Hydroxylations sunt reacții chimice în care grupurile hidroxil sunt introduse într-o moleculă. Ca parte a metabolismului, enzimele catalizează hidroxilarea. Enzimele corespunzătoare se numesc hidroxilaze.
Ce este hidroxilarea?
Hidroxilările sunt foarte frecvente în chimie și biochimie. În general, hidroxilare înseamnă introducerea uneia sau a mai multor grupări hidroxil într-o moleculă. Grupa hidroxil este formată dintr-un atom de hidrogen și un atom de oxigen. Printre altele, oxidarea catalitică a metanului produce alcoolul metanol. Adăugarea catalitică a unei molecule de apă la etenă produce etanol.
În procese biochimice, adăugarea unei grupe hidroxil este susținută catalitic de așa-numitele hidroxilaze. Cu ajutorul hidroxilazelor, de exemplu, anumiți aminoacizi pot fi transformați în ingrediente active importante din organism. De exemplu, fenilalanina este transformată în tirozină și tirozină în DOPA prin hidroxilare. Enzimele corespunzătoare sunt fenilalanina hidroxilază și tirozina hidroxilază. Triptofanul este transformat în 5-hidroxitriptofan cu ajutorul hidroxilazei triptofanului.
În țesutul conjunctiv, aminoacizii prolină și lizina sunt transformate în hidroxiprolină și hidroxilizină prin hidroxilare. Aminoacizii hidroxilați asigură o legătură încrucișată puternică a colagenului și, prin urmare, și rezistența țesutului conjunctiv.
O altă reacție importantă de hidroxilare este transformarea progesteronului în corticosteroizi.
Funcție și sarcină
Hidroxilările sunt reacții biochimice foarte importante. Forța țesutului conjunctiv depinde de reacțiile de hidroxilare. Aminoacizii prolină și lizina sunt prezente în concentrații mari în colagenul țesutului conjunctiv. Ambii compuși pot fi ușor furnizați cu o grupare hidroxil suplimentară folosind hidroxilaze. Hidroxilarea are loc în interiorul proteinei. Hidroxiprolina este formată din prolină și hidroxilizină din lizină. Enzimele proline hidroxilază și lizină hidroxilază sunt responsabile de acest lucru cu ajutorul acidului ascorbic (vitamina C). Grupările hidroxil formează puncte de atașare pentru reziduurile de zahăr sau se asigură că moleculele proteice individuale sunt legate. Această rețea are ca rezultat un țesut conjunctiv puternic și flexibil.
O altă reacție de hidroxilare este transformarea aminoacidului fenilalanină în tirozină Această reacție este importantă pentru organismele eucariote, deoarece concentrațiile mari de fenilalanină din celulă sunt dăunătoare. Tirosina este în continuare hidroxilată în L-DOPA. L-DOPA este o catecolamină și precursorul dopaminei. Aminoacizii importanți sunt transformați în final în neurotransmițători prin hidroxilare.
Același lucru este valabil și pentru hidroxilarea aminoacidului triptofan cu 5-hidroxitriptofan. La rândul său, acest compus reprezintă un precursor al serotoninei, unui alt neurotransmițător și hormon tisular.
În cele din urmă, hormonul sexual progesteronul este transformat în corticosteroizi prin hidroxilare, care, ca hormoni, îndeplinesc o varietate de sarcini în organism. Acestea includ cortizolul glucocorticoid și aldosteronul mineralocorticoid. Acești hormoni sunt sintetizați prin hidroxilarea progesteronului și transformarea grupărilor hidroxil în grupuri ceto sau aldehide.
În general, hidroxilările sunt responsabile pentru acumularea diferiților agenți biologici din organism. Tulburările din aceste reacții pot duce la probleme grave de sănătate.
Boli și afecțiuni
Multe hidroxilări reprezintă etape intermediare importante în metabolism. Dacă apar tulburări în hidroxilare, etapele de reacție ulterioare sunt de asemenea inhibate. Ca urmare a unor astfel de tulburări, pot apărea deficiențe semnificative de sănătate. De exemplu, o inhibare a hidroxilizei de prolină și lizină în colagenul țesutului conjunctiv duce la o slăbiciune a țesutului conjunctiv. În unele cazuri, țesutul conjunctiv poate fi extins. Pielea se poate înfunda, iar organele interne nu mai sunt protejate în mod optim de țesutul conjunctiv.
Există multe mutații, deși foarte rare, care duc la defecte în structura enzimelor lizină hidroxilază sau prolină hidroxilază. Fiecare defect genetic prezintă simptome diferite. Ceea ce au toate în comun, însă, este slăbiciunea țesutului conjunctiv. Celelalte simptome sunt variate.
Scorbutul este o slăbiciune dobândită a țesutului conjunctiv Scorbutul apare atunci când lipsește vitamina C. Vitamina C sau acidul ascorbic susțin cele două hidroxilaze menționate mai sus. Dacă organismul nu este furnizat cu vitamina C, lizina și prolina hidroxilază pot susține cu greu hidroxilarea lizinei și prolinei. Țesutul conjunctiv, ca și celelalte țesuturi din corp, este supus unor procese constante de acumulare și descompunere. Dacă există o lipsă prelungită de vitamina C, se creează un țesut conjunctiv slab, deoarece hidroxilarea nu mai funcționează. Există multe simptome grave cu infecții frecvente, epuizare, răni slab vindecătoare, probleme ale pielii, descompunere musculară, sângerare gingiilor, febră ridicată și multe altele. Cu toate acestea, aceste simptome dispar după administrarea de vitamina C.
O altă boală în legătură cu tulburările de hidroxilare este fenilcetonuria.În fenilcetonurie, aminoacidul fenilalanină nu mai poate fi defalcat suficient deoarece enzima fenilalanină hidroxilază (PAH) este fie absentă, fie funcționează defectuos. Fenilalanina este dăunătoare în concentrații mai mari. Există o afectare a dezvoltării creierului. Creșterea craniului este de asemenea oprită. Rezultatul este un handicap intelectual. O dietă cu fenilalanină scăzută în copilărie poate preveni apariția bolii.
Dacă tirozina nu poate fi hidroxilată, deoarece tirozina hidroxilază (TYH) lipsește, se dezvoltă foarte rar sindromul Segawa. Dopamina neurotransmițătorului nu mai este produsă în cantități suficiente. Simptomele sunt mersul nesigur și simptomele asemănătoare cu Parkinson.
Dacă triptofanul nu mai poate fi hidroxilat din cauza lipsei enzimei triptofan hidroxilază, se formează prea puțin serotonină. Depresia este frecventă. În cele din urmă, tulburările în hidroxilarea progesteronului pot duce la boli legate de hormoni.