Embriopatia talidomidei talidomide

Embriopatia talidomidei talidomide duce la malformații de dezvoltare ale embrionului în sarcina timpurie. Cauza este expunerea la talidomidă sau talidomidă poluantă. Tratamentul pacienților afectați are loc într-o echipă interdisciplinară de medici și durează de obicei toată viața.

Ce este embriopatia talidomidei talidomide?

Tulburările de dezvoltare embriogene cauzate de influențe dăunătoare în primele trei luni de sarcină sunt embriopatiile. Malformații asociate conterganului sunt cunoscute sub denumirea de embriopatie a talidomidei talidomide. Talidomida, cunoscută anterior sub numele de Contergan, este un derivat al acidului glutamic care are un efect depresiv asupra sistemului nervos central.

Sistemul imunitar este reglat în jos de către medicament, astfel încât medicamentul este asociat și cu proprietăți antiinflamatorii. Datorită ingredientelor sale active, talidomida este una dintre piperidinionări și reprezintă astfel o modificare structurală a barbituricilor.

În Germania, medicamentul Contergan a fost vândut fără rețetă în anii 1950 și a fost utilizat în principal ca somniferent și sedativ. Din cauza efectelor secundare ale luării acestuia, cel mai mare scandal din industria farmaceutică germană s-a dezvoltat în anii ’70. S-au majorat taxele împotriva companiei Grünenthal pentru atac și omucidere neglijentă. Mulți dintre pacienți au suferit de polinevrită după ce au luat-o.

Utilizarea Contergan în primele trei luni de sarcină a avut, de asemenea, efecte dăunătoare asupra embriogenezei, astfel încât 10.000 de copii s-au născut cu malformații asociate cu Contergan.

cauze

Embriopatiile de talidomidă talidomidă sunt cauzate de medicamente care conțin talidomidă pe care femeile le-au luat în primele trei luni de sarcină. În această fază de dezvoltare timpurie a embrionului, copilul nenăscut este deosebit de susceptibil la toate influențele externe. Din acest motiv, sarcinile sunt ținute de obicei în secret până în a patra lună.

Embrionul moare adesea ca răspuns la expunerea la substanțe nocive în primele trei luni. Embropatele de talidomidă talidomidă pot provoca, de asemenea, un avort, în funcție de gravitatea lor. Dacă copilul supraviețuiește expunerii la substanțe nocive și se naște odată cu aceasta, embriopatia se manifestă în deformări. Dacă mama expectantă a luat medicamente care conțin talidomidă între ziua 34 și ziua 38 după ultima menstruație, expunerea la substanțe nocive duce de obicei la paralizie facială și auricele lipsă.

O expunere între ziua 40 și ziua 44 are ca rezultat malformații ale brațelor. Între ziua 43 și ziua 46, malformațiile picioarelor se pot dezvolta și în urma expunerii. Luând medicamente, cum ar fi Contergan, între ziua 48 și ziua 50, rezultă că se leagă degetele mari și se îngustează rectul. Principala cauză a malformațiilor este inhibarea activității ligazei asociate medicamentului. Această inhibare rezultă din legarea talidomidei la Cereblon.

Simptome, afectiuni si semne

Pacienții cu embriopatie cu talidomidă talidomidă suferă de o gamă largă de simptome, care pot diferi foarte mult în severitatea lor și care se corelează cu gradul și timpul exact de expunere. Structurile corpului cel mai frecvent afectate de deteriorare sunt brațele. Malformațiile brațelor apar în mai mult de jumătate din toate cazurile în care se ia talidomida în timpul sarcinii.

În aproximativ un sfert din toate cazurile, malformațiile afectează picioarele, precum și brațele. Malformațiile pot corespunde unor deformări sau subdezvoltări, prin care este posibilă și lipsa de contact cu un picior sau un braț. În puțin mai mult de zece la sută din toate cazurile, cei afectați prezintă, de asemenea, malformații ale urechilor, care se pot extinde de la auricule la nivelul urechii interne.

Brațele și urechile sunt afectate în același timp în aproximativ cinci procente din toate cazurile. Malformațiile organelor interne au fost observate doar la aproximativ două procente din toți cei afectați. Din cauza alinierii și a deformărilor, pacienții suferă adesea rapid de modificări degenerative ale articulațiilor, care pot fi însoțite de dureri la nivelul umerilor, coatelor, șoldurilor, mâinilor sau coloanei vertebrale. În plus față de aceste daune consecințe, boli mintale pot apărea ca urmare a malformațiilor.

Diagnosticul și cursul bolii

Diagnosticul de embriopatie a talidomidei talidomide se face de obicei prin diagnostic vizual de către medic, dacă pacientul are o anamneză. Malformațiile caracteristice sunt suficiente pentru un diagnostic fiabil dacă mama raportează să ia talidomidă în timpul sarcinii.

Pentru a vă face o idee despre toate malformațiile, medicul organizează de obicei o varietate de teste imagistice. Aceasta include, de exemplu, înregistrări ale organelor interne. Prognosticul pacientului depinde în mare măsură de malformațiile existente, precum și de rezistența și durata expunerii la talidomide în cazul individual.

complicaţiile

Cei afectați de embriopatia talidomidei talidomide trebuie să se aștepte întotdeauna la complicații grave din cauza diverselor reclamații. Malformațiile brațelor conduc în general la o calitate mai redusă a vieții și, de asemenea, au efecte psihologice considerabile asupra pacientului și părinților lor. Malformațiile în sine pot fi asociate cu tulburări metabolice, tulburări circulatorii, infecții și alte complicații.

Malformațiile organelor interne pot avea și consecințe grave, în funcție de organul afectat. Acest lucru poate duce la diverse boli ale rinichilor și ficatului, tulburări ale sistemului cardiovascular și reclamații gastrointestinale cronice. Modificările degenerative ale articulațiilor sunt asociate cu durerea, deformările și uzura prematură a articulațiilor. O malformație auriculară are consecințe psihologice în principal pentru cei afectați.

Din cauza defectelor vizuale, acestea suferă adesea de tachinare sau de intimidare și devin agresive sau deprimate ca urmare a excluderii sociale. Terapia TCE este asociată și cu riscuri. Intervențiile chirurgicale sunt de obicei complexe și pot provoca daune suplimentare organelor, articulațiilor, mușchilor și tendoanelor.

Complicațiile tipice sunt infecțiile, sângerarea, sângerarea secundară, tulburările de vindecare a rănilor și reacțiile alergice. Dacă se folosesc implanturi, există riscul ca organismul să le respingă din nou după luni sau ani.

Când trebuie să te duci la doctor?

Cu embriopatia talidomidei talidomide, persoana afectată este întotdeauna dependentă de o examinare și tratament medical, deoarece nu se poate vindeca independent. Cu cât boala este recunoscută mai devreme și tratată, cu atât va fi mai bine cursul ulterior. Prin urmare, trebuie să fie contactat un medic la primele simptome și semne ale bolii pentru a preveni agravarea simptomelor. De regulă, medicul trebuie să fie contactat pentru embriopatia cu talidomidă talidomidă dacă persoana în cauză suferă de diverse malformații.

Aceste malformații pot afecta urechile sau alte zone ale feței. Nu în mod frecvent, plângerile psihologice pot indica, de asemenea, embriopatia talidomidă-talidomidă și trebuie, de asemenea, examinată. Majoritatea oamenilor au, de asemenea, dureri severe la nivelul umerilor sau la nivelul articulațiilor foarte rigide. Dacă apar aceste simptome, trebuie contactat un medic generalist sau un medic pediatru. Tratamentul suplimentar al embriopatiei talidomidei talidomide depinde întotdeauna de simptomele exacte și de severitatea acestora. Este apoi efectuat de un specialist. De regulă, speranța de viață a persoanei afectate nu este redusă de această boală.

Tratament și terapie

Îngrijirea terapeutică pentru persoanele cu embriopatie cu talidomidă talidomidă este asigurată de o echipă de tratament interdisciplinar formată din medici din diverse discipline, fizioterapeuți, terapeuți ocupaționali, psihologi și asistenți sociali. De regulă, este necesară îngrijirea pe tot parcursul vieții, care este asociată cu cheltuielile financiare ridicate cu personalul și cu personalul.

Dacă organele interne sunt malformate, viața pacientului poate fi în joc. Din acest motiv, acestor deformări trebuie să li se acorde inițial cea mai mare atenție. Corecțiile chirurgicale invazive ale defectelor organice au loc pe cât posibil. În cazuri extreme, un transplant de organe poate deveni necesar pe termen lung. Deformitățile brațelor și picioarelor pot fi, de asemenea, tratate chirurgical.

Cu toate acestea, deoarece malformațiile sunt adesea lipsa de atașare a membrelor sau a membrelor, o restaurare protetică este adesea o opțiune. În terapia ocupațională, pacienții învață cum să facă față bolii zilnic și, dacă este necesar, strategii de compensare sau utilizarea de ajutoare. Asistenții sociali au în primul rând un rol consultativ atunci când vine vorba de donarea de ajutor de la organizațiile de ajutor.

În sesiunile psihologice, pacienții își procesează provocările cotidiene și învață cum să le facă față. În acest fel, riscul de complicații psihologice poate fi redus la minimum. Dacă există malformații ale articulațiilor, osteoartrita apare adesea ca urmare. Într-un astfel de caz, pot fi necesare îmbinări artificiale.

profilaxie

Mamele așteptate pot preveni embriopatia cu talidomidă talidomidă prin faptul că nu au luat medicamente asociate în timpul sarcinii. Dacă medicamentele nu pot fi retrase din motive de sănătate, decizia împotriva unui copil este singura măsură preventivă.

Dupa ingrijire

Îngrijirea ulterioară a unei embriopatii cu talidomidă talidomidă depinde în mare măsură de malformațiile cauzate de boală. În plus, embriopatia talidomidei talidomide este de obicei tratată pe viață, motiv pentru care nu este necesar un tratament de urmărire clasic. Cu toate acestea, există anumite deformări ale urechilor, oaselor și articulațiilor care duc la embriopatia talidomidă-talidomidă, a cărei terapie chirurgicală trebuie urmată de un tratament de urmărire.

În cazul bolilor osoase și ale articulațiilor, acesta ar trebui să constea din exerciții fizioterapeutice care asigură mobilitatea și rezistența articulațiilor și oaselor. În plus, terapia durerii permanente poate fi necesară aici. În cazul malformațiilor oaselor și articulațiilor care sunt asociate cu durerea, terapia durerii trebuie să fie însoțită întotdeauna.

Pe lângă terapia durerii conservatoare, bazată pe medicamente, există și multe opțiuni non-medicamentoase care pot asigura ameliorarea durerii. În cazul în care au existat malformații ale urechilor, verificările periodice ar trebui să fie, de asemenea, efectuate de către specialistul urechii, nasului și gâtului, după terapia cu succes, pentru a detecta bolile secundare la un stadiu incipient.

Malformațiile brațelor și picioarelor pot fi, de asemenea, asociate cu durerea pentru cei afectați, care este psihic foarte stresant. Acest lucru se aplică și în cazul malformațiilor care trebuie tratate pe viață și care provoacă restricții severe de mobilitate. Psihoterapia suplimentară, eventual cu tratamentul medicamentos psihiatric însoțitor, poate oferi ajutor și ajută pacienții să facă față limitărilor lor.

Puteți face asta singur

Copiii afectați de embriopatia talidomidei talidomide, de obicei, trebuiau susținuți cu sarcini de zi cu zi. Pe lângă tratamentul medical și terapeutic, care a constat într-o varietate de operații, medicamente și fizioterapie, copiii bolnavi au fost sprijiniți acasă. În acest scop, apartamentul a fost echipat pentru persoanele cu dizabilități, în măsura în care acest lucru a fost posibil în anii '60.

De asemenea, a fost important să se organizeze ajutoare pentru mers, un scaun cu rotile și alte ajutoare într-un stadiu incipient. După aceea, o explicație cuprinzătoare a fost importantă. Materialele informative și cărțile pe tema Contergan au făcut mai ușor pentru copiii afectați să facă față malformațiilor lor.

Astăzi, însă, embriopatia talidomidei talidomide nu mai apare, deoarece medicamentul nu mai este prescris, iar pacienții afectați sunt deja adulți. Persoanele care suferă de o malformație ca urmare a faptului că mama lor a luat Contergan pot avea dreptul la compensații. Este recomandabil să discutați cu un medic de specialitate și un avocat specializat pentru drept medical.

Persoanele care suferă de malformații severe, de obicei, trebuie să facă fizioterapie toată viața și sunt limitate în opțiunile lor. Cu toate acestea, calitatea vieții poate fi îmbunătățită printr-un stil de viață împlinit. Asociația Federală a Victimelor Talidomidei V. oferă celor afectați puncte de contact suplimentare și materiale de informare.