lymphangioma

A lymphangioma este o malformație vasculară benignă. Este o boală tumorală a vaselor limfatice care apare destul de rar.

Ce este un limfangom?

Originea exactă a limfangioamelor nu este încă clară. Malformațiile vasculare se bazează probabil pe o malformație moștenită a sistemului limfatic.
© sakurra - stock.adobe.com

limfangioa- datorează numele lor de origine, vasele limfatice. Opusul malformațiilor vasculare din sistemul sanguin sunt așa-numitele hemangioame. Limfangioamele sunt împărțite în trei clase diferite:

• Limfangiomele cavernoase (Lymphangioma cavernosum) apar de obicei pe față, sub axile, brațele sau picioarele.

• Limfangiomul capilar (Limfangiom circumscriptum) se găsește în principal în zona pielii și a membranelor mucoase ale gurii și buzelor. Această formă poate apărea și în zona genitală sau în zona inghinală.

• Dacă există o malformație vasculară într-una sau mai multe locații ale gâtului, gâtului, axile sau a pielii mijlocii, cauza cea mai probabilă este limfangomul chistic. Acestea sunt, de asemenea, numite Chisticum de limfangiom sau ca Hygroma cysticum colli desemnat.

Ocazional, oa patra formă este descrisă și în literatura medicală. Acest gigantism limfangomatos este similar în aparență cu elefantiaza, o mărire anormală a unei părți a corpului cauzată de congestia limfatică.

cauze

Originea exactă a limfangioamelor nu este încă clară. Malformațiile vasculare se bazează probabil pe o malformație moștenită a sistemului limfatic. Bazele pentru boala ulterioară sunt probabil stabilite în a doua lună de sarcină. În mezoderm, stratul mediu al germenilor, pacienții afectați suferă apoi de o diferențiere incorectă. Limfangioamele par să apară din umflături în sistemele venoase și limfatice.

Vina jugulară, cele două vene pelvine și vena mezenterică din abdomenul inferior sunt afectate în special. Conexiunile sunt de obicei stabilite între sistemele limfatice și venoase pentru a permite limfei să se scurgă în vene. Cu toate acestea, la pacienții cu limfangiomi, aceste conexiuni lipsesc parțial. Ca urmare, limfa nu se poate scurge și vasele limfatice se extind.

Aceasta este cunoscută și sub denumirea de limfangiectazie. Tumora care se formează apoi în aceste măriri constă din diverse structuri tisulare asemănătoare chistului. Acestea sunt umplute cu un lichid asemănător proteinei care conține multe granulocite eozinofile.

Simptome, afectiuni si semne

Limfangiomul apare de obicei pentru prima dată în copilăria timpurie. În aproape 90 la sută din cazuri, malformațiile vasculare apar imediat după naștere, dar cel târziu la vârsta de cinci ani.

În cele mai multe cazuri tumora se găsește pe gât sau pe gât. În 20 la sută din cazuri, stă sub axilă. Alte părți ale corpului sunt rareori afectate. Tumorile benigne pot apărea și în mediastin, pe pleură, pe pericard, pe vulvă, pe penis, în regiunea inghinală, în oase, pe pancreas, pe ovare sau în întregul rest al abdomenului.

În cele mai multe cazuri, limfangiomii sunt viu colorați sau colorați pe piele. Cu toate acestea, sângerarea este adesea întâlnită în limfangiomul cavernos. În aceste zone, limfangiomul devine mai întunecat și apare albăstrui până la violet. În timp ce limfangiomul capilar tinde să apară sub formă de vezicule mici, higromul chistic și în special gigantismul limfangomatos poate provoca tumori mai mari.

În funcție de mărime și locație, malformațiile vasculare pot deplasa și alte organe și pot provoca simptome de deplasare corespunzătoare. O îngustare a căilor respiratorii poate duce la tulburări de respirație, dificultăți de înghițire sau o postură forțată a capului.

Diagnosticul și cursul bolii

La începutul diagnosticului există întotdeauna o examinare atentă a istoricului medical. Această parte a diagnosticului este cunoscută și sub denumirea de anamneză. Urmează examenul fizic. Pentru a putea diferenția limfangiomul în mod fiabil de alte anomalii ale vaselor, trebuie efectuat un examen ecografic (sonografie). Ecografia verifică, de asemenea, dacă poziția limfangiomului a restrâns sau a obstrucționat alte organe sau structuri tisulare. Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) poate fi necesară pentru limfangiomele interne.

complicaţiile

Limfangiomul are ca rezultat malformații foarte grave la pacient, care apar în principal în vasele de sânge și pot limita semnificativ viața de zi cu zi și calitatea vieții persoanei afectate. În multe cazuri, persoanele afectate suferă de sângerare și deci de decolorare a pielii. Mai mult, se dezvoltă și tumori și creșteri, care într-un caz foarte defavorabil se pot răspândi și în alte regiuni ale corpului.

Malformațiile vaselor pot avea un efect negativ asupra organelor și, eventual, înlocuirea lor. Acest lucru poate duce la tulburări de respirație sau dificultăți de înghițire. Dificultatea de înghițire provoacă adesea dificultăți în a lua alimente sau lichide. În cel mai rău caz, dificultățile de respirație pot duce și la pierderea cunoștinței.

Nu este neobișnuit ca limfangomul să conducă la o postură slabă a capului, ceea ce duce la tensiune sau alte plângeri neplăcute. Tratamentul limfangiomului se face prin îndepărtarea tumorii. Mai mult, persoanele afectate depind de diverse terapii chiar și după îndepărtare. Cu toate acestea, un curs pozitiv al bolii nu poate fi întotdeauna garantat.

Când trebuie să te duci la doctor?

Limfangioamele trebuie diagnosticate și tratate prompt. În caz contrar, creșterile pot duce la malformații, dureri cronice și alte complicații. Părinții care descoperă o umflătură sau o umflare la copilul lor trebuie să informeze medicul pediatru. Simptomele generale, cum ar fi febra, pierderea poftei de mâncare sau probleme respiratorii pot indica, de asemenea, o malformație vasculară și ar trebui să fie examinate. Limfangioamele sunt de obicei neproblematice atâta timp cât sunt recunoscute și tratate mai devreme. Copiii bolnavi trebuie examinați în mod regulat chiar și după înlăturarea deformării, deoarece există un risc crescut de recurență.

Dacă un părinte suferă de malformații ale sistemului limfatic, copilul ar trebui să fie examinat de rutină. Întrucât este o boală ereditară, este posibil un diagnostic specific, de multe ori cât este încă în pântec. Limfangioamele sunt diagnosticate și tratate de către un internist sau un limfolog. Medicul de familie poate face un diagnostic inițial suspectat. Dacă creșterea este în zona capului, a coloanei vertebrale sau a membrelor, pacientul trebuie, de asemenea, tratat cu fizioterapie pentru a menține sau restaura funcțiile esențiale ale corpului.

Terapie și tratament

Spre deosebire de hemangioame, limfangiomele nu se rezolvă în mod spontan. În cele mai multe cazuri, tumorile vasculare sunt complet eliminate. Această îndepărtare completă a tumorii este cunoscută și sub numele de extirpare. Pentru vindecarea completă, tumora trebuie să fie îndepărtată complet. În caz contrar, vor exista întotdeauna recidive. Cu toate acestea, numai aproximativ o treime din toate limfangiomele pot fi îndepărtate complet în timpul primei operații.

Adesea, vezicule minuscule rămân de-a lungul nervilor sau organelor. Ulterior se umplu din nou cu lichid și formează un nou limfangie. Ca alternativă sau în combinație cu chirurgia, terapia cu laser este adesea folosită. Avantajul tratamentului cu laser este că procedura nu este la fel de stresantă ca o operație și rămân doar mici cicatrici. Cu toate acestea, mai multe tratamente sunt de obicei necesare pentru îndepărtarea completă.

Terapiile medicamentoase sunt de obicei nereușite. Doar scleroterapia cu picibanil este potrivită pentru tratamentul medicamentos. O tulpină bacteriană tratată special (Streptococcus pyogenes) este injectată în mod repetat în limfangie. Procedura este folosită atunci când riscul unei operații este prea mare. Dacă organele sunt afectate de limfangiom, poate fi necesară și introducerea unui tub nazogastric sau a unei traheostomii.

În principiu, prognosticul limfangiomului trebuie apreciat ca fiind bun. Este o tumoră benignă, deci eliminarea completă înseamnă vindecarea completă. Rata mortalității este de aproximativ trei la sută.

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente contra umflarea ganglionilor limfatici

Perspective și prognoză

Măsura malformației este decisivă în cele din urmă pentru prognosticul unui limfangom. Un prognostic bun este făcut pentru un număr mare de pacienți, deoarece opțiunile disponibile pentru terapie sunt adesea suficiente cu cunoștințele scenice actuale. În cazul unor modificări ușoare ale vaselor, poate exista o libertate pe tot parcursul vieții de simptome. În aceste cazuri, diagnosticul este adesea posibil numai printr-o constatare a șanselor. Cu toate acestea, nu este de așteptat nicio vindecare spontană a bolii, deoarece malformațiile rămân pe tot parcursul vieții. Nu există nicio opțiune de tratament care să conducă la o recuperare completă și, astfel, la eliminarea malformațiilor.

În mod normal, țesutul se schimbă și vasele trebuie tratate chirurgical. Se dezvoltă tumori care trebuie eliminate, astfel încât să nu apară complicații suplimentare. Terapia cu laser este adesea folosită pentru a reduce la minimum cicatricea. Dacă intervențiile se desfășoară fără alte tulburări, se poate aștepta o atenuare semnificativă a simptomelor. Cu toate acestea, verificările ar trebui să fie efectuate la intervale regulate de-a lungul vieții pentru a verifica funcționarea navelor.

În ciuda tuturor eforturilor, alegerile pentru stilul de viață sunt limitate într-un limfangiom. Capacitatea fizică ar trebui adaptată la cerințele organismului și trebuie evitată supraexpirația. Cu această boală, există întotdeauna riscuri pentru dezvoltarea situațiilor acute, care trebuie minimalizate.

profilaxie

Deoarece cauzele exacte ale limfangiomului sunt încă neclare, boala nu poate fi prevenită.

Dupa ingrijire

Tipul și durata îngrijirii medicale depinde de localizarea și tratamentul limfangiomului. Adesea nu sunt necesare măsuri de îngrijire ulterioară. Dacă tumora benignă a fost îndepărtată chirurgical, trebuie respectată vindecarea cicatricilor chirurgicale. Dacă există complicații postoperatorii, este necesară o îngrijire intensivă.

De regulă, după îndepărtarea reușită, sunt efectuate mai multe verificări pentru a determina dacă există o reapariție a limfangomului. În unele părți ale corpului, cum ar fi zona pieptului, cei afectați pot determina acest lucru singuri prin palpare regulată. Cu toate acestea, în aceste cazuri sunt recomandate și examinări periodice ale unui medic.

Intervalul exact dintre verificări este determinat de specialistul respectiv. De îndată ce cei afectați percep din nou schimbări, ar trebui, prin urmare, să consulte un specialist, indiferent de intervalele de control convenite. Cei afectați ar trebui monitorizați îndeaproape în caz de anomalii recurente.

Puteți face asta singur

Limfangiomul nu a fost încă cercetat pe deplin medical. Din acest motiv, posibilitățile de auto-ajutor nu sunt suficient de cunoscute. Lumina directă a soarelui trebuie evitată pentru a proteja împotriva iritațiilor pielii. De asemenea, produsele cosmetice trebuie să fie selectate și utilizate numai în consultare cu un medic. Este important să vă asigurați că tumorile benigne de pe față sau gât nu sunt zgâriate în mod neintenționat, deoarece acest lucru poate duce la inflamație. În plus, dacă membranele mucoase din gură sunt infectate, trebuie evitat consumul de alimente acide sau picante.

Pacienții și rudele pot profita de un schimb cu alte persoane afectate în grupuri și forumuri de ajutor personal. Sfaturi zilnice și informații despre cum să faci față bolii în viața de zi cu zi sunt discutate într-o atmosferă de încredere. Acest lucru stabilizează starea mentală a multora dintre cei afectați, ameliorează temerile și șterge întrebările deschise. Cele mai recente experiențe sunt discutate între ele în acest mod și pot ajuta la îmbunătățirea stării de bine generale.

Masajele regulate ajută la ameliorarea tensiunii. În funcție de locație și întindere, pacientul însuși sau cu ajutorul rudelor pot folosi mișcări circulare pentru a preveni și rezolva problemele musculare. O furnizare suficientă și continuă de căldură este de asemenea benefică pentru zona umerilor și a gâtului.