Xantogranulom juvenil

xantogranulom juvenil În principal afectează copiii sub un an și deseori se rezolvă sau se estompează de la sine. Este o pată galben-portocalie sau o tumoră emisferică benignă. Atâta timp cât nu este localizat în ochi, xantogranulomul are nevoie doar de tratament medical în cazuri foarte rare.

Ce este xantogranulomul juvenil?

De regulă, un copil mic este vizibil la copil. Cu toate acestea, dacă boala este direct pe ochi sau în vecinătatea ochiului, trebuie consultat un oftalmolog.
© Business Monkey - stock.adobe.com

A xantogranulom juvenil (JXG) este o histiocitoză benignă, non-Langerhans, care apare predominant la sugari și copii mici sub doi ani. Este o colecție de macrofage încărcate cu lipide. Chiar la naștere, pot apărea noduli netezi, în formă de cupolă și papule cu culoarea tipică galben-portocaliu.

Cel mai frecvent apare în jurul vârstei de 2 ani. Mai puțin frecvent la copiii mai mari și chiar mai puțin frecvent la adulți. Benign înseamnă benign și nu agresiv. În cazuri individuale pot fi implicate și alte organe. Acestea includ ochii, splina, ficatul, plămânii și sistemul nervos central, dar acest lucru este relativ rar. Xantogranulomul juvenil se mai numește Histiocitoza non-X, Xantogogululom juvenil sau Endoteliom nevoxanthoid desemnat.

cauze

Nu se știe nimic despre cauzele xantogranuloamelor. Este posibil ca dispozițiile genetice să fie în spatele dezvoltării acestor modificări ale pielii. În orice caz, este o supraproducție de histiocite și celule dendritice, care se acumulează și duc la diferite simptome în funcție de locație.

Simptome, afectiuni si semne

JXG este caracterizat în cea mai mare parte de noduli solitari de culoare galben-portocalie sau de papule crescut cu diametrul de 0,5 până la 2 centimetri. Acestea pot apărea, de asemenea, la roșu la început. Acestea sunt vizibile mai ales în zona capului, pe gât sau partea superioară a corpului și pe laturile extensoare ale extremităților și sunt relativ inofensive.

Cu toate acestea, dacă apar la ochi sau în apropierea lor și, eventual, chiar multiple, adică de mai multe ori, trebuie consultat un oftalmolog. Cu un examen oftalmologic, trebuie clarificat un risc pentru vedere. În cazuri rare, xantogranulomul juvenil se poate depune în alte organe. Există o serie de opțiuni pentru acest lucru. Pe lângă cele de mai sus, au fost observate și la rinichi, oase, țesut muscular, glande suprarenale, testicule (testicule) în laringe (vânt), în intestin și în pericard (mușchiul inimii).

Diagnosticul și cursul bolii

Un diagnostic vizual este adesea suficient pentru a identifica semnele caracteristice ale pielii. Echipamentele moderne de examinare și microscopele de înaltă rezoluție permit pacienților mai tineri să folosească metode de diagnostic mai blânde decât acum câțiva ani. Bebelușii care sunt afectați în timpul nașterii și până în primele șase luni de viață au mai multe șanse să aibă leziuni multiple.

Se presupune o frecvență de cădere de zece la sută din nașteri și este de remarcat faptul că bebelușii de sex masculin sunt afectați mai frecvent. În cazuri neclare, trebuie exclusă histiocitoza Langerhans, neurofibromatoza tip 1 și leucemia mielomonocitară juvenilă. Acestea sunt cele mai frecvente boli periculoase cu care JXG poate fi confundat.

Alte diagnostice diferențiale sunt: ​​Molluscum contagiosum, Feuerstein-Mims-Schimmelpenning-Sindromul, cicatricea Keloid, urticaria pigmentă, histiocitomul, fibromatoza, digital, infantil, Spitz nevus, fibrom, xanthoma tuberosum și eruptivum. În mod normal, nu sunt prelevate probe de țesut de la sugari și copii mici decât dacă este absolut necesar, deoarece xantogranulomul juvenil dispare de obicei de la sine la vârsta de șase ani.

Cel mai frecvent loc de apariție extracutanată este la nivelul ochilor cu pleoapa și irisul. Aproximativ jumătate dintre acești pacienți mici prezintă leziuni ale pielii, făcând din xantogranulomatoza juvenilă cea mai frecventă cauză de hipemă spontană în iris și corpul ciliar.

Aceasta înseamnă o acumulare de globule roșii în zona ochilor anterioare, așa cum apare în traumatismele contondente, de exemplu în box. La copiii afectați, acest lucru duce la glaucom secundar și, ulterior, adesea chiar la orbire. Prin urmare, tratamentul reprezintă o mare provocare pentru fiecare oftalmolog.

Dacă boala apare la adulți, diagnosticul este dificil și se presupune un număr mare de cazuri nedeclarate. În plus, vindecarea spontană nu mai are loc, la fel ca la majoritatea copiilor. În funcție de locație, apar cele mai variate simptome, care pot fi, de asemenea, atribuite la numeroase alte boli. Prin urmare, aceste diagnostice sunt posibil mai multe descoperiri incidentale atunci când diagnostichează alte boli.

complicaţiile

În cele mai multe cazuri, această afecțiune nu necesită niciun tratament special. În cele mai multe cazuri, pata sau tumora benignă vor dispărea de la sine, deci nu există complicații sau simptome suplimentare. De regulă, un copil mic este vizibil la copil. Cu toate acestea, dacă boala este direct pe ochi sau în vecinătatea ochiului, trebuie consultat un oftalmolog.

În acest caz, forfota poate afecta vederea pacientului și, astfel, reduce calitatea vieții pacientului. Boala poate apărea și în alte organe interne și poate duce la plângeri sau complicații. Cursul ulterior depinde în mare parte de regiunea afectată a pacientului. În cele mai multe cazuri, tratamentul pentru această boală nu este necesar.

De obicei, simptomele dispar pe cont propriu, fără complicații speciale. Aceasta nu limitează speranța de viață a pacientului. Mai mult, tumora poate fi limitată și prin radiații sau chimioterapie. De obicei nu există complicații suplimentare. În unele cazuri, este necesar și sprijin psihologic pentru părinți sau rude.

Când trebuie să te duci la doctor?

De obicei, xantogranulomul minor nu necesită vizită la medic. Anomaliile pielii apar la nou-născuți și sugari. Vindecarea spontană are loc în câteva săptămâni sau luni, fără alte sechele. Vizita unui medic poate fi făcută pentru a proteja și asigura liniștirea părinților. Adesea, însă, informațiile de la obstetrician sunt suficiente prin contactul vizual. Deoarece controalele de rutină ale nou-născutului sunt efectuate în primele luni de viață, schimbările de piele sunt de obicei abordate și clarificate de către un medic în timpul acestor întâlniri de tratament.

În cazuri rare, granulomul se dezvoltă în părți ale corpului care necesită intervenție medicală. Dacă modificările tenului pielii se dezvoltă în vecinătatea ochiului, acest lucru poate duce la deteriorarea vederii. Dacă în regiunea din jurul pleoapelor se observă decolorarea pielii sau formarea de țesuturi noi sub formă de plop, trebuie consultat un medic. Tratamentul medical este recomandabil dacă vederea este expusă riscului. În cazuri excepționale, granuloamele se pot atașa la diferite organe din interiorul corpului.

Prin urmare, trebuie consultat un medic în cazul unei digestii anormale sau a scăderii apetitului sugarului. Dacă există o pierdere semnificativă în greutate, diaree, constipație sau durere în zona abdomenului și a rinichilor, este recomandat un medic.

Tratament și terapie

Nu există o terapie specială pentru sugari și copii mici și, de obicei, nu este adecvată, deoarece xantogoguloamele juvenile dispar de multe ori pe cont propriu. Cu toate acestea, dacă sunt aproape de ochi, radiații în doze foarte mici pot fi utilizate pentru a conține creșterea.

Există diferite opțiuni pentru JXG extracutanate, în funcție de locație. Chimioterapia similară terapiei pentru histiocitoza X poate fi utilizată pentru acumulări mai mari în abdomen și organe, precum și în sistemul nervos. JXG extracutanat este una dintre bolile rare pentru care nu sunt disponibile fonduri de cercetare. Prin urmare, nu există încă o terapie standard pentru aceasta care poate fi utilizată în cazuri individuale.

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente pentru durere

Perspective și prognoză

Xantogranulomul juvenil are un prognostic favorabil la aproape toți pacienții. În majoritatea cazurilor există vindecare spontană. Modificările aspectului pielii nu reprezintă o amenințare suplimentară pentru sănătatea persoanei în cauză. Tratamentul sau intervenția unui profesionist medical este rareori necesar. Granuloamele apar în primul rând la copii și dispar în câteva zile, săptămâni sau luni.

Dacă schimbările pielii nu au fost zgâriate și s-au dezvoltat răni deschise, acestea nu au valoare de boală. Dacă există răni deschise, există riscul de intoxicații cu sânge. Rănile pot contamina și germenii pot intra în organism prin punctele de intrare. Este de așteptat o agravare a prognosticului, deoarece sepsisul este potențial fatal. În plus, pot apărea boli secundare.

Dacă granuloamele se dezvoltă lângă ochi, prognosticul altfel favorabil se deteriorează și el. În acest moment al corpului, acestea pot duce la o vedere afectată. Asistența medicală este necesară pentru a evita complicațiile și pentru a înlătura leziunile. Dacă tratamentul se desfășoară fără incidente suplimentare, pacientul poate fi, de asemenea, externat din tratament într-un timp scurt după recuperare. O recidivă este posibilă în cursul următor, mai ales în timpul copilăriei. Prognosticul favorabil rămâne în aceste cazuri.

profilaxie

Xantogogululul minor nu poate fi prevenit, iar mecanismele de acțiune și modul în care se produce nu au fost încă înțelese pe deplin. Asociatia Histiocitoza lucreaza indeaproape cu un grup international de medici pentru a avansa cercetarile in acest domeniu si pentru a oferi acestor pacienti rari o sansa de o cura in viitor.

Dupa ingrijire

În multe cazuri, nu există măsuri speciale de urmărire disponibile pentru persoanele afectate de această boală. În primul rând, este important un diagnostic foarte rapid cu tratament ulterior, astfel încât să nu mai existe complicații în viața persoanei în cauză. În unele cazuri, această tumoare se poate rezolva de la sine, dar boala ar trebui să fie încă verificată de un medic.

Dacă boala dispare de la sine, nu este necesară nici o îngrijire specială de urmărire. Cei afectați ar trebui totuși să se supună regulat diferitelor examene și controale ale unui medic pentru a identifica și trata alte tumori sau alte plângeri într-un stadiu incipient. Întrucât boala apare în primul rând la copii, aceștia trebuie susținuți în consecință de părinții lor și de alte rude.

Discuțiile intense și pline de iubire sunt de asemenea foarte importante aici, deoarece acest lucru previne în primul rând depresia și alte tulburări psihologice. De asemenea, părinții trebuie să aibă grijă ca copiii să nu zgârie modificările pe piele. Numai în câteva cazuri, această boală limitează speranța de viață a persoanei afectate.

Puteți face asta singur

Pentru pacienții cu xantogranulom juvenil, este extrem de important să observați cu atenție modificările asociate bolii și să vizitați imediat medicul curant dacă granulomul este mărit sau altfel. În plus, este recomandat ca părinții să ducă copilul afectat la controale preventive periodice, pentru a înregistra modificări la timp și pentru a iniția o terapie adecvată.

În multe cazuri, xantogranulomul juvenil dispare de la sine la tineri și nu necesită tratament medical. Apoi, pacienții și tutorii sprijină cursul bolii, având grijă să nu irite xantogranulomul minor. Iritările sunt posibile, de exemplu, din produse cosmetice sau leziuni cauzate de frecarea hainelor sau mișcărilor mâinilor în timpul igienei personale. Prin urmare, pacienții sunt deosebit de vigilenți și atenți în timpul acestor activități, pentru a nu provoca modificări negative.

Tratamentul este necesar dacă granulomul este aproape de ochi și amenință să afecteze funcția vizuală. În astfel de cazuri, îngrijirea medicilor oftalmologi și a altor specialiști este necesară pentru a îndepărta xantogranulomul minor și, astfel, a preveni complicațiile la timp.