Sindromul Melkersson-Rosenthal

In care Sindromul Melkersson-Rosenthal este o boală inflamatorie. Boala face parte din categoria așa-numitelor granulomatoze orofaciale. Sindromul Melkersson-Rosenthal este de obicei caracterizat printr-o combinație de trei simptome tipice. Aceste plângeri sunt, pe de o parte, umflarea buzelor, pe de altă parte, așa-numita limbă încrețită și, în final, pareza facială periferică.

Ce este sindromul Melkersson-Rosenthal?

Sindromul Melkersson-Rosenthal apare în majoritatea cazurilor la pacienții adulți tineri. Este, de asemenea, adevărat că boala apare mai frecvent la femei decât la bărbați.

Practic, sindromul este o boală inflamatorie idiopatică. Boala a fost numită după doi medici, respectiv Ernst Melkersson și Curt Rosenthal. Sindromul Melkersson-Rosenthal este caracterizat în principal de apariția comună a trei simptome esențiale.

cauze

În principiu, cauzele exacte ale dezvoltării sindromului Melkersson-Rosenthal nu au fost încă clarificate în totalitate în funcție de starea actuală a cunoștințelor medicale. În principiu, boala este o așa-numită boală inflamatorie granulomatoasă.

În unele cazuri, pacienții afectați sunt legați de intoleranța la diverse alimente. În plus, sindromul Melkersson-Rosenthal poate apărea și la persoanele care au boala Crohn. Același lucru este valabil și pentru pacienții cu sarcoid. Sindromul Melkersson-Rosenthal se bazează pe o inflamație granulomatoasă.

Simptome, afectiuni si semne

În principiu, sindromul Melkersson-Rosenthal este o boală relativ rară. Se numără printre inflamațiile granulomatoase. În numeroase cazuri, sindromul Melkersson-Rosenthal începe la adolescență sau la vârsta adultă timpurie.

Boala afectează cel mai frecvent persoanele între 20 și 40 de ani. Principalele simptome ale sindromului Melkersson-Rosenthal sunt procesele inflamatorii granulomatoase și buzele edematoase umflate.În majoritatea cazurilor, buza superioară este afectată de umflarea tipică.

Umflarea apare mult mai rar pe ambele buze sau doar pe buza inferioară. În plus, poate fi afectat și palatul sau zona obrazului pacientului. Uneori apar modificări pe limbă, care seamănă apoi cu o hartă în aspectul ei.

Este, de asemenea, posibil ca limba să se mărească. În plus, în unele cazuri, se poate observa paralizia nervilor faciali. În unele cazuri, totuși, acestea apar doar luni sau chiar ani după buzele umflate. Unii pacienți dezvoltă simptome neurologice precum meningita sau encefalita.

Paraliza periferică a nervului facial ia forma unui atac brusc. Sunt posibile și perioade fără simptome, care sunt urmate de intervale cu reclamații. Umflarea buzelor este cunoscută și ca cheilită granulomatoasă în contextul sindromului Melkersson-Rosenthal. Buzele umflate pot fi apăsate.

Dacă umflarea persistă mult timp, se poate forma o fisură. Al treilea simptom tipic al sindromului Melkersson-Rosenthal, limba încrețită, se mai numește lingua plicata. Pe suprafața limbii apar brazde adânci și uneori se formează fisuri.

În plus, mulți pacienți au ulcere pe membrana mucoasă din gură. Acestea pot avea un perete pronunțat al jantei, dar în alte cazuri apar doar ca niște plăci superficiale. Aceste ulcere sunt adesea însoțite de umflarea sau înroșirea mucoasei bucale.

În plus, se pot simți ganglionii umflați în zona gâtului. Practic, evoluția și prognosticul sindromului Melkersson-Rosenthal sunt dificil de evaluat. În unele cazuri, există remisiuni spontane și este posibil și un curs lung al bolii.

Unii pacienți suferă, de asemenea, de recidive. De regulă, sindromul Melkersson-Rosenthal se caracterizează printr-un curs intermitent, cu buzele umflate de obicei retrăgându-se. În timpul bolii, țesutul care nu mai este capabil de regresie poate crește.

Diagnosticul și cursul bolii

Diagnosticul sindromului Melkersson-Rosenthal se bazează pe diverse metode de cercetare. Aspectul clinic tipic al bolii duce cu ușurință la un diagnostic suspect, care este confirmat cu ajutorul unor măsuri suplimentare. Pentru a diagnostica în mod fiabil sindromul Melkersson-Rosenthal, de exemplu, sunt posibile biopsii ale pielii sau ale membranei mucoase și diagnosticări de laborator.

Printre altele, proteina C-reactivă este determinată în sânge. Este important să se excludă boala Crohn și sarcoidul ca parte a diagnosticului diferențial. Razele X și o colonoscopie sunt de obicei utilizate în acest scop.

complicaţiile

Sindromul Melkersson-Rosenthal determină în primul rând umflarea și, prin urmare, paralizia feței. Buzele și limba, în special, sunt umflate și apar diferite tulburări de sensibilitate pe toată fața. Calitatea vieții pacientului este redusă considerabil și restricționată de aceste umflături. În multe cazuri, cei afectați depind de ajutorul altor persoane în viața de zi cu zi.

În special, aportul de alimente și lichide poate fi afectat de sindromul Melkersson-Rosenthal. De asemenea, pot apărea limitări în vorbire. De regulă, auto-vindecarea nu are loc, astfel încât cei afectați depind de tratamentul medical. Mai mult, simptomele apar foarte brusc, astfel încât nu este neobișnuit să apară tulburări psihice sau depresie severă.

Simptomele sindromului Melkersson-Rosenthal pot fi limitate cu ajutorul medicamentelor. Cu toate acestea, un curs pozitiv al bolii nu poate fi garantat în niciun caz. În unele cazuri, paralizia nu poate fi rezolvată complet, astfel încât persoanele afectate trebuie să trăiască cu diverse limitări. Speranța de viață în sine nu este de obicei influențată de sindromul Melkersson-Rosenthal.

Când trebuie să te duci la doctor?

Modificările optice ale buzelor sunt un semn al sănătății afectate. Vizita unui medic este necesară imediat ce există o umflare repetată sau persistentă a buzelor. Dacă persoana în cauză suferă de inflamație, iritație internă sau temperatură corporală ușor crescută, reclamațiile trebuie clarificate. Tulburările de sensibilitate a buzelor, amorțeala sau hipersensibilitatea trebuie examinate și tratate. Dacă mâncarea este refuzată sau dacă există o pierdere nedorită în greutate, persoana în cauză are nevoie de ajutor medical. Dacă există probleme emoționale suplimentare sau nereguli mintale din cauza anomaliilor vizuale, este recomandabilă o vizită la medic.

În cazul retragerii sociale, a fluctuațiilor stării de spirit sau a fazelor depresive sau a altor probleme de comportament, se recomandă o vizită de control la medic. Este necesar un medic în cazul în care mucoasa bucală este înroșită, apar leziuni sau alte modificări ale aspectului pielii. Durerea, regresia gingiilor sau sângerarea gurii indică o afecțiune care trebuie diagnosticată și tratată. În multe cazuri există o vindecare spontană. Cu toate acestea, trebuie făcută o vizită a unui medic, deoarece simptomele vor reapărea cel mai probabil după câteva săptămâni sau luni. Un medic va fi necesar în caz de umflarea ganglionilor limfatici, balon palpabil pe gât sau stare generală de rău.

Tratament și terapie

În prezent nu există terapie cauzală pentru sindromul Melkersson-Rosenthal. De obicei se folosesc steroizi precum cortizonul. Glucocorticoizii sau AINS sunt administrate pentru ameliorarea simptomelor. De asemenea, este posibilă imunosupresia utilizând clofazimin, azatioprine și talidomidă.

Cortizonul este utilizat pentru umflarea ușoară, în timp ce glucocorticoidul este injectat pentru umflarea mai severă. În principiu, simptomele care apar în contextul sindromului Melkersson-Rosenthal sunt tratate doar simptomatic. Scopul principal al eforturilor este menținerea și îmbunătățirea calității vieții pacientului afectat în ciuda simptomelor.

Perspective și prognoză

Sindromul Melkersson-Rosenthal este acum mai ales denumit granulomatoza orofacială. În majoritatea cazurilor, sindromul Melkersson-Rosenthal este episodic cu componente inflamatorii. Acest curs al bolii poate deveni cronic. Se poate prelungi peste ani, adesea o viață întreagă. În acest caz, nu poate exista o prognoză optimistă.

Poate fi consolator faptul că majoritatea celor afectați nu au imaginea completă a sindromului Melkersson-Rosenthal, ci „doar” variante minus cu simptome diferite și caracteristici individuale. Imaginea completă a sindromului Melkersson-Rosenthal este foarte rar întâlnită în special la copii.

Deoarece medicii nu au reușit încă să găsească cauza sindromului Melkersson-Rosenthal, boala se poate datora unui defect genetic. O acumulare familială vorbește pentru asta. La urma urmei, medicii știu astăzi că sindromul Melkersson-Rosenthal poate duce la remisiuni spontane. Până în prezent, boala a fost privită ca o boală cronică recurentă. În consecință, o cură nu ar fi posibilă, dar absența simptomelor inflamatorii ar fi.

Deoarece cursul este individual pentru fiecare persoană, este dificil de prezis. Acest lucru îngreunează, de asemenea, realizarea unei prognoze exacte. Speranța de viață nu este de obicei restricționată cu sindromul Melkersson-Rosenthal. Calitatea vieții depinde însă de gravitatea simptomelor. Este de sperat că dovada cauzei și o intervenție de terapie genică vor aduce alinare bolnavilor în viitor.

profilaxie

În prezent, nu se cunosc măsuri eficiente de prevenire a sindromului Melkersson-Rosenthal. Deoarece cauzele dezvoltării bolii nu sunt încă cercetate suficient. Cooperarea pacientului este esențială pentru ameliorarea simptomelor.

Dupa ingrijire

În majoritatea cazurilor, sindromul Melkersson-Rosenthal duce la umflarea severă a pacientului, care apare în primul rând pe față. Aceste umflături reduc, de asemenea, în mod semnificativ estetica persoanei afectate, astfel încât majoritatea pacienților suferă, de asemenea, de stimă de sine redusă sau de depresie și alte tulburări mintale. Acest lucru poate duce la bullying sau la tachinarea copiilor.

Nu este neobișnuit ca sindromul Melkersson-Rosenthal să îngreuneze administrarea de alimente și lichide, astfel încât persoana afectată suferă de diverse simptome de deficiență și de subponderabilitate. Mai mult, sindromul duce și la dificultăți de respirație, astfel încât rezistența pacientului este redusă semnificativ de această boală.

Majoritatea celor afectați nu pot participa activ la viața de zi cu zi și, de asemenea, suferă de restricții în mișcarea lor. Umflarea limbii îngreunează vorbirea, ceea ce poate duce la o dezvoltare mai lentă la copii. Vindecarea de sine nu poate apărea în sindromul Melkersson-Rosenthal și nici cursul general nu poate fi prezis. Boala poate duce la o speranță de viață redusă pentru pacient.

Puteți face asta singur

Sindromul Melkersson-Rosenthal poate fi tratat doar simptomatic. De aceea, cea mai eficientă măsură de auto-ajutor este de a clarifica și trata simptomele individuale și plângerile la un stadiu incipient. Pe lângă terapia medicamentoasă, cei afectați pot face și alte măsuri pentru ameliorarea simptomelor și îmbunătățirea calității vieții lor.

Activitatea fizică este în special recomandată. Exercițiul fizic regulat îmbunătățește bunăstarea și procesele inflamatorii individuale sunt încetinite. O dietă echilibrată și sănătoasă are un efect similar. Cei afectați ar trebui să lucreze cu medicul lor sau cu un nutriționist pentru a crea un plan de nutriție adaptat la simptomele și reclamațiile individuale. În principiu, trebuie evitate alimentele care declanșează sau promovează procesele inflamatorii. Acestea includ, de exemplu, alcoolul și mesele gata preparate, dar și anumite tipuri de legume și fructe. Medicul curant poate răspunde cel mai bine ce alimente și băuturi sunt permise.

În cele din urmă, este important să evitați stresul și să protejați organismul. Dacă terapia medicală se realizează în același timp, evoluția bolii poate fi cel puțin încetinită. Pentru a evita complicațiile, cursul sindromului Melkersson-Rosenthal trebuie monitorizat de către un medic.