Neuropatie motorie multifocală

neuropatie motorie multifocală (MMN) este o boală progresivă lent a nervilor motorii care duce la diverse eșecuri. Nervii sensibili și vegetativi nu sunt implicați. Se presupune că un proces autoimun este cauza.

Ce este neuropatia motorie multifocală?

MMN se caracterizează prin apariția parezei distale asimetrice ale extremităților superioare, care, cu toate acestea, poate duce la atrofierea musculară numai după mult timp.
© joshya - stock.adobe.com

neuropatie motorie multifocală se caracterizează prin eșecul lent al nervilor motorii. În timpul examinărilor, se detectează anticorpi împotriva gangliosidei GM1. Prin urmare, este o boală autoimună. Neuropatia este atribuită sindromului Guillain-Barré. Sindromul Guillain-Barré este un termen colectiv pentru bolile autoimune ale sistemului nervos care afectează funcția musculară.

Neuropatia motorie multifocală se caracterizează prin tulburări funcționale ale nervului ulnar și nervului median. Este o afecțiune foarte rară, cu o prevalență de la 1 la 2 la 100.000 de persoane. Neuropatia apare de obicei pentru prima dată între 30 și 50 de ani. Barbatii au de doua ori de trei ori mai multe sanse de a avea neuropatie motorie multifocala decat femeile. Simptomele apar și mai devreme la bărbați.

MMN are simptome similare cu ALS și trebuie întotdeauna diferențiat de acesta într-un diagnostic diferențial. Spre deosebire de ALS, cu toate acestea, există opțiuni de tratament bune care pot opri evoluția bolii și chiar o pot inversa.

cauze

Cauza posibilă a neuropatiei motorii multifocale este un proces autoimunologic în care se formează autoanticorpi împotriva gangliosidei GM1. Ca sfingolipide, gangliosidele fac parte din membranele celulare. Ei joacă un rol în crearea de contacte celulare. De asemenea, sunt responsabili pentru recunoașterea sistemului imunitar de celule nervoase.

Dacă aceste fosfolipide nu reușesc, semnalele nervoase sunt transmise doar slab. Pot apărea eșecuri nervoase până la pareze. Autoanticorpii se leagă de gangliozide și astfel le dezactivează. Prin urmare, transmiterea excitației este inhibată local, iar performanțele musculare sunt afectate. În cazul neuropatiei motorii multifocale, nervul ulnar și nervul median sunt afectate.

Simptome, afectiuni si semne

MMN se caracterizează prin apariția parezei distale asimetrice ale extremităților superioare, care, cu toate acestea, poate duce la atrofierea musculară numai după mult timp. Uneori nu există atrofie deloc sau sunt slab dezvoltate. După cum am menționat anterior, nervii ulnari și medieni sunt afectați în principal.

Nervul ulnar este un nerv motor al brațului. El este responsabil pentru mușchii și mâinile antebrațului. Nervul median inervează, de asemenea, mușchii antebrațului și mâinile sau degetele. În cazuri rare, este posibilă implicarea nervilor cranieni. În plus, apar crampe musculare și mișcări involuntare ale grupurilor musculare mici (fasciculații). În cazuri foarte rare, paralizia respiratorie este posibilă și din cauza implicării nervilor diafragmatici.

Reflexele musculare scad în cursul bolii. Cu toate acestea, aproape că nu există tulburări de sensibilitate. Cu toate acestea, dacă este implicat nervul frenic, pot apărea probleme respiratorii. Cu toate acestea, acest lucru se întâmplă doar în aproximativ un procent din cazuri. Uneori extremitățile inferioare sunt, de asemenea, afectate de neuropatie motorie multifocală. Cu toate acestea, acesta este doar foarte rar.

În special la începutul bolii, se constată discrepanța dintre pareza adesea considerabilă și singura atrofie musculară nesemnificativă. Cu toate acestea, pe măsură ce boala progresează, atrofiile devin mai accentuate din cauza distrugerii treptate a tecilor mielinei.

Diagnosticul și evoluția bolii

Neuropatia motorie multifocală se caracterizează prin simptome aproape identice cu scleroza laterală amiotrofică (ALS), astfel încât este dificil să se distingă cele două boli. Același lucru este valabil și pentru atrofia musculară spinală și sindromul de compresie nervoasă. Trebuie să se facă un diagnostic diferențiat pentru a exclude aceste tulburări.

Analizele de sânge, examinările de apă ale creierului și procedurile imagistice nu duc la niciun rezultat. O indicație tipică a neuropatiei motorii multifocale este apariția blocurilor de conducere nervoasă în electroneurografiile motorii. Suma potențialelor musculare totale ale stimulărilor nervoase proximale este redusă semnificativ cu peste 50 la sută comparativ cu potențialele musculare totale ale stimulărilor nervului distal.

O electromiografie suplimentară efectuată arată o reducere a proporției nervilor din mușchii scheletului. Anticorpul GM1 poate fi, de asemenea, determinat. Dacă titlul acestui autoanticorp este crescut, există o altă indicație a MMN.

complicaţiile

Ca urmare a acestei boli, persoanele afectate, de obicei, suferă de diverse deficiențe motorii. Drept urmare, viața de zi cu zi a pacientului este de obicei îngreunată semnificativ, iar calitatea vieții este, de asemenea, redusă și restrânsă. Pacienții suferă în primul rând de dureri musculare severe și nu le mai pot muta în voie.

De asemenea, pot apărea crampe și potriviri epileptice, care sunt asociate cu dureri severe. În cel mai rău caz, acest lucru paralizează și respirația, astfel încât persoana în cauză este insuficient de aer și, probabil, își pierde conștiința. Acest lucru poate duce la vătămare dacă cădeați.

Ca urmare a bolii, pacienții suferă, de asemenea, de tulburări de sensibilitate sau paralizie pe tot corpul. Acestea pot restricționa semnificativ viața de zi cu zi, astfel încât cei afectați au nevoie de ajutorul altor persoane din viața lor. Vindecarea de sine nu apare de obicei cu această boală.

Tratamentul acestei boli poate fi efectuat cu ajutorul medicamentelor. Cu toate acestea, cei afectați sunt de obicei dependenți și de diverse terapii care mențin funcțiile mușchilor. De regulă, nu există complicații particulare.

Când trebuie să te duci la doctor?

Neuropatia motorie multifocală trebuie clarificată de medic dacă apar simptome clasice precum crampe musculare sau mișcări involuntare. Tulburările de sensibilitate și problemele respiratorii indică o boală avansată care trebuie diagnosticată și tratată imediat. Boala poate fi recunoscută la început prin alternanța neregulată între crampe musculare ușoare și pareză severă. Persoanele care observă simptomele menționate ar trebui să-și vadă în mod ideal medicul de familie.

Medicul poate face un diagnostic inițial suspectat și poate consulta un specialist dacă este necesar. În caz de defecțiuni motorii, trebuie să apelați medicul de urgență. Același lucru este valabil și pentru convulsii, convulsii epileptice și paralizie respiratorie. În caz de cădere din cauza unui atac, trebuie acordat și primul ajutor. Persoana în cauză este apoi îngrijită în spital. Tratamentul propriu-zis este efectuat de un neurolog sau un alt specialist în boli interne. Tratamentul include, de asemenea, fizioterapie extinsă, care încearcă să păstreze mobilitatea membrelor.

Terapie și tratament

Spre deosebire de scleroza laterală amiotrofică, neuropatia motorie multifocală poate fi tratată bine. Prin urmare, un diagnostic diferențial este foarte important pentru a diferenția între cele două boli. De exemplu, unii pacienți cu diagnosticul anterior de ALS sunt diagnosticați cu MMN la o examinare mai atentă. MMN-ul poate fi tratat bine cu imunoglobuline.

S-a constatat că 40 până la 60 la sută dintre pacienții diagnosticați cu MMN au reușit să împiedice evoluția bolii lor prin acest tratament. Cu cât terapia este inițiată mai devreme, cu atât prognosticul este mai favorabil. Terapia este de obicei efectuată timp de șase ani. În acest timp, doza de imunoglobuline este crescută de la o inițială de doisprezece până la șaptesprezece grame pe săptămână.

Efectele secundare ale acestui tratament nu sunt cunoscute. Cu toate acestea, deoarece deteriorarea ireversibilă a celulelor nervoase apare în cursul bolii, succesul terapiei depinde de momentul în care terapia este inițiată.

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente pentru consolidarea apărării și a sistemului imunitar

Perspective și prognoză

Perspectivele neuropatiei motorii multifocale sunt în general slabe. Mulți oameni de știință subliniază că administrarea de imunoglobuline împiedică evoluția bolii. Cu toate acestea, potrivit studiilor statistice, acest lucru ajută la maximum șaizeci la sută dintre cei afectați. Ceilalți suferă de slăbiciune musculară permanentă și trebuie să accepte restricții în viața lor. Un alt dezavantaj este că administrarea pe termen lung a imunoglobulinelor este de obicei ineficientă. Apoi se dezvoltă deficite permanente. Riscul de a dezvolta neuropatie motorie multifocală este cel mai mare între 30 și 50 de ani. Din punct de vedere statistic, bărbații în special sunt considerați vulnerabili.

În cel mai bun caz, simptomele se reduc. Medicii speră în special că tratamentul va avea succes dacă simptomele nu au progresat prea departe. Prin urmare, începerea terapiei într-o etapă timpurie poate fi considerată ideală. Neuropatia motorie multifocală afectează în principal extremitățile. Boala se răspândește rar la nervii cranieni și diafragmatici, ceea ce duce la complicații suplimentare. Dizabilitățile și slăbiciunile apar în mod deosebit și demonstrabil atunci când neuropatia motorie multifocală a rămas netratată mult timp.

profilaxie

Nu se știe ce opțiuni există pentru a preveni neuropatia motorie multifocală, deoarece cauza acestei boli este neclară. Este o boală autoimună. Cu toate acestea, atunci când apar primele simptome, tratamentul trebuie să înceapă rapid, deoarece succesul terapiei depinde în mare măsură de momentul în care terapia este inițiată.

Dupa ingrijire

Îngrijirea de urmărire a neuropatiei motorii multifocale depinde de cursul bolii. Dacă tratamentul cu imunoglobuline este început precoce, există chiar șanse mari de a face o cură completă în unele cazuri.Cu toate acestea, dacă terapia este începută mai târziu, șansele de rezolvare completă a bolii se agravează.

Apoi, adesea se pot face doar încercări de a contracara o agravare a simptomelor. În orice caz, este o terapie de lungă durată, care trebuie să fie însoțită de măsuri intensive de îngrijire ulterioară. Tratamentul cu imunoglobuline este de obicei repetat la fiecare patru până la opt luni. După aceea, ar trebui efectuate întotdeauna examinări detaliate pentru a documenta evoluția terapiei.

Administrarea imunoglobulinelor duce la cel puțin o oprire în evoluția bolii în aproximativ 40 până la 60 la sută din cazuri. Cu toate acestea, dacă examenele de urmărire arată rezistență la terapie, se poate încerca îmbunătățirea simptomelor cu ajutorul altor ingrediente active, cum ar fi ciclofosfamida în combinație cu imunoglobuline.

În special în cazul unui prognostic nefavorabil, cu incapacitatea de a se deplasa, terapia psihologică trebuie adesea integrată în măsurile de urmărire, deoarece, în ciuda speranței normale de viață, calitatea vieții este considerabil restrânsă. În același timp, asistența medicală include și achiziționarea de ajutoare adecvate, care sunt necesare în cazul în care mobilitatea extremităților inferioare este semnificativ afectată.

Puteți face asta singur

Dacă începeți activitatea fizică imediat după diagnostic, nu puteți influența cursul bolii, dar ajută la menținerea forței și mișcării musculare. Dacă este necesar, este important să folosiți suporturi sau bandaje articulare pentru a preveni supraîncărcarea anumitor grupe musculare.

Dacă apar probleme la locul de muncă din cauza bolilor, departamentul de integrare oferă ajutor cuprinzător. Angajații sfătuiesc și sunt de ajutor în comunicarea cu angajatorul și pentru a solicita ajutoare pentru menținerea forței de muncă.

Dacă boala este foarte avansată, cu greu se poate trăi independent fără ajutor din afară. În acest caz, este important să solicitați un nivel de îngrijire într-un stadiu incipient, pe de o parte pentru a sprijini financiar rudele îngrijitoare sau, pe de altă parte, pentru a primi îngrijiri externe part-time. Fiecare pacient și familia lor trebuie să decidă care este calea cea bună. Adesea este mai puțin stresant psihologic să obții ajutor din afară. Nu trebuie evitat nici pasul către un terapeut, deoarece un dezechilibru emoțional poate duce și la plângeri fizice.

Dacă există o nevoie completă de ajutor în toate situațiile, se poate solicita și asistență externă în jurul ceasului. Cu acest sprijin, persoanele afectate sunt uneori chiar capabile să se întoarcă la locul de muncă și să participe la viața socială.