Sistem de completare face parte din sistemul imunitar. Este format din mai mult de 30 de proteine și este utilizat pentru a proteja bacteriile, ciupercile și paraziții.
Care este sistemul de complement?
Sistemul complementului a fost descoperit de Jules Bordet, dar numele se întoarce la Paul Ehrlich. Sistemul este format din diverse proteine plasmatice. Proteinele plasmatice sunt proteine care circulă mai ales în sânge. Cu toate acestea, o proporție mică de proteine plasmatice este, de asemenea, prezentă sub formă legată de celule.
Componentele principale ale sistemului complement sunt factorii de complement C1 până la C9, MBL (lectină care leagă manoza) și proteazele serine care sunt legate de C1 și MBL. Acestea sunt denumite C1r, C1s și MASP-1 prin MASP-3. Majoritatea proteinelor plasmatice sunt produse în ficat. Factorii complementari de la C1 la C5 pot fi defalcați prin enzime speciale care divizează proteine, proteazele. Aceasta creează diferite proteine noi. Complexele proteice suplimentare apar dintr-o combinație de factori C1 până la C5 cu factorii C6 până la C9.
Pentru reglare, sistemul de complement are așa-numitele regulatoare negative, cum ar fi inhibitorul C1 sau factorul I. Sistemul de complement poate fi activat pe ruta clasică, calea lectinei și calea alternativă. O reacție în cascadă este pusă în mișcare cu fiecare dintre aceste căi.
Funcție și sarcină
Modul clasic de a activa sistemul complementului începe cu factorul complementului C1. C1 se leagă de un complex antigen-anticorp. În acest caz, un complex antigen-anticorp este o celulă care este etichetată cu anticorpii IgG sau IgM. Când C1 se leagă de acest complex, diverse reacții au loc în interiorul proteinei.
Apare o subunitate care activează factorul complementului C4. Componentele active ale C4, la rândul lor, se leagă de C2. Factorul complement C3 este activat din combinația unei subunități de C4 și C2. C3 activat servește ca marker pentru așa-numitele celule antigenice. Această marcă este cunoscută și sub denumirea de opsonizare. Factorul complement C3 arată fagocitelor (macrofage) că această celulă marcată este o celulă care trebuie eliminată. Fără această opsonizare, macrofagele nu ar recunoaște mulți agenți patogeni.
Convertaza C5 este formată și din diverse subunități ale factorilor complementari. Aceasta asigură activarea factorului complementului C5. După activare, factorul se numește C5b. C5b asigură formarea unui complex litic. Aceasta distruge membrana celulară a bacteriilor. Apa poate curge prin orificiile care sunt create în membrana celulară, astfel încât bacteriile să izbucnească în cele din urmă.
Activarea alternativă a complementului nu necesită anticorpi. Activarea are loc aici printr-o descompunere spontană a factorului complementului C3. Acest lucru este instabil din punct de vedere chimic. C3a rezultat poate iniția un răspuns inflamator. Pe lângă C3a, este creat și C3b. C3b rămâne activ doar atunci când se leagă de suprafețele patogene. Dacă circulă în sânge prea mult timp sau se leagă de propriile celule ale corpului, acesta este inactivat. Acest lucru este important, deoarece altfel ar duce la reacții autoimune. Pe suprafața agenților patogeni, C3b are un efect similar cu C3 în calea clasică de activare.
Activarea MBL are loc prin legarea manozei. Mannoza este zahărul care se găsește pe suprafețele bacteriilor. Pe parcursul reacției în cascadă, sunt activate MASP-1 până la MASP-3. Ele evocă aceleași reacții ca și activarea clasică a complementului.
Vă puteți găsi medicamentul aici
➔ Medicamente pentru consolidarea apărării și a sistemului imunitarBoli și afecțiuni
Dacă există deficiențe în factorii complementari, pot apărea diverse boli. O deficiență în inhibitorul C1 duce la o reacție excesivă a sistemului complementar. Această deficiență poate fi congenitală sau dobândită. Angioedemul este consecința unui deficit de inhibitor de C1. Umflarea organelor, a pielii sau a mucoasei apare din nou și din nou. Această umflare este cauzată de eliberarea excesivă de anafilatoxine. Edemul rezultat este înroșit și dureros. Ele apar preferențial în zona buzelor, pe extremități sau pe organele genitale. Umflarea tractului gastro-intestinal poate provoca crampe și dureri severe.
Persoanele cu deficiențe în factorul complement C2 sunt mai susceptibile să sufere de boli complexe imune. Lipsa C1q, un precursor al C2, este un factor de risc semnificativ pentru dezvoltarea lupusului eritematos sistemic (SLE). SLE este o boală autoimună destul de rară care afectează pielea și alte organe. Boala aparține grupului de colagenoze și, de asemenea, de tip reumatic. De cele mai multe ori, femeile în vârstă fertilă sunt afectate de LES.
Dacă lipsește C3, infecțiile bacteriene sunt mult mai frecvente. Infecțiile cu Neisseria în special cresc. Neisseria sunt agenții cauzali ai gonoreei și meningitei.
Factorul inhibitor H poate lipsi din cauza unei mutații. Aceasta duce la o activare incontrolabilă a sistemului de complement pe corpusculi renali și pe ochi pe calea alternativă. Depozitele provoacă glomerulonefrita membranoproliferativă de tip II, ceea ce duce la hematurie, proteinurie și sindrom nefrotic sau nefritic cu retenție de apă și tensiune arterială ridicată. De asemenea, sunt posibile tulburări vizuale.
Dacă există defecte în ancorele GPI pe celulele sanguine, acestea nu mai sunt protejate de sistemul complementului. Aceasta creează ceea ce este cunoscut sub numele de hemoglobinurie paroxistică nocturnă. Celulele roșii sunt distruse. Acest proces este cunoscut și sub denumirea de hemoliză. Mai mult, boala este asociată cu o tendință crescută la tromboză și cu o producție redusă de globule roșii în măduva osoasă. Alte simptome sunt oboseala cronică, disfuncția erectilă și durerea severă. Este posibil ca nu numai globulele roșii, ci toate rândurile de celule sanguine să fie afectate de atacurile sistemului complementar. În aceste cazuri, pe lângă tendința de tromboză, există și o slăbire semnificativă a sistemului imunitar.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
