Pneumonie interstițială idiopatică

pneumonie interstițială idiopatică unește un grup mare de boli pulmonare care au componentele inflamarea și cicatrizarea plămânilor în comun sub diferite forme. Cauzele nu sunt cunoscute. Terapeutic, procesul inflamator este suprimat în primul rând, astfel încât procesul de boală este oprit în mod ideal. Dacă tratamentul nu reușește, un transplant pulmonar trebuie luat în considerare într-un stadiu incipient.

Ce este pneumonia interstițială idiopatică?

Principalele simptome ale pneumoniei interstițiale idiopatice sunt lipsa respirației și o tuse uscată. La început, lipsa respirației se observă doar în timpul efortului fizic și progresează pe parcursul bolii, astfel încât atunci există și lipsa respirației în repaus.
© Alila Medical Media - stock.adobe.com

pneumonie interstițială idiopatică este un termen umbrelă pentru un grup mare de boli ale plămânilor cu reacție inflamatorie și cicatrizare pulmonară (fibroză) a țesutului conjunctiv, capilare și / sau alveole. În acest sens, sunt prezentate diferite forme ale bolii, care diferă în funcție de leziunile pulmonare, patologia, simptomele, cursul bolii și opțiunile terapeutice.

În 2002, American Thoracic Society și European Respiratory Society au publicat o clasificare comună a pneumoniei interstițiale idiopatice. În prezent, se disting două forme de boală:

• fibroza pulmonară idiopatică

• pneumonie interstițială nespecifică

• pneumonie organizatoare criptogenică

• pneumonie interstițială acută

• bronhiolita respiratorie cu boala pulmonară interstițială

• pneumonie interstițială descuamativă

• pneumonie interstițială limfoidă.

cauze

Nu se cunoaște cauza exactă a pneumoniei interstițiale idiopatice. În ceea ce privește patogeneza, inflamația și fibroza sunt în prim plan. Pe baza rezultatelor biopsiei pulmonare, există în prezent următorul concept pentru dezvoltarea bolii. Inițial, există afectări ale alveolelor, ceea ce duce la activarea celulelor inflamatorii.

Aceste celule inflamatorii emit anumite substanțe de mesagerie care duc la migrarea celulelor albe din sânge (leucocite) în alveole. La rândul său, aceasta activează granulocitele, care apoi eliberează proteaze și metaboliți toxici ai oxigenului. Aceasta duce la deteriorarea suplimentară a alveolelor și la perturbarea formării de surfactanți în alveole, care apoi se prăbușesc.

În plus, fibroblastele se înmulțesc prin inflamația limfocitară, care remodelează țesutul conjunctiv, capilarele și alveolele.Ca urmare, alveolele sunt, de asemenea, tăiate din sânge și oxigen și creșterea ulterioară a câmpurilor cicatrice crește. Alveolele rămase, încă ventilate, sunt umflate compensator excesiv și se formează în cavități chistice care seamănă cu fagurii.

Simptome, afectiuni si semne

Principalele simptome ale pneumoniei interstițiale idiopatice sunt lipsa respirației și o tuse uscată. La început, lipsa respirației se observă doar în timpul efortului fizic și progresează pe parcursul bolii, astfel încât atunci există și lipsa respirației în repaus. În faza finală poate apărea insuficiență respiratorie cu epuizare a respirației.

Simptomele insuficienței respiratorii a dispneei și a tusei uscate sunt cronice la majoritatea pacienților, adică luni sau ani înainte de punerea diagnosticului. Datorită restructurării țesutului conjunctiv, schimbul de gaze în plămâni este perturbat, ceea ce duce la o lipsă de oxigen (hipoxemie) în sânge. Hipoxemia determină pielea și mucoasele să transforme o culoare albăstruie vizibilă, cunoscută sub numele de cianoză.

Buzele, degetele și degetele de la picioare devin în special cianotice. Dacă cianoza persistă, de obicei se dezvoltă degetele cu tambur și unghiile de sticlă. Boala se manifestă de obicei în a doua-a patra decadă a vieții. Pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică sunt de obicei mai mari de 60 de ani.

Diagnosticul și cursul bolii

Diagnosticul de pneumonie interstițială idiopatică se face clinic, radiologic și patologic. La început există anamneza și examinarea fizică. Plângerile curente, bolile anterioare, consumul de medicamente și istoricul familial sunt solicitate din istoricul medical.

În timpul examinării fizice, plămânii sunt percuți și ausculați cu un stetoscop. De multe ori se poate auzi un crackle inspirat final și zgomote cu bule fine. Cu o boală avansată, cianoza, unghiile de sticlă și degetele de la tambur pot apărea ca simptome ale pielii. Dacă este suspectată o pneumonie interstitială idiopatică, sunt efectuate diagnostice de funcție pulmonară și imagistică cu radiografie sau tomografie computerizată de înaltă rezoluție (CT).

Semnele tipice sunt pătrunderea, compactarea reticulară, bombarea bronhiilor și formarea unui fagure. Dacă diagnosticul nu este încă clar după imagistică, este indicată bronhoscopia cu lavaj bronhoalveolar și biopsie. Biopsia pulmonară este, în general, cea mai fiabilă metodă pentru a confirma diagnosticul bolii și pentru a iniția terapia adecvată.

Cursul bolii este uneori foarte variabil, dar majoritatea bolilor progresează insidios. Uneori, pacienții care au avut o tuse cronică sau o scurtă respirație de luni sau ani, doar consultă un medic cu întârziere. Drept urmare, diagnosticul corespunzător este făcut cu întârziere și deja a avut loc remodelarea fibrotică.

complicaţiile

Această boală provoacă un disconfort considerabil și complicații la plămâni și căi respiratorii. În cazuri grave, terapia sau tratamentul nu este posibil, iar persoana afectată depinde de un transplant de plămâni donator. De regulă, cei afectați suferă de respirație și de o tuse puternică. Tusirea sângelui poate apărea, de asemenea, care provoacă adesea un atac de panică.

Din cauza dificultăților de respirație, de multe ori organele și extremitățile nu sunt furnizate cu suficient oxigen și pot fi deteriorate ca urmare. De asemenea, pacientul nu mai este atât de rezistent și nu poate efectua activități fizice sau sporturi specifice. Această boală limitează sever calitatea vieții pacientului. Scurtarea respirației poate duce și la o pierdere a cunoștinței, în care persoana afectată poate fi rănită prin cădere.

Boala este de obicei tratată cu ajutorul medicamentelor. Din păcate, nu este posibil niciun tratament cauzal, deci simptomele trebuie limitate. Totuși, acest lucru nu duce întotdeauna la succes. Dacă tratamentul nu are succes și nu se găsește plămâni pentru persoana în cauză, moartea pacientului este aproape inevitabilă.

Când trebuie să te duci la doctor?

Vizita unui medic este necesară în caz de tulburări de respirație. Dacă anomaliile persistă mai multe zile sau săptămâni, medicul trebuie să examineze plămânii și căile respiratorii. Tusea, respirația dificilă, pauzele respirației sau uscarea gurii sunt indicații care ar trebui investigate. Dacă simțiți presiune în piept, obosiți rapid în timpul activității fizice sau auziți zgomote de respirație, este necesară vizita medicului. Adesea, persoana în cauză suferă de un proces treptat de schimbare. Deoarece un transplant de organ devine necesar în cazuri severe, este recomandabil să vizitați la timp un medic la primele semne ale acestui lucru.

Dacă pielea devine decolorată, boala este deja avansată. Prin urmare, decolorarea albastră a buzelor, a degetelor sau a degetelor trebuie prezentată unui medic cât mai curând posibil. Dacă persoana în cauză are o vagă senzație de boală, observă o stare generală de rău sau dacă nivelul obișnuit de performanță scade, trebuie consultat un medic. Modificările sau deformațiile degetelor sunt considerate neobișnuite și trebuie examinate de un medic. Trebuie consultat un medic în caz de teamă, comportament de panică sau sentimente de sufocare. Dacă amețelile se instalează, dacă vă simțiți nesiguri sau dacă nu mai puteți desfășura activități sportive normale, este necesară vizita unui medic pentru a determina cauza. Trebuie consultat un medic în caz de insomnie, o iritabilitate crescută sau o deficiență de atenție.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

Principalul obiectiv al tratamentului este de a preveni progresarea fibrozei pulmonare, deoarece este ireversibil. Declanșatorii cunoscuți trebuie eliminați, iar procesul inflamator acut sau cronic este suprimat agresiv. Două grupuri de medicamente sunt utilizate în principal în terapie.

Pe de o parte glucocorticoizii, iar pe de altă parte imunosupresoare. Eficacitatea medicației variază în funcție de tipul bolii. Fibroza pulmonară idiopatică, de exemplu, nu a fost anterior tratată în mod eficient cu glucocorticoizi sau imunosupresoare, dar medicamentele pirfenidona și nintedanib au fost acum aprobate.

Este vorba despre medicamente antifibrotice care încetinesc cursul bolii. Alte subtipuri de pneumonie interstițială idiopatică răspund bine la terapia antiinflamatoare. Dacă există hipoxemie în repaus sau în timpul exercițiului fizic, trebuie luată în considerare oxigenoterapia. La mulți pacienți, boala este cronică și ireversibilă, în ciuda terapiei, astfel încât un transplant pulmonar trebuie luat în considerare într-un stadiu incipient.

Perspective și prognoză

Prognosticul pneumoniei interstițiale idiopatice este individual și trebuie să se bazeze pe sănătatea personală a pacientului. Practic, este clasificat ca nefavorabil, deoarece nu se așteaptă o cură. Deteriorarea procesului inflamator al plămânilor nu poate fi reparată în funcție de starea actuală a științei și a medicinei, în ciuda tuturor eforturilor.

În cazuri severe, există riscul de transplant de organ sau de deces prematur, deoarece există riscul de insuficiență de organ. Dacă terapia are succes, prognosticul se îmbunătățește. Dacă diagnosticul se face timpuriu și tratamentul este început cât mai curând posibil, evoluția bolii poate fi influențată foarte mult. Inflamarea progresivă cronică poate fi inhibată prin administrarea de medicamente.

Dacă un plămân donator este necesar pentru a menține supraviețuirea pacientului, trebuie luate în considerare riscurile obișnuite și efectele secundare ale procedurii chirurgicale. Cu toate acestea, există posibilitatea unei îmbunătățiri semnificative a sănătății și a unei prelungiri a vieții. Cu toate acestea, dacă organismul respinge organul donator, prognosticul se agravează.

Boala are sechele la mulți pacienți. Frica, restricțiile de stil de viață și restructurarea vieții de zi cu zi pot duce la stres și la declanșarea de noi boli. Aceasta duce la agravarea prognosticului general, deoarece psihicul are o pondere semnificativă în procesul de recuperare.

profilaxie

Deoarece nu sunt cunoscute cauzele exacte ale complexului bolii, în prezent nu se pot numi măsuri specifice care să servească la prevenire. Doar un comportament general poate fi formulat. Abuzul de nicotină, droguri sau medicamente trebuie evitat. Activitatea fizică și o dietă sănătoasă sunt în general benefice.

Dupa ingrijire

În pneumonia interstițială idiopatică, îngrijirea de urmărire este strâns legată de terapie. Scopul este de a suprima procesul de inflamație și de a preveni progresia fibrozei pulmonare. În acest fel, cursul bolii se poate opri în mod ideal. Medicii prescriu medicamente pentru a elimina declanșatorii.

În același timp, medicamentele contracarează activ procesul inflamator. Pacienții trebuie să urmeze cu strictețe instrucțiunile medicului și să ia agenții antifibrotici conform indicațiilor. În acest fel, reușesc să încetinească cursul suplimentar al bolii. Tratamentul antiinflamator poate fi, de asemenea, utilizat în funcție de tipul de afecțiune.

Dacă problema este hipoxemia, medicul dumneavoastră vă poate recomanda oxigenoterapie. Atunci când se decide asupra formei corecte de tratament, pacienții au nevoie de sfaturi de specialitate. De asemenea, este important să avem controale periodice pentru a vedea cum se dezvoltă boala. Chiar și cu terapia țintită, boala poate progresa ireversibil și poate fi util un transplant de plămâni.

Adesea, declanșatorii bolii nu pot fi identificați. De aceea, nu există măsuri de ajutor concrete, doar asistență pentru un stil de viață conștient de sănătate. Evitarea nicotinei, medicamentelor și medicamentelor, combinate cu o dietă echilibrată și activitate fizică, are un efect pozitiv.

Puteți face asta singur

Prima problemă pentru pacienții cu pneumonie interstițială idiopatică este de a opri inflamația din plămâni și de a sprijini eforturile medicale. Datorită gravității bolii, instrucțiunile medicului au prioritate față de toate celelalte informații și măsuri de auto-ajutor. În plus, toate abordările independente trebuie discutate în prealabil cu medicul.

De obicei, pacienților cu pneumonie interstițială idiopatică li se administrează diferite medicamente care trebuie luate la timp și în mod regulat. Întrucât acestea sunt imunosupresoare, printre altele, cei afectați sunt mai atenți să nu își supraîncărce sistemul imunitar. Așadar, cei afectați aplică măsuri de igienă adecvate și evită să se infecteze cu alte persoane. În acest sens, este, de asemenea, benefic să vă odihniți în mod regulat în cazul pneumoniei interstițiale idiopatice.

Adesea, activitățile sportive nu mai pot fi desfășurate în aceeași măsură ca înainte de boală. Cu toate acestea, evitarea completă a antrenamentului fizic nu este întotdeauna necesară sau benefică. Medicul se referă adesea la un fizioterapeut, care stabilește un concept de antrenament adaptat la pneumonia interstitială idiopatică. La fel ca în cazul tuturor bolilor pulmonare, cu pneumonia interstițială idiopatică este imperativ să renunțați complet la fumat imediat.