Sindromul Lyell

Sindromul Lyell este o boală acută care poate pune viața în pericol, care este asociată cu epidermoliză extinsă (detașarea epidermei) și poate fi urmărită în urma unei intoleranțe pronunțate la medicamente sau a unei infecții cu stafilococi. Cu o incidență de aproximativ 1: 1.000.000, sindromul Lyell este o boală rară.

Ce este Sindromul Lyell?

La fel de Sindromul Lyell (de asemenea, „sindromul pielii scaldate”) este o dermatoză acută (boala pielii) care poate pune viața în pericol pentru viață, care este asociată cu epidermoliza (dezlipirea blisterată a epidermei), ca urmare a unei bășici subepidermice generalizate.

În sindromul Lyell, în funcție de cauza de bază, există o distincție între indusul de droguri (necroliză epidermică toxică sau TEN), care afectează în primul rând adulții, și varianta stafilogenă (sindromul pielii scaldate stafilococice), care poate fi observată mai ales la sugari și copii mici. diferențiate.

Sindromul Lyell se manifestă inițial prin pierderea poftei de mâncare, inflamația mucoaselor (rinită) și starea de rău (stadiul prodomal). În stadiul acut, în cazul în care febră persistă, se dezvoltă eritem generalizat bășic (fenomen Nikolski) și epidermoliză pe suprafață mare din cauza necrozei.

În plus, în multe cazuri, mucoasele (în special mucoasa orală) sunt afectate de necrotizare.Eroziunile cutanate caracteristice sindromului Lyell duc la pierderea lichidului, care poate deraja electrolitul și echilibrul apei.

cauze

Sindromul Lyell se datorează cauzal unei intoleranțe pronunțate la medicamente (sindromul Lyell drogurilor) sau unei infecții cu stafilococi (sindromul Lyell stafilogen).

Varianta indusă de medicament a bolii este cauzată de o reacție alergico-citotoxică la anumite medicamente luate. Medicamentele care pot declanșa o astfel de reacție includ hipnotice (somnifere, cum ar fi barbiturice), antiinflamatoare nesteroidiene și analgezice (calmante, cum ar fi derivații pirazolone), unele antibiotice (de exemplu, sulfonamide, cum ar fi cotrimaxol) și anticonvulsivante (inclusiv anti-epileptice, cum ar fi carbamazinina) și allopurinol (remediu guta) numărat.

Sindromul Lyell stafilogen, pe de altă parte, este cauzat de o exotoxină (exfoliatină) produsă de Staphylococcus aureus. În multe cazuri, boala este precedată de o infecție purulentă sau infecție conjunctivală, faringită (inflamația mucoasei gâtului) sau otită (inflamația urechii). Deși adulții au, de obicei, o imunitate datorată anticorpilor care neutralizează exotoxina, acest lucru nu s-a dezvoltat încă la sugari și copii mici, astfel încât un sindrom Lyell stafilogen se poate manifesta ca urmare a unei reacții citotoxice.

Simptome, afectiuni si semne

Sindromul Lyell se manifestă de obicei ca un nas care curge, febră și alte simptome de gripă. În același timp, cei afectați simt o oboseală din ce în ce mai mare. Apetitul scade pe măsură ce boala progresează, ceea ce poate duce la pierderea în greutate și simptome de deficiență. În general, bolnavii sunt mai puțin rezistenți și se retrag din viața socială.

Bolile cronice adesea afectează starea mentală și provoacă, de exemplu, depresia sau o tulburare de anxietate. De asemenea, pot apărea modificări ale pielii. Roșeața vizibilă a pielii este caracteristică. Acest eritem duce în cele din urmă la o detașare pe scară largă a epidermei.

Dacă sindromul Lyell nu este tratat, pneumonia, care este asociată cu simptome grave, se poate dezvolta. În cursul bolii pot apărea simptome suplimentare, tipul și severitatea acestora depind de starea de sănătate a pacientului. Dacă persoana bolnavă este deja slăbită de o altă boală, sindromul Lyell poate provoca boli cardiovasculare grave.

Printre simptome se numără transpirația, inima de alergare, nervozitatea și atacurile de panică. În cazuri grave poate duce la colaps circulator sau chiar insuficiență cardiacă. Simptomele sindromului Lyell apar brusc și se agravează pe măsură ce boala progresează. Dacă bolnavul primește asistență medicală imediată, simptomele se diminuează după câteva zile până la săptămâni.

Diagnostic și curs

În plus față de tabloul clinic, Sindromul Lyell diagnosticat pe baza unei biopsii cutanate cu examen histologic ulterior. Constatarea servește, de asemenea, la determinarea variantei specifice prezente. De exemplu, în varianta indusă de medicament, se poate detecta o formare de gol și detașare în întreaga epidermă, în timp ce în sindromul Lyell stafilogen se poate observa o detașare a stratului cornos (stratul pielii ultraperiferice) de stratul granulosum (stratul celular granular al pielii).

În diagnosticul diferențial, sindromul Lyell trebuie diferențiat de impetigo contagiosa cu blistere grosieră, erupții cutanate cu scarlatină și sindrom Stevens-Johnson. Sindromul Lyell de droguri are o mortalitate de aproximativ 30 până la 50 la sută, prin care această rată poate fi redusă la 20 la sută cu o terapie consistentă și adecvată. Odată cu terapia precoce și absența posibilelor complicații (pneumonie, sepsis), prognosticul sindromului Lyell stafilogen este favorabil.

complicaţiile

Cu sindromul Lyell, cei afectați suferă adesea de oboseală și epuizare. Mai mult, există și o pierdere a poftei de mâncare, iar cei afectați prezintă o rezistență semnificativ redusă. Sindromul Lyell restricționează, de asemenea, sever viața socială, deoarece cei afectați nu mai participă activ la viața socială.

Acest lucru poate duce, de asemenea, la diverse plângeri psihologice sau depresie. Sindromul duce, de asemenea, la o febră sau un nas care curge. Dacă este lăsat netratat, sindromul Lyell poate duce și la pneumonie, care este asociată cu simptome și complicații grave. Sistemul imunitar al celor afectați este slăbit de acest sindrom, astfel încât inflamația și infecțiile pot apărea mai ușor. Trebuie evitat contactul cu lumea exterioară pentru a preveni infecțiile ulterioare.

Tratamentul sindromului Lyell este cauzal și depinde de cauză. În cazurile ocupate, reclamațiile pot fi tratate bine, prin care nu există, de obicei, complicații particulare. Nu este neobișnuit ca persoana afectată să fie pusă în comă artificială dacă durerea devine prea severă din cauza modificărilor pielii. Sindromul Lyell poate reduce, de asemenea, speranța de viață a pacientului.

Când trebuie să te duci la doctor?

Simptomele gripei, cum ar fi nasul curgător sau febra indică o boală care are nevoie de îngrijiri medicale. Persoanele afectate sunt recomandate cel mai bine să vadă un dermatolog care poate diagnostica sau exclude sindromul Lyell și apoi iniția terapia adecvată. Simptomele concomitente, cum ar fi pete roșii pe piele, umflături sau sclipiri indică o boală avansată care trebuie tratată imediat. În plus, dacă persoana adoarme în continuare sau are răni deschise, trebuie să fie duse la spital.

Rudele trebuie să fie atent la persoana bolnavă și să apeleze la serviciile de urgență în caz de deteriorare a sănătății acestora. Acest lucru este valabil mai ales dacă există semne de sepsis sau insuficiență hepatică sau renală. Deoarece sindromul Lyell poate duce la moartea pacientului fără tratament, este necesară urgent o evaluare medicală imediat ce bolnavul se deteriorează vizibil fizic sau psihic. În timpul și după tratament, trebuie menținută o consultare strânsă cu medicul datorită riscului ridicat de efecte secundare și daune consecințe. Sindromul Lyell este tratat de un dermatolog, internist sau specialist în organe, în funcție de simptome.

Tratament și terapie

Dacă bănuiți că Sindromul Lyell Sunt indicate terapia medicală intensivă imediată și monitorizarea constantă a persoanei afectate. În plus, persoanele care suferă de imunocompromis au nevoie de obicei de izolare inversă pentru a se proteja împotriva infecțiilor secundare, prin care pot fi prevenite căile potențiale de transmitere ca urmare a contactului cu lumea exterioară.

În contextul terapiei simptomatice, se folosesc de obicei aceleași măsuri terapeutice care sunt utilizate pentru arsuri la scară largă. Aceasta include monitorizarea atentă a parametrilor de laborator, perfuziile pentru a compensa pierderea de lichid, electroliți și proteine ​​prin leziunile pielii deschise, îngrijirea sterilă și antiseptică a plăgii, cu o posibilă igienizare chirurgicală a zonelor necrotice, îngrijire locală intensă și pacientul fiind plasat pe o pernă de aer sau un pat de apă. pentru a preveni detașarea suplimentară a pielii indusă de presiune.

Dacă este prezent un sindrom Lyell indus de droguri, toate medicamentele care pot fi declanșat boala și care nu sunt esențiale pentru viață sunt întrerupte și glucocorticoizii cu doze mari sunt perfuzate intravenos. Pentru profilaxia altor infecții sau dacă a avut loc deja o superinfecție, poate fi indicată terapia cu antibiotice cu potențial de alergie scăzut.

În cazul sindromului Lyell stafilogen, antibioterapia cu antibiotice β-lactam cu doze mari, semisintetice este în prim plan, în timp ce administrarea de glucocorticoizi este contraindicată. Datorită modificărilor extrem de dureroase ale pielii, mulți suferinzi ai sindromului Lyell sunt de asemenea puși în comă artificială.

Vă puteți găsi medicamentul aici

Perspective și prognoză

Dacă sindromul Lyell este tratat în timp util și nu există complicații precum otrăvirea sângelui sau pneumonia, prognosticul este bun. Plângerile cutanate se reduc apoi în decurs de zece până la 14 zile. Cicatricile rămân doar în cazuri foarte rare. Dacă sindromul Lyell este detectat într-un stadiu incipient, debutul bolii poate fi uneori evitat. Pentru a face acest lucru, pacientului i se administrează antibiotice pentru uciderea agenților patogeni. Dacă tratamentul are succes, starea pacientului se va îmbunătăți în termen de una până la două zile.

Dacă este lăsat netratat, sindromul Lyell poate provoca complicații, cum ar fi cicatrici și leziuni nervoase. Schimbările vizuale sunt adesea însoțite de durere cronică. Pentru a asigura un proces de vindecare pozitiv, pacientul trebuie să fie examinat periodic de către un medic. Este posibil ca medicația să fie necesară ajustată sau tratarea unor simptome specifice.

Prognosticul final poate fi făcut de un specialist care ține cont de alți factori, precum starea de sănătate a pacientului, istoricul familial și orice boală însoțitoare. La copii, boala de obicei se limpezește mai repede decât la adulți, care au de multe ori boala timp de una până la două săptămâni.

profilaxie

unu Sindromul Lyell de obicei nu poate fi prevenit. Intoleranța la medicamente devine adesea evidentă numai după ce luați preparatul specific. Utilizarea durabilă a medicației și auto-monitorizarea precisă a ingestiei substanțelor potențial declanșatoare pot reduce riscul sindromului Lyell sau cel puțin minimizarea efectelor bolii printr-un diagnostic precoce.

Dupa ingrijire

Măsurile de urmărire a bolilor de piele depind de obicei foarte mult de natura precisă a bolii, astfel încât, în general, nu se poate face o predicție generală. Sindromul Lyell trebuie, în primul rând, să fie examinat și tratat de către un medic pentru a nu duce la complicații sau simptome suplimentare.

Un standard ridicat de igienă poate avea, de asemenea, un efect pozitiv asupra cursului unor astfel de boli. În cele mai multe cazuri, aceste boli sunt tratate cu utilizarea de creme sau unguente și medicamente.

Persoana afectată ar trebui să asigure utilizarea regulată și doza corectă pentru a atenua permanent simptomele. Verificările periodice ale unui medic sunt foarte importante. În majoritatea cazurilor, sindromul Lyell nu are un impact negativ asupra speranței de viață a celor afectați.

Puteți face asta singur

Deoarece sindromul Lyell este o boală care poate pune viața în pericol, tratamentul medical și îngrijirea sunt esențiale. Măsurile de auto-ajutor se pot referi doar la îngrijirea și sprijinul rudelor.

În caz de intoleranță la medicament, medicamentul respectiv trebuie întrerupt sau înlocuit cu altul, după consultarea unui medic. Simptomele posibile, cum ar fi febra și oboseala, pot fi contracarate cu repausul la pat și evitarea stresului inutil. Persoana afectată este de obicei dependentă de o ședere internată. Iubirea îngrijirilor de către rude sau prieteni are un efect foarte pozitiv asupra evoluției bolii. Discuții ample cu confidenții apropiați pot preveni și trata plângerile psihologice.

Dacă copiii sunt afectați de sindromul Lyell, ei trebuie să fie întotdeauna informați despre posibilele consecințe și complicații ale bolii. Mai mult, în multe cazuri, contactul cu alți bolnavi de sindrom Lyell are un efect foarte pozitiv asupra bolii. Trebuie subliniat aici schimbul de informații și posibilul sprijin spiritual reciproc. În general, este imposibil de a prezice dacă acest sindrom va fi vindecat sau nu.