Degenerarea corticobazală

Degenerarea corticobazală reprezintă o boală care se numără printre așa-numitele tauopatii. Boala este uneori menționată prin abrevierea CBD. În cursul degenerarii corticobazale, componentele proteinei tau sunt depuse în creierul uman. Drept urmare, funcționarea creierului este din ce în ce mai afectată în timp. Practic, degenerarea corticobazală este un așa-numit sindrom de Parkinson atipic.

Ce este degenerarea corticobazală?

Imagistica prezintă atrofie în zona cortexului cerebral. Apare așa-numitele celule nervoase balonate. Acumulările proteinelor tau pot fi determinate cu examinări adecvate de țesut.
© andrey_orlov - stock.adobe.com

În principiu, este ușor de amestecat Degenerarea corticobazală și Parkinson. De fapt, degenerarea corticobazală este o formă a sindromului Parkinson atipic. Aceste boli sunt adesea confundate cu Parkinson.

În plus, în ceea ce privește frecvența sindroamelor Parkinson atipice, degenerarea corticobazală se situează pe locul trei, după atrofia multiplă a sistemului și paralizia supranucleară progresivă. Degenerarea corticobazală se dezvoltă de obicei pe o perioadă lungă de timp.

Aceasta duce la creșterea continuă a daunelor creierului și funcției sale. Din acest motiv, degenerarea corticobazală este o așa-numită boală neurodegenerativă. Proteina tau se acumulează în creier, care este cunoscută și sub denumirea de tauopatie în termeni medicali.

Simptomele centrale sunt similare sau corespund simptomelor de Parkinson. În plus, abilitățile cognitive ale persoanelor afectate se deteriorează tot mai mult. Practic, degenerarea corticobazală este o boală relativ rară. Conform stării actuale de cunoaștere, frecvența este de 1: 100.000.

În ceea ce privește simptomele caracteristice, există similitudini puternice cu Parkinson. Cu toate acestea, unele simptome ale degenerescenței corticobazale indică și o tulburare a demenței. Cu toate acestea, cauzele degenerarii corticobazale sunt diferite de cele ale bolii Parkinson, motiv pentru care este clasificat ca sindrom Parkinson atipic.

cauze

Practic, degenerarea corticobazală este o boală relativ rară. Conform cercetărilor medicale, cauza dezvoltării bolii constă într-o genă specială care este responsabilă pentru codificarea așa-numitei proteine ​​tau. Numele acestei gene este MAPT.

Ca parte a degenerarii corticobazale, proteina tau se acumulează în creierul persoanei în cauză. Proteina este depusă în primul rând în zona așa-numitului lob frontal. În cursul bolii, aceste depozite în creier provoacă simptome care sunt în special legate de moartea așa-numitelor celule gliale și neuroni.

Simptome, afectiuni si semne

Degenerarea corticobazală este asociată cu anumite simptome și reclamații la pacientul bolnav. De exemplu, există o apraxie care este în primul rând legată de cortexul cerebral. De asemenea, performanța cognitivă a persoanei afectate scade în timp.

În cele din urmă, cei afectați suferă ceea ce este cunoscut sub numele de demență subcorticală. Degenerarea corticobazală duce la o creștere a reflexelor musculare, fiind posibil și mioclonul. Simptomele tipice ale bolii includ și faptul că pacienții își percep membrele ca străine și nu fac parte din corp. Numele englezesc pentru acest fenomen este „limb extrem.

În plus, există diferite tulburări motorii care apar și în Parkinson. Aceste plângeri sunt adesea doar unilaterale la început, de exemplu hipokinezie sau rigoare. În câteva cazuri, apare și așa-numitul tremor de repaus. În plus, distoniile sunt posibile ca parte a degenerării corticobazale, care afectează în primul rând gâtul sau membrele.

Unii pacienți prezintă tulburări de mers semnificativ. În plus, unele persoane au simptome facultative. Acestea includ, de exemplu, tulburări de mișcare a ochilor. Anxietatea și depresia apar în special atunci când apare demența.

Diagnosticul și cursul bolii

Diagnosticul de degenerare corticobazală se bazează pe o procedură fixă. Dacă o persoană prezintă simptome tipice afecțiunii, este indicat consultarea unui medic. El sau ea vor discuta cu pacientul plângerile existente. Pe parcursul examinărilor clinice, suspiciunea de degenerare corticobazală crește din ce în ce mai puternic, până când se pune în sfârșit un diagnostic fiabil.

De exemplu, testele histologice de laborator ale creierului sunt necesare. Imagistica prezintă atrofie în zona cortexului cerebral. Apare așa-numitele celule nervoase balonate. Acumulările proteinelor tau pot fi determinate cu examinări adecvate de țesut.

complicaţiile

Degenerarea corticobazală este una dintre rarele afecțiuni care afectează funcționarea creierului foarte rapid și sever. Motivul pentru aceasta este o creștere a componentelor proteinei tau din creier. Această proteină este depusă în principal în zona lobului frontal.

Ca urmare a depunerilor în creier, diverși neuroni și celule din sistemul nervos central devin pustii la pacienții afectați. Cursul este similar cu cel al bolii Parkinson. Complicațiile cauzate de simptomele neurodegenerative sunt grave. Toate abilitățile cognitive ale persoanei se deteriorează pe măsură ce simptomul progresează. Apar tulburări motorii generale, în special alergări, tulburări de mișcare a ochilor și vorbire.

Aceasta este urmată de o creștere rapidă a reflexelor musculare și de strângere musculară. Într-un timp scurt, semnele de demență subcorticală devin vizibile. Datorită degenerării fizice și mentale severe, cei afectați reacționează cu depresia și anxietatea. În plus, pacientul are senzația de a-și privi propriile membre ca străine.

Degenerarea corticobazală poate fi detectată numai prin proceduri clinice și metode imagistice. Până în prezent, nu există nicio terapie împotriva simptomului. Se limitează la ameliorarea suferinței celor afectați și menținerea pe cât posibil a abilităților cognitive și mentale. Cu toate acestea, pacienții bolnavi cedează de obicei simptomului în câțiva ani.

Când trebuie să te duci la doctor?

Dacă observați crampe și amorțeală în mușchi, cauza poate fi degenerarea corticobalului. Este recomandabilă o întâlnire cu medicul de familie dacă simptomele cresc și / sau persistă pe o perioadă mai lungă de timp. Dacă sentimentul extraterestru caracteristic se dezvoltă în mușchi, este necesar un sfat medical. Semnele de rigoare sau hipokinezie necesită, de asemenea, o clarificare rapidă a medicului de familie. Persoanele care au fost diagnosticate cu degenerare corticobală ar trebui să vadă un medic în mod regulat. Simptomele individuale trebuie tratate de diferiți specialiști.

În funcție de complexul de simptome, aceștia pot fi neurologi, ortopedi și fizioterapeuți, de exemplu. Datorită gravității bolii și a prognosticului negativ așteptat, trebuie consultat și un psiholog. Chiar și cu un rezultat pozitiv, vizitele periodice la medic sunt necesare, deoarece simptomele noi se pot dezvolta din nou și din nou. În plus, funcționalitatea creierului tinde să scadă, motiv pentru care un neurolog trebuie să efectueze examene cerebrale adecvate în mod regulat. În exterior, o degenerare corticobală nu este vizibilă inițial. Pe măsură ce boala genetică progresează, pot apărea posturi slabe și tulburări motorii, care trebuie clarificate de către un medic.

Tratament și terapie

Până în prezent, nu există măsuri terapeutice care să poată opri progresia degenerescenței corticobazale. De obicei, majoritatea pacienților mor cam la unu la opt ani după ce boala este diagnosticată. Nu există modalități cunoscute de vindecare.

În unele cazuri, levodopa medicamentoasă îmbunătățește simptomele care sunt similare cu Parkinson. Practic, degenerarea corticobazală continuă astfel încât pacienții afectați suferă de tulburări tot mai severe ale capacității de a se deplasa. Acest lucru duce, de asemenea, la akinezia. Multe persoane care suferă de degenerare corticobazală, în cele din urmă, mor din cauza inflamației plămânilor cauzată de lipsa exercițiilor fizice.

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente pentru calmarea și întărirea nervilor

Perspective și prognoză

Prognosticul de progresare lentă, dar inexorabilă, a corticobazului este slab. Simptomele degenerarii corticobazale sunt similare cu cele ale sindromului Parkinson. Cu toate acestea, pe măsură ce progresează, vor fi percepute ca simptome de Parkinson atipice. Abilitățile cognitive ale celor afectați scad tot mai mult. Mișcările tale încetinesc treptat.

Degenerarea corticobazală este cauzată genetic. Apare foarte rar. Profesioniștii medicali îl tratează ca pe un sindrom Parkinson atipic. Până în prezent, însă, nu există abordări terapeutice eficiente și independente care să atenueze simptomele degenerescenței corticobazale rare. Boala progresează fără încetinirea sau oprirea medicamentului.

O trăsătură caracteristică a distincției dintre degenerarea corticobazală și boala Parkinson este aceea că cei afectați își percep propriile extremități ca ne aparținând acestora. Demența crescândă și varietatea simptomelor care apar din ce în ce mai mult agravează prognosticul.

Nu există nicio opțiune de tratament pentru degenerarea corticobazalului. În cel mai bun caz, unele persoane cu simptome Parkinson pot fi îmbunătățite oarecum prin terapia medicamentoasă. Cu toate acestea, medicamentele administrate sunt adesea sărace în această boală atinsă Parkinson.

Tulburările de mișcare din ce în ce mai mari apar ca pacienții să fie din ce în ce mai puțin mobili. Ca urmare a creșterii imobilității, multe persoane mor de pneumonie între un an și zece ani după diagnostic.

profilaxie

Conform stării actuale a cunoștințelor medicale, degenerarea corticobazului nu poate fi prevenită. Deoarece dezvoltarea bolii este legată de o componentă genetică asupra căreia persoana afectată nu are nicio influență.

Dupa ingrijire

În cele mai multe cazuri, pacientul are doar câteva măsuri de urmărire disponibile pentru această boală. În primul rând, trebuie făcut un diagnostic rapid și rapid al bolii pentru a preveni complicațiile sau plângerile ulterioare. De regulă, nu există nici o vindecare independentă, astfel încât persoana afectată ar trebui să consulte întotdeauna un medic dacă sunt prezente simptomele bolii.

Cu cât boala este mai devreme recunoscută, cu atât este mai bine cursul ulterior. În majoritatea cazurilor, pacienții sunt dependenți de consumul de medicamente. Trebuie respectate întotdeauna instrucțiunile medicului, trebuie respectate și dozarea corectă și aportul regulat.

Dacă aveți întrebări sau dacă aveți reacții adverse, consultați întotdeauna un medic. Mai mult, persoanele afectate ar trebui să-și protejeze plămânii în mod special, deoarece această boală poate duce adesea la inflamații. În cele mai multe cazuri, speranța de viață a persoanei afectate este sever limitată din cauza bolii. Nu este neobișnuit ca conversațiile iubitoare și sensibile cu propria familie să fie foarte importante pentru a preveni depresia și alte plângeri psihologice.

Puteți face asta singur

Opțiunile de auto-ajutor sunt relativ limitate la persoanele cu degenerare corticobazală. Cei afectați suferă de o afectare enormă a calității vieții lor și nu mai sunt capabili să facă față vieții de zi cu zi în mod independent. În special, scăderea rapidă a performanței cognitive și tulburările din zona motorie înseamnă că pacienții cu degenerare corticobazală depind de ajutorul altor persoane pentru îngrijire și sprijin.

Din cauza dificultăților de mers, pacienții sunt nevoiți să folosească de obicei un scaun cu rotile. Pentru a îmbunătăți calitatea vieții, cei afectați își adaptează locuința la utilizarea unui scaun cu rotile și reproiectează instalația. Drept urmare, cei afectați își păstrează o parte din independență. În plus, pacienții efectuează fizioterapie cu un fizioterapeut și, prin urmare, își îmbunătățesc abilitățile motorii și fitnessul.Activitățile sportive au de obicei un efect pozitiv asupra stării psihologice și emoționale. Totuși, acestea trebuie să fie coordonate cu un medic și, de asemenea, să nu poată opri complet progresia degenerescenței corticobazale.

Degenerarea corticobazală nu este încă vindecabilă, astfel încât unii dintre pacienți suferă de atacuri de anxietate și depresie, care sunt, de asemenea, cauzate de modificările fizice grave.