hemangioblastomul

La hemangioblastomul sunt neoplasme vasculare care apar în sistemul nervos central. Boala apare în majoritatea cazurilor la adulți tineri. În principiu, hemangioblastomii sunt o formă benignă a tumorilor.Tumoarea este de obicei localizată în cerebel.

Ce este hemangioblastomul?

În radiologie, hemangioblastomele apar de obicei sub formă de mase care absorb agentul de contrast administrat și se caracterizează printr-o formă pseudocistică.
© Gorodenkoff - stock.adobe.com

În principiu este un hemangioblastomul o tumoră specială care are o multitudine de vase. În majoritatea cazurilor, hemangioblastomul apare în zona sistemului nervos central. În plus, există posibilitatea ca hemangioblastomul să se dezvolte în țesuturile țesuturilor moi.

Potrivit Organizației Mondiale a Sănătății, hemangioblastomele sunt tumori benigne. Ele sunt considerate tumori de gradul 1 al sistemului nervos central. În unele cazuri, hemangioblastomele apar împreună cu așa-numitul sindrom Hippel-Lindau. În plus, este posibilă apariția sporadică a tumorilor.

Hemangioblastomele apar adesea în zona tulpinii creierului, a cerebelului sau în medula spatelui. În cazuri rare, tumorile apar și în zona cerebrului. În plus, este posibil ca hemangioblastomele să se formeze pe retina ochiului uman. Adesea se numesc angiomele retiniene.

Cu toate acestea, acest nume este incorect. Practic, aproximativ zece la sută din toate tumorile localizate în partea din spate a fosei sunt hemangioblastoame. În majoritatea cazurilor, pacienții au între 20 și 40 de ani la momentul bolii.

Boala apare mai des la bărbați decât la femei. Hemangioblastoamele sunt cele mai frecvente în zona emisferelor cerebeloase sau a viermului cerebelos. Zece procente din toate hemangioblastomele apar în medula spatelui, doar trei la sută în tulpina creierului.

cauze

În prezent, cauzele exacte pentru formarea hemangioblastomelor sunt încă în mare parte neclare. Practic, tumorile apar din așa-numitele pia mater și din diverse capilare patologice. În prezent nu există suficiente cercetări pentru motivul pentru care se dezvoltă în hemangioblastoame. În principiu, aproximativ 80 la sută din toate hemangioblastomele apar sporadic, în timp ce în jur de 20 la sută apar împreună cu sindromul Hippel-Lindau.

Simptome, afectiuni si semne

Hemangioblastomele provoacă diverse simptome, care depind în primul rând de locația respectivă. De exemplu, sunt posibile simptome cerebrale, cum ar fi ataxia sau tulburările de vorbire. Uneori există și un sindrom de compresie rădăcină sau un sindrom paraplegic spinal.

Unele hemangioblastoame produc substanța eritropoietină. Această substanță determină înmulțirea globulelor roșii (termen medical de policitemie). Din punct de vedere macroscopic, 60% din tumoră sunt chistice și 40% solide. Tumora are o formă rotundă și, datorită proporției mari de țesut gras, are o culoare galbenă.

Când sunt examinate la microscop, sunt vizibile capilarele cu pereți subțiri. În plus, se pot observa celule endoteliale hiperplastice. Pericitele sunt închise de celule stromale speciale. Hemangioblastoamele conțin o proporție mare de substanță reticulină. În contextul hemangioblastomelor, mitozele nu apar, dar în cazuri rare sunt posibile sângerări, necroză și calcifiere.

Hemangioblastoamele măduvei spinării sunt adesea asociate cu un sac fluid. Aceasta este cunoscută și sub denumirea de syrinx și provoacă numeroase simptome. Dacă hemangioblastomul dăunează cerebelului, pot apărea simptome precum dismetria, ataxia în mers, amețeli și disdiadochokinezie. Dacă hemangioblastomul este localizat în tulpina creierului, eșecul nervilor cranieni este deseori rezultatul.

Diagnosticul și cursul bolii

În ceea ce privește diagnosticul hemangioblastomelor, sunt luate în considerare diverse proceduri tehnice de examinare, a căror utilizare este decisă de medicul curant. În principiu, metodele de imagistică sunt de cea mai mare importanță pentru diagnosticul hemangioblastomilor.

În radiologie, hemangioblastomele apar de obicei sub formă de mase care absorb agentul de contrast administrat și se caracterizează printr-o formă pseudocistică. Atunci când se efectuează tomografie computerizată sau imagistică prin rezonanță magnetică, în 60 la sută din cazuri se găsesc miste chistice, hipodense. Doar 40 la sută din toate hemangioblastomele sunt solide.

Carcinomul cu celule renale trebuie considerat ca parte a diagnosticului diferențial. Deoarece metastazele corespunzătoare se pot asemăna cu un hemangioblastom. Cu toate acestea, un amestec poate fi prevenit cu ajutorul examenelor histologice.

complicaţiile

Un hemangioblastom poate provoca diverse simptome. De regulă, simptomele și evoluția ulterioară a bolii depind foarte mult de zona afectată. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, există tulburări de coordonare, concentrare și, de asemenea, vorbirea. Acestea pot afecta negativ viața de zi cu zi a pacientului.

Mai mult, persoanele afectate suferă de sângerare și calcifiere a vaselor. Dacă tumora pătrunde în cerebel, poate duce la diverse restricții în procesele cognitive. Amețeli sau tulburări de mers apar deseori aici. În evoluția ulterioară a bolii, fără tratament, nervii cranieni pot, de asemenea, să eșueze, ducând la mobilitate restrânsă sau paralizie. Calitatea vieții pacientului este redusă de hemangioblastom.

De obicei, tratarea hemangioblastomului nu duce la complicații suplimentare. În cele mai multe cazuri, tumora poate fi îndepărtată cu ușurință. Complicații pot apărea atunci când tumoarea este îndepărtată cu întârziere și tumora a afectat deja sau a deteriorat alte regiuni. În acest caz, speranța de viață poate fi redusă. Cu toate acestea, dacă tratamentul are succes, nu există nicio schimbare în speranța de viață.

Când trebuie să te duci la doctor?

Tratamentul imediat trebuie administrat pentru hemangioblastom pentru a preveni complicațiile suplimentare și extinderea suplimentară a tumorii. Dacă nu este inițiat niciun tratament, persoana afectată poate muri de hemangioblastom în cel mai rău caz. Trebuie consultat un medic dacă tulburările de vorbire apar fără un motiv anume.

Cei afectați pot suferi, de asemenea, de o sensibilitate afectată sau de diverse tulburări senzoriale, care pot indica și hemangioblastom. Sângerarea apare adesea la nivelul pielii. În plus, amețelile sau tulburările de mers pot indica boala și ar trebui să fie întotdeauna examinate dacă persistă o perioadă lungă de timp. Cu toate acestea, gravitatea reclamațiilor poate varia foarte mult.

În primul rând, un pediatru sau un medic generalist poate fi consultat cu aceste plângeri. Hmangioblastomul poate fi apoi diagnosticat cu ajutorul diferitelor examene. Cu toate acestea, dacă este necesară o îndepărtare directă, se decide în funcție de gravitatea tumorii.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

Hemangioblastomele pot fi tratate relativ bine, în funcție de locația și severitatea tumorii. Remediul la alegere este de obicei îndepărtarea tumorii.Hemangioblastomul este îndepărtat cât mai complet în timpul unei proceduri chirurgicale. Este important ca peretele chistului să fie îndepărtat complet.

Prognosticul este apoi relativ pozitiv. Acesta este în special cazul când este un subtip celular de hemangioblastom. Uneori este dificil să diferențiezi hemangioblastomul de o tumoră secundară în boala Hippel-Lindau. Cu o rezecție completă a tumorii, însă, prognosticul este relativ favorabil.

profilaxie

Conform stării actuale de cunoaștere a cercetării medicale și farmacologice, nu sunt cunoscute măsuri eficiente pentru prevenirea hemangioblastomilor. Deoarece cauzele formării acestui tip de tumori sunt încă în mare măsură neexplicate.

Din acest motiv, diagnosticul și tratamentul la timp al hemangioblastomului joacă cel mai important rol. În cazul reclamațiilor și simptomelor caracteristice, trebuie consultat cât mai curând un specialist adecvat.

Dupa ingrijire

Tratamentul cancerului este întotdeauna urmat de îngrijire ulterioară. Deoarece există riscul ca o nouă tumoră să se dezvolte în același loc. Medicii efectuează îngrijiri de urmărire cel puțin trimestrial în primul an de diagnostic. Apoi ritmul se extinde. Dacă nu există încă o nouă formațiune în al cincilea an, atunci se efectuează o verificare de un an.

Pacientul primește informații detaliate despre acest lucru. Îngrijirea de urmărire are loc adesea în clinica primei operații. Tehnicile imagistice precum RMN și CT sunt utilizate pentru a diagnostica hemangioblastomul. În cazuri rare, boala necesită îngrijire de lungă durată, deoarece afectarea consecințelor persistă. Acestea pot fi tratate în diverse terapii.

O măsură de reabilitare promite un succes rapid. Aici, experți din diverse domenii sunt disponibili și pot ajusta pacientul special pentru viața de zi cu zi. În acest fel, poate fi prescrisă și un medicament adecvat. Problemele neurologice determină uneori schimbări fundamentale în viață.

Acest lucru poate provoca stres emoțional. Psihoterapia ajută apoi. Trebuie remarcat însă că un hemangioblastom este o tumoră benignă. Deteriorarea consecințelor care au impact asupra vieții de zi cu zi este o excepție.

Puteți face asta singur

Cu hemangioblastom, cei afectați nu au opțiuni de auto-ajutor. Această tumoare trebuie întotdeauna tratată de către un medic, care necesită, de obicei, intervenții chirurgicale sau radiații.

Întrucât hemangioblastomul are un efect negativ asupra bunăstării generale a persoanei în cauză, pacientul trebuie să se odihnească și să nu supună corpul la stres inutil. Tehnicile de repaus la pat și relaxare pot avea un efect pozitiv asupra bolii. De asemenea, pacienții au nevoie de ajutor și sprijin din partea prietenilor și a familiei. Îngrijirea iubitoare are, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției bolii. Eventualele reclamații psihologice pot fi abordate cu ajutorul discuțiilor. De asemenea, copiii ar trebui să fie informați pe deplin cu privire la posibilul curs al acestei boli. În multe cazuri, conversațiile cu alte persoane afectate sau, în caz de suferință emoțională severă, contribuie, de asemenea, la conversațiile cu un terapeut, prin care un schimb de informații poate fi de mare ajutor.

Întrucât un diagnostic precoce are un efect foarte pozitiv asupra evoluției bolii, trebuie făcută o examinare la primele semne. Chiar și după tratament, examinările periodice sunt necesare pentru a identifica și trata alte tumori posibile într-un stadiu incipient.