Sindromul Duane

La Sindromul Duane este o paralizie rară a mușchilor oculari care este congenitală. Cauzele exacte ale bolii nu au fost încă stabilite.

Ce este sindromul Duane?

Părinții care observă o alunecare anormală, îngustarea decalajului pleoapelor și alte semne ale sindromului Duane la copilul lor trebuie să solicite sfaturi medicale.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Sindromul Duane se află și sub denumiri sindrom de retragere congenitală conform Stilling-Türk-Duane, Sindromul Stilling-Türk-Duane sau Sindromul de retragere cunoscut. Ceea ce se înțelege este o paralizie congenitală (înnăscută) a mușchilor oculari, care apare foarte rar. Boala a fost numită după oftalmologii Alexander Duane, Jakob Stilling și Siegmund Türk, care au descris-o între 1887 și 1905.

Sindromul Duane reprezintă aproximativ un procent din cazurile de strabism. Deoarece există diferite complexe de simptome în sindromul Duane, boala este împărțită în diferite tipuri. Sindromul afectează doar un ochi la aproximativ 80 la sută dintre cei afectați. Cu o rată a bolii de aproximativ 60 la sută, fetele sunt afectate în special de paralizia mușchilor oculari. Aproximativ 70 la sută din bolnavii nu au alte tulburări de sănătate.

cauze

Cauza exactă a sindromului Duane este încă neclară. Unii medici suspectează deteriorarea VI. Nervul cranian care este deja congenital. În plus, mușchiul rectului lateral, care este responsabil pentru ramurile nervului oculomotor, este inervat incorect. Mai mult, oamenii de știință își asumă factori ereditari. Dacă musculus rectus medialis al ochiului bolnav este încordat, falsa inervație cu activitate simultană a musculus rectus lateralis rezultă, ca să zic așa, într-un efect de reîncărcare.

Tipic pentru sindromul Duane este gama largă de variații. Acest lucru este cauzat de raportul de mărimi diferit între cele trei părți ale mușchiului rectului lateral. Acestea sunt secțiunea care este în mod normal inervată de nervul abducens, zona în care nervul oculomotor nu este inervant și regiunea fibrotică care nu este deloc inervată. Mai mult, caracteristici speciale rezultă din faptul că neuronii cu prag mare sau cu prag mic cresc.

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente pentru infecții oculare

Simptome, afectiuni si semne

Severitatea sindromului Duane variază foarte mult. Din acest motiv, medicina împarte boala în trei tipuri de la I la III. Sindromul Duane de tip I este atunci când există o ușoară pătrundere internă și o aducție ușor redusă atunci când privești direct. Înăbușirea este posibilă până la linia medie. Când încercați să efectuați o adducție, există o ușoară îngustare a decalajului pleoapelor, care este însoțit de o retragere. Aproximativ 80 la sută dintre cei afectați suferă de sindromul Duane tip I.

Sindromul Duane tip II este o adducție considerabil mai pronunțată. Alte simptome sunt o îngustare accentuată a pleoapei și o retragere atunci când se încearcă adducția. Răpirea există doar într-o măsură limitată și poate fi efectuată deasupra liniei medii. În timpul adducției, ochiul poate fi coborât sau ridicat. În sindromul Duane tip III există o limitare considerabilă a adducției și abducției. În plus, retragerea poate avea loc fără adducție.

Când pacientul încearcă să mute globul ocular spre nas, care este cunoscut sub numele de adducție, pleoapele se îngustă. În același timp, globul ocular este retras în soclul ochiului. În funcție de întinderea bolii, mișcările ochiului spre templu (răpirea) nu se pot face decât într-o măsură limitată. Măsura restricțiilor depinde de stadiul bolii.

Dacă pacientul privește drept înainte, se poate observa un stropism clar (strabism). Acest lucru duce adesea la o postură forțată corespunzătoare a capului. La unii pacienți sunt posibile alte malformații ale ochilor, urechilor, scheletului, nervilor sau rinichilor. Uneori apar chiar anomalii cardiace.

diagnostic

Sindromul Duane este diagnosticat într-o clinică de ochi sau un departament de specialitate al unui spital. Sunt efectuate diverse teste cu scopul de a distinge sindromul Duane de alte forme de strabism.

Acestea includ în principal electromiografia, schemele duble de imagine și analize precise de motilitate. De asemenea, este important să se excludă paralizia abdomenului (paralizia nervului abducens). Sindromul Duane este considerat greu de vindecat. În unele cazuri, o operațiune squint poate îmbunătăți situația.

complicaţiile

Tulburările de mișcare ale ochilor care apar cu sindromul Duane sunt împărțite în tipuri I, II și III. Complicații ușoare apar la tipul I, deoarece pacienții arată doar o ușoară privire internă atunci când privesc drept înainte. Globul ocular afectat se deplasează clar spre nas, îngustând pleoapa și trăgând globul ocular în soclul ochiului.

La persoanele cu sindrom de tip II și tip III, tulburările în mobilitatea ochilor sunt mult mai accentuate. În tipul II, pacientul poate ridica sau coborî ochii, retragerea globului ocular în orbită are loc atunci când globul ocular este deplasat dincolo de linia mediană, în timp ce piciorul este mai puțin pronunțat. În tipul III, există restricții considerabile în ceea ce privește mobilitatea ochilor și stricarea internă severă.

Mișcarea globului ocular către templu și astfel o vedere panoramică sunt posibile doar într-o măsură limitată. Squinting-ul creează o postură obsesivă a capului la multe dintre cele afectate. Alte complicații potențiale sunt malformațiile urechilor, ochilor, scheletului, nervilor și rinichilor.

În cazul bolilor severe, care este în mare parte asociată cu tipul III, pot apărea și anomalii ale inimii. Intervențiile chirurgicale și ajutoarele vizuale sunt de conceput, dar tratamentul este dificil. O eliminare completă a malformațiilor complexe nu este posibilă în majoritatea cazurilor.

Când trebuie să te duci la doctor?

Părinții care observă o alunecare anormală, îngustarea decalajului pleoapelor și alte semne ale sindromului Duane la copilul lor trebuie să solicite sfaturi medicale. Dacă se observă alte malformații la nivelul feței sau la membre, totul indică o afecțiune gravă, care trebuie clarificată imediat și tratată dacă este necesar. Dacă copilul se plânge de un atac de cord sau de o durere renală, cel mai bine este să contactați serviciul medical de urgență. Chiar și cu simptome nespecifice, o clarificare de către un medic pediatru sau un specialist este întotdeauna utilă.

În general: simptomele și plângerile neobișnuite trebuie clarificate rapid. Dacă există deja o suspiciune de boală, medicul pediatru ar trebui să fie chemat imediat dacă există complicații grave. Sindromul de retragere trebuie întotdeauna clarificat și tratat pentru a exclude un curs sever. Pe lângă medicul pediatru sau medicul de familie, poate fi chemat un specialist în boli ereditare sau un oftalmolog. Un sindrom diagnosticat trebuie tratat la o clinică de boli genetice de specialitate.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

Deoarece sindromul Duane este o boală rară și complexă, tratamentul este dificil. Uneori poate fi utilă o operație de schiță. Scopul este de a muta vederea simplă binoculară către o poziție dreaptă a capului, pentru a corecta poziția forțată anterioară a capului, astfel încât aceasta să nu mai aibă loc în viitor. În timpul procedurii, mușchii ochiului corespunzător sunt repoziționați cu atenție.

Fie tendonul afectat, fie mușchiul este scurtat în timp ce atașamentul muscular inițial rămâne. În acest fel, creșterea retragerii poate fi evitată. Rata de succes a operației este de aproximativ 80 la sută și duce la o îmbunătățire a condițiilor optice. În principiu, poate fi efectuat la orice vârstă, dar are loc numai atunci când copilul afectat poate merge.

În plus, sistemul vizual al corpului are nevoie de trei-patru ani pentru a se dezvolta pe deplin. Mai mult, de la o anumită vârstă, comunicarea cu pacientul este mai ușoară. Tipul de operație depinde în cele din urmă de stadiul sindromului de care suferă copilul. În conformitate cu recomandările oftalmologilor, cu toate acestea, intervenția chirurgicală trebuie efectuată numai la copii, dacă au probleme cu aspectul lor vertical. Pe lângă o procedură chirurgicală, unele ajutoare pot facilita și viața copilului. Acestea includ prisme pe ochelari sau scaune speciale din școală.

Perspective și prognoză

Sindromul Duane poate fi tratat doar cu tratament simptomatic; tratamentul cauzal nu este posibil aici. De asemenea, nu există o vindecare de sine, astfel încât cei afectați sunt în orice caz dependenți de tratament. Dacă sindromul Duane nu este tratat, diferitele malformații ale organelor interne rămân și duc de obicei la o speranță de viață redusă pentru persoana afectată.

Tratamentul se bazează pe malformații și simptome exacte. Acestea pot fi limitate relativ bine prin diferite intervenții chirurgicale. Operațiile asupra ochilor în special sunt necesare pentru a îmbunătăți din nou calitatea vieții pacientului. Cu toate acestea, pacienții sunt încă dependenți de ochelari. Malformațiile organelor interne sunt, de asemenea, corectate dacă este necesară o corecție. Cursul suplimentar depinde foarte mult de forma exactă a acestor malformații.

Fără tratament, sindromul Duane poate duce la reclamații psihologice severe, care pot apărea nu numai la persoana în cauză, ci și la rude. Măsurile de auto-ajutor pot trata multe restricții și, prin urmare, pot îmbunătăți calitatea vieții pacientului.

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente pentru infecții oculare

profilaxie

Sindromul Duane este una dintre bolile congenitale. Din acest motiv nu există nici o modalitate de a preveni suferința în mod eficient.

Dupa ingrijire

Cu sindromul Duane, nu există aproape deloc opțiuni de îngrijire medicală disponibile pentru cei afectați. Pacientul depinde în primul rând de tratamentul direct de către un medic. Mai presus de toate, diagnosticul precoce și tratamentul precoce au un efect foarte pozitiv asupra continuării acestei plângeri și pot preveni complicații suplimentare sau, în cel mai rău caz, orbire completă.

Cu cât boala este mai devreme recunoscută, cu atât va fi mai bine cursul ulterior. În majoritatea cazurilor, pacienții cu această boală sunt dependenți de operație. Această intervenție trebuie efectuată foarte devreme pentru a garanta dezvoltarea normală a copilului. În plus, persoana afectată ar trebui să se odihnească după o astfel de operație și să aibă grijă de corpul său.

Efortul sau alte activități și activități stresante trebuie evitate pentru a nu împovăra inutil corpul. În multe cazuri, cei afectați au nevoie și de sprijinul părinților și al propriilor familii pentru a face față vieții de zi cu zi. Îndrăgostirea și îngrijirea intensivă au un efect pozitiv asupra evoluției bolii. De regulă, sindromul Duane nu reduce speranța de viață a pacientului.

Puteți face asta singur

Sindromul Duane necesită întotdeauna tratament medical. În plus, se pot lua diferite măsuri pentru ameliorarea simptomelor individuale.

Se recomandă un antrenament regulat al ochilor pentru a însoți operația de picior. În cele mai multe cazuri, copilul afectat trebuie să poarte și un ajutor vizual. Ajutorul, cum ar fi scaunele speciale din școală, poate de asemenea să ușureze viața copilului. Pașii exacti care trebuie făcuți aici trebuie discutați cu un medic. Părinții care observă schimbări de personalitate la copilul lor trebuie să le vorbească imediat.

Adesea, anomaliile cosmetice duc la tachinare și intimidare, iar copilul se retrage din viața socială. Este indicat să interveniți din timp și, dacă este necesar, să vorbiți cu profesorii. O vizită la un terapeut este recomandată pentru boli mintale severe. În principiu, părinții trebuie să-și informeze copilul despre boală și, pe cât posibil, să explice simptomele și consecințele posibile.

Dacă tulburările vizuale persistă în ciuda tuturor măsurilor luate sau dacă reapar după o perioadă de tratament fără simptome, medicul responsabil trebuie să vorbească din nou.