Pityriasis rubra pilaris

Pityriasis rubra pilaris (PRP) este o boală cutanată foarte rară, care este adesea confundată cu psoriazisul. În ciuda simptomelor similare, acest sindrom este un grup de boli diferite ale pielii care nu au legătură între ele. Pityriasis rubra pilaris se vindecă de unul singur.

Ce este pityriasis rubra pilaris?

Pityriasis rubra pilaris reprezintă un termen colectiv pentru diferite boli de piele cu aceleași simptome.În cazuri rare, o mutație a genelor poate fi cauza. Cu toate acestea, cauza este de obicei neclară. Pityriasis rubra pilaris se mai numește Prickleworm sau Boala Devergie desemnat. A fost descris pentru prima dată în 1856 de dermatologul parizian Marie Guillaume Devergie.

Boala este foarte rară. În literatura medicală este administrat cu o probabilitate de 1 la 1.000.000 sau 1 din 500.000. Pityriasis rubra pilaris nu este o boală periculoasă. Dar se caracterizează prin apariția de noduli mâncărimi ale pielii pe trunchi și cap. Adesea pornește de la foliculii de păr. Iritațiile pielii apar pete, cu o tranziție lină la o erupție cutanată plată (eritroderm). În majoritatea cazurilor, boala apare între 40 și 60 de ani.

cauze

Cauzele pityriasis rubra pilaris sunt, în majoritatea cazurilor, necunoscute. Inițial, s-a presupus că există o boală uniformă care era ereditară. Astăzi se știe că doar aproximativ cinci procente din toate cazurile sunt în mod clar ereditare. Se consideră că mutațiile din gena CARD14 la locația genelor 17q25.3 sunt responsabile pentru boală. Moștenirea este dominantă autosomală. Cu toate acestea, există și cazuri sporadice. Cu toate acestea, această mutație genică determină o formă juvenilă atipică a bolii.

Mai mult, dacă această genă este moștenită în mod dominant, boala nu ar trebui să fie întotdeauna izbucnită. Mai degrabă, s-a constatat că există șase tipuri diferite de Pityriasis rubra pilaris:

• tipul clasic pentru adulți
• tipul adult atipic
• tipul clasic juvenil
• tipul juvenil circumscris
• tipul juvenil atipic
• PRP-ul asociat cu HIV

Majoritatea cazurilor de pirarieză rubra pilaris nu sunt ereditare. Cu toate acestea, geneza exactă a bolii nu este cunoscută. Forma ereditară foarte rară este considerabil mai dificil de tratat decât celelalte forme. O conexiune la cancerul de piele este suspectată în tipul clasic pentru adulți.

Cu toate acestea, nu se cunoaște incidența cancerului de piele atunci când apare acest tip. Unele cercetări sugerează o anomalie în procesarea vitaminei A ca fiind cauza pityriasis rubra pilaris. Dar o reacție incorectă a sistemului imunitar este, de asemenea, luată în considerare.

Simptome, afectiuni si semne

Pityriasis rubra pilaris se manifestă prin noduli roșii, ascuțiți pe trunchi, cap și extensorii extremităților. Există, de asemenea, eritem scalp pe piele. Nodulii încep de obicei pe foliculii de păr. Există o piele normală între noduri, ceea ce face ca iritația pielii să pară neplăcută. Zonele afectate ale pielii se simt aspru și au senzație de grătare. Există, de asemenea, creșterea formării calusului pe piele.

Pe palmele mâinilor nu există doar creșterea formării calusului, ci și lacrimi asemănătoare fisurilor în piele (rhagade). Există mâncărime moderată constantă. Înroșirea generală a pielii poate apărea în faza acută. Cu toate acestea, în niciun moment nu apar simptome generale, cum ar fi febra sau oboseala. Cu toate acestea, cursul bolii depinde de tipul existent. În cel mai frecvent tip clasic de adulți, boala începe abia la vârsta adultă.

Simptomele se încadrează singure după câțiva ani și apar din nou doar în cazuri excepționale după un anumit timp. La tipul de adult atipic, simptomele apar și la vârsta adultă. Dar pot dura douăzeci de ani sau mai mult înainte de a pleca. În tipul clasic juvenil, simptomele apar la adolescență și dispar de obicei din nou într-un an. Și aici pot reapărea mai târziu.

În tipul juvenil definit, simptomele izolate apar chiar și la copiii de pe palmele mâinilor, coatelor, genunchilor și tălpilor picioarelor, care se potrivește în timpul pubertății. Tipul juvenil atipic al bolii este genetic. Începe înainte de naștere și durează la nesfârșit. PRP-ul asociat cu HIV este greu de tratat.

Diagnosticul și cursul bolii

Pityriasis rubra pilaris este similar cu psoriazisul și poate fi diagnosticat de obicei numai folosind o biopsie a pielii. Există deja indicii de PRP dacă tratamentul psoriazisului presupus nu duce la succes.

complicaţiile

În cazul pilarizării rubra pilaris, cei afectați suferă în primul rând de diverse afecțiuni ale pielii. Acestea au un efect foarte negativ asupra esteticii pacientului și le pot reduce semnificativ. În multe cazuri, pacienții suferă de complexe de inferioritate sau de o stimă de sine semnificativ redusă. Bullying-ul și tachinarea pot de asemenea să apară și să aibă un efect negativ asupra psihicului persoanei în cauză.

De regulă, cei afectați suferă și de mâncărime severă a pielii din cauza pityriasis rubra pilaris și, de asemenea, de febră. De asemenea, pacientul devine obosit și epuizat. Simptomele în sine pot dispărea singuri. Simptomele scad, în special în perioada pubertății.

Din nefericire, nu este posibil un tratament cauzal al pilariei de rubra pilaris. Cu ajutorul cremelor și al unguentelor, însă, simptomele bolii pot fi atenuate în mod semnificativ. De regulă, nu există complicații particulare. Terapia ușoară este, de asemenea, posibilă și duce la un curs pozitiv al bolii. Speranța de viață a persoanei afectate nu este afectată de boală.

Terapie și tratament

Pityriasis rubra pilaris nu poate fi vindecat cu tratament. Cu toate acestea, de obicei simptomele dispar pe cont propriu. Cu toate acestea, dacă există iritații ale pielii, ajută cremele și unguentele topice care conțin uree și acid lactic. Acest lucru va menține pielea umedă. Atunci când luați vitamina A pe cale orală, în unele cazuri, s-au observat îmbunătățiri semnificative ale simptomelor.

Mai mult, se pot utiliza medicamente care încetinesc creșterea celulelor pielii. Acitretina retinoidă sau izotretinoina s-au dovedit în acest sens. Se administrează oral. Terapia cu lumină UV cu tratament suplimentar cu medicamente promite, de asemenea, rezultate bune.

Perspective și prognoză

Cursul suplimentar de pityriasis rubra pilaris este de obicei foarte dependent de momentul în care boala este recunoscută și de cât de severă este la persoana afectată. Din acest motiv, persoana afectată ar trebui în mod ideal să vadă un medic cât mai devreme și să inițieze un tratament, astfel încât să nu existe alte reclamații sau complicații.

Auto-vindecarea nu poate apărea, de obicei, în pityriasis rubra pilaris, astfel încât tratamentul medicului este întotdeauna necesar. Dacă boala nu este tratată deloc, nu există nicio îmbunătățire, iar simptomele se pot răspândi în alte părți ale corpului, reducând astfel în mod semnificativ calitatea vieții persoanei afectate.

Tratamentul pityriasis rubra pilaris poate atenua și limita în mod semnificativ simptomele cu ajutorul medicamentelor și diverse creme sau unguente. Cu toate acestea, o vindecare completă nu este întotdeauna posibilă, astfel încât cei afectați să se îmbolnăvească de boală. În general, o dietă sănătoasă, în special, poate avea un efect pozitiv asupra continuării acestei boli și, în unele cazuri, împiedică apariția ei din nou. Speranța de viață a persoanei afectate nu este redusă de această boală.

profilaxie

Deoarece nu sunt cunoscute cauzele pilariziei rubra pilaris, din păcate nu se pot face recomandări pentru prevenirea acestuia. În orice caz, pielea trebuie de asemenea examinată pentru un posibil risc de cancer de piele după apariția PRP.

Dupa ingrijire

În cele mai multe cazuri, persoanele afectate de pirariazis rubra pilaris au doar câteva măsuri și nu sunt disponibile măsuri speciale pentru îngrijirea directă. Cei afectați trebuie să consulte un medic în stadiu incipient, astfel încât boala să nu conducă la complicații sau alte reclamații în cursul următor. Cu cât un medic este contactat mai devreme, cu atât va fi mai bine cursul ulterior al bolii.

Din acest motiv, cei afectați ar trebui să contacteze în mod ideal un medic la primele simptome și semne ale bolii. În unele cazuri, simptomele dispar singure, astfel încât nu este necesară sau posibilă o îngrijire specială. Cu toate acestea, în unele cazuri, terapia ușoară poate atenua simptomele și poate îmbunătăți calitatea vieții persoanei afectate.

De asemenea, pot fi luate diverse medicamente pentru ameliorarea simptomelor. Cei afectați ar trebui să acorde întotdeauna atenție dozelor corecte și consumului regulat de medicamente. Dacă aveți întrebări sau nu sunteți neclare, trebuie să contactați întotdeauna primul medic. În cele mai multe cazuri, pityriasis rubra pilaris nu reduce speranța de viață a persoanei afectate și poate fi vindecat relativ ușor.

Puteți face asta singur

Diferitele afecțiuni ale pielii care apar rareori sunt rezumate sub termenul Pityriasis rubra pilaris, dar sunt inofensive în sine. Cu toate acestea, cei afectați adesea suferă foarte mult de aceștia. Acest lucru se datorează în principal pustulelor, care apar și în zonele vizibile ale corpului și uneori defigurează pacientul. Pacienții tineri pot fi intimidați sau tachinați, dar pacienții mai în vârstă cu pityriasis rubra pilaris pot pierde, de asemenea, stima de sine.

De aceea, psihoterapia sau terapia comportamentală este recomandată ca tratament însoțitor. Mulți dintre cei afectați au considerat, de asemenea, terapia de grup utilă, deoarece le-a permis să înțeleagă și să evalueze mai bine reacțiile semenilor lor. Practic, pacienții care suferă de pityriasis rubra pilaris ar trebui să aibă grijă în mod regulat de pielea lor cu unguentele prescrise pentru ei. Băile de ulei, loțiuni care conțin uree și / sau acid lactic și peelinguri blânde pot îmbunătăți, de asemenea, tenul și pot reduce mâncărimea. Unii pacienți au avut experiențe bune și cu terapii cu lumină UV.

Mâncarea unei diete sănătoase este întotdeauna utilă pentru bolile de piele. Produsele gata preparate și mâncarea rapidă care conține grăsimi și zahăr sunt adesea asociate cu leziuni ale pielii. Prin urmare, merită să folosiți alimente proaspete, bogate în vitamine, deoarece susțin procesul de vindecare. Deoarece organismul se detoxifică prin piele, printre altele, este recomandabil să se evite toxinele precum nicotina și alcoolul.