție redusă sau pe o producție crescută de acid uric, trebuie stabilită clearance-ul acidului uric. Pentru a calcula clearance-ul de acid uric, se determină excreția de acid uric în colectarea de urină de 24 de ore și acidul uric seric.
În majoritatea cazurilor, hiperuricemia rămâne asimptomatică. În cazul hiperuricemiei masive, se produce un atac acut de gută. Aici se depun sărurile cristalizate ale acidului uric în articulații. Acest lucru duce la inflamații în articulațiile afectate cu supraîncălzire, durere și roșeață severă. Articulația metatarsofangianală, articulația gleznei și articulația genunchiului sunt afectate în special. Dacă guta persistă mult timp, țesutul este remodelat. Cartilajul din articulații se îngroașă și se dezvoltă așa-numitul tophi gouty.
Un defect genetic care duce la hiperuricemie este sindromul Lesch-Nyhan. Boala este moștenită într-o manieră recesivă legată de X și are ca rezultat o deficiență a enzimei hipoxantină-guanină-fosforibosiltransferază (HGPRT). Deoarece enzima este implicată în metabolismul purin al bazelor purine hipoxantină și guanină, mai multe purine sunt produse pentru degradare. Rezultatul este o creștere accentuată a acidului uric. Boala este moștenită într-o manieră legată de X. De aceea, aproape exclusiv bărbații sunt afectați de sindromul Lesch-Nyhan. Primele simptome apar în jurul a zece luni de la naștere.
Copiii prezintă o poziție vizibilă în combinație cu un stil de viață sedentar și deficite de dezvoltare. Primul semn este adesea un reziduu crescut de urină în scutec. În cazuri grave, pot apărea, de asemenea, leziuni de sine, cum ar fi mușcările de buze și deget și gândirea afectată. Copiii afectați se pot comporta, de asemenea, agresiv față de părinți, frați, prieteni sau îngrijitori.
.jpg)
