Ribozom

Ribozom reprezintă un complex de acid ribonucleic cu diferite proteine. Acolo sinteza de proteine ​​are loc conform secvenței de nucleotide stocate în ADN prin transpunerea într-un lanț polipeptidic.

Ce este ribozomul?

Ribozomii constau din ARNr și diverse proteine ​​structurale. ARNr (ARN ribozomal) este transcris în ADN. Există gene pentru sinteza ARN ribozomal sub formă de ARNm. ARNm nu este transcris în proteine, ci doar în ARN ribozomal.

ARNR servește ca bloc de construcție de bază a ribozomilor. Acolo catalizează traducerea informațiilor genetice ale mRNA în proteine. Proteinele din ribozomi nu sunt legate covalent la ARNr. Ei țin structura ribozomului împreună, în timp ce cataliza reală a sintezei proteice este realizată de ARNr. Ribozomii constau din două subunități care sunt asamblate doar într-un ribozom în timpul sintezei proteice. Blocurile lor de construcție sunt sintetizate pe ADN-ul din nucleul celular.

Aici se produc atât ARNm, cât și proteine, care se combină pentru a forma cele două subunități din nucleul celular. Acestea ajung la citoplasmă prin porii nucleari. Într-o celulă eucariotă există 100.000 până la 10.000.000 ribozomi, în funcție de activitatea de sinteză a proteinelor. În celulele cu sinteză proteică foarte activă există mai multe ribozomi decât într-o celulă cu activitate mai mică. Pe lângă citoplasmă, ribozomii apar și în mitocondrii sau în cloroplastele plantelor.

Anatomie și structură

După cum am menționat deja, ribozomii constau din ARNr și proteine ​​structurale, care sunt responsabile pentru poziționarea și coeziunea corectă a structurii. După sinteza din miez, se formează două subunități, care se reunesc doar în timpul sintezei proteice prin contactul cu mARN pentru a forma un ribozom.

După încheierea biosintezei proteinei, ribozomul corespunzător se descompune din nou în subunitățile sale. La mamifere, subunitatea mică este formată din 33 de proteine ​​și un ARN, iar subunitatea mare constă din 49 proteine ​​și trei ARNr-uri. La contactul cu mRNA, care poartă informațiile genetice ale ADN-ului pentru o anumită proteină, cele două subunități se combină pentru a forma ribozomul propriu-zis și poate începe sinteza proteinelor.

Proteinele ribozomului sunt mai mult pe margine. Ribozomii pot exista liber în citoplasmă sau legați de membrană în reticulul endoplasmatic. Făcând acest lucru, acestea trec în mod constant între starea liberă și cea legată de membrană. Ribozomii din citoplasma liberă produc proteine ​​care ar trebui să intre și în plasma celulară. Proteinele sunt formate pe reticulul endoplasmic și apoi intră în lumenul ER prin intermediul transportorului de proteine ​​cotranslaționale. De obicei, acestea sunt proteine ​​care se formează în celule care formează secreția, cum ar fi pancreasul.

Funcție și sarcini

Funcția ribozomilor este de a cataliza biosinteza proteinelor. Informațiile genetice reale pentru proteine ​​sunt purtate de mARN, care este transcris pe ADN. După ce iese din nucleu, se leagă imediat de un ribozom pentru sinteza proteinelor. Cele două subunități se reunesc.

Mai mult, aminoacizii individuali sunt transportați din citoplasmă la ribozomi cu ajutorul ARNt. Există trei site-uri de legare a ARNt. Acesta este aminoacilul (A), peptidilul (P) și punctul de ieșire (E). La începutul sintezei proteice, două poziții, pozițiile A și P, sunt ocupate de ARNt încărcat cu aminoacizi. Această stare se numește stare pre-translațională. După formarea unei legături peptidice între cei doi aminoacizi, apare starea post-translațională, situl A devenind situl E și situl P devenind site-ul A și un nou ARNt docks trei nucleotide mai departe la noul situs P.

Fostul ARNt al site-ului P, eliberat de aminoacidul său, este acum canalizat din ribozom. Stările oscilează continuu în timpul sintezei proteice. Pentru fiecare schimbare este necesară o energie mare de activare. Moleculele individuale de ARNm se fixează pe codonul complementar respectiv al mARN. Sinteza proteinelor are loc între cele două subunități ale ribozomului într-o structură în formă de tunel. Biosinteza propriu-zisă este controlată de subunitatea mare a ribozomului.

Subunitatea mică controlează funcția ARN-ului. Deoarece sinteza are loc într-un fel de tunel, lanțurile proteice neterminate sunt protejate de a fi defalcate de enzimele de reparație. În această formă, aceste proteine ​​ar fi recunoscute ca defecte în citoplasmă și imediat descompuse. Când sinteza proteinelor este completă, ribozomul se descompune în subunitățile sale.

boli

O perturbare a sintezei proteinelor poate duce la probleme grave de sănătate. O secvență ordonată a acestui proces este esențială pentru funcțiile de viață. Cu toate acestea, există unele mutații care afectează proteinele structurale sau ARNm.

O boală în care mutațiile proteinelor ribozomale sunt suspectate a fi cauza este cunoscută sub numele de anemie de blackfan de diamant. Anemia Diamond Blackfan este o afecțiune a sângelui foarte rară în care sinteza celulelor roșii este afectată. Anemia se dezvoltă, ceea ce împiedică organele să fie furnizate în mod adecvat cu oxigen. Tratamentul constă în transfuzii de sânge de-a lungul vieții. Există și alte malformații fizice.

Conform unei teorii, funcționarea defectuoasă a proteinelor ribozomale ar trebui să conducă la apoptoza crescută a celulelor progenitoare a eritrocitelor și, astfel, să provoace anemie. Majoritatea mutațiilor apar spontan. Ereditatea sindromului poate fi dovedită doar în 15 la sută din toate cazurile.