Dintre Metabolizarea intermediară este cunoscut și sub denumirea de Metabolizarea intermediară desemnat. Aceasta se referă la toate procesele metabolice din interfața dintre metabolismul anabolic și catabolic. Tulburările proceselor metabolice intermediare se datorează mai ales defectelor enzimatice și se manifestă în principal ca boli de depozitare.
Care este metabolismul intermediar?
Metabolismul (numit și metabolism) este împărțit de medicină în domeniile anabolismului și catabolismului. Anabolismul este utilizat pentru a construi compuși chimici. Catabolimus este folosit pentru a descompune același lucru. O a treia reacție metabolică este aceea Amphibolism. Acest termen este asociat cu metabolismul intermediar.
Reacțiile metabolice ale metabolismului intermediar se referă la metaboliți cu o masă moleculară sub 1000 g / mol. Acești metaboliți sunt transformați unul în altul în reacțiile metabolismului intermediar. În funcție de cerințe, metabolismul intermediar atrage metaboliții din catabolism sau anabolism în acest scop. Spre deosebire de acești doi termeni de metabolism, metabolismul intermediar nu este asociat nici cu o defalcare specifică și nici cu acumularea. Amfibolismul poate avea atât efecte catabolice, cât și anabolice.
În cele din urmă, metabolismul intermediar cuprinde toate reacțiile metabolice care au loc la interfețele individuale dintre anabolism și catabolism. Catabolismul corespunde unei defalcări în mare măsură oxidative a moleculelor mari (carbohidrați, grăsimi, proteine), iar anabolismul este sinteza enzimatică a componentelor celulare moleculare.
Funcție și sarcină
Catabolismul descompune molecule mari de alimente în molecule mai mici, pentru a elibera energie și pentru a o conserva sub formă de legături fosfat cu energie mare sub formă de adenosină trifosfat. Catabolismul are trei etape principale. Nivelul 1 corespunde descompunerii moleculelor mari de nutrienți în blocuri de construcție individuale. De exemplu, polizaharidele devin hexoze și pentoze. Grăsimile se transformă în acizi grași și glicerină. Proteinele sunt defalcate în aminoacizi individuali. Etapa 2 corespunde conversiei tuturor moleculelor create în stadiul 1 în molecule mai simple. În stadiul 3, produsele din stadiul 2 sunt transferate la degradarea finală și astfel la oxidare. Rezultatul acestei etape este dioxidul de carbon și apa.
Anabolismul corespunde în principal unui proces de sinteză care are ca rezultat structuri mai complexe și mai mari. Pe măsură ce mărimea și complexitatea cresc, există o scădere entropică. Anabolismul depinde de furnizarea de energie gratuită, pe care o retrage din legăturile fosfatate ale ATP. La fel ca catabolismul, anabolismul apare în trei etape. În prima etapă, el folosește micile blocuri de construcție din etapa 3 catabolică. Etapa 3 a catabolismului este astfel în același timp stadiul 1 al anabolismului. Căile metabolice catabolice și anabolice nu sunt identice, dar au nivel 3 catabolic ca element de legătură și central. Prin urmare, acest stadiu reprezintă o etapă metabolică comună.
Calea centrală comună a catabolismului și anabolismului este amfibolismul. Această cale centrală are o dublă funcție și poate duce catabolic la degradarea completă a moleculelor, precum și să facă molecule mai mici disponibile anabolic ca materii prime pentru procesul de sinteză. Prin urmare, catabolismul și anabolismul se bazează pe procese care depind reciproc.
Primul dintre aceste procese sunt reacțiile enzimatice succesive care duc la acumularea și descompunerea biomoleculelor. Intermediații chimici din acest proces se numesc metaboliți. Prelucrarea substanțelor în metaboliți corespunde metabolismului intermediar. Al doilea proces caracterizează fiecare reacție a metabolismului intermediar și corespunde unui schimb de energie. Acesta este un cuplaj de energie. În anumite procese ale secvenței de reacție catabolică, energia chimică este conservată transformând-o în legături fosfat bogate în energie. Anumite reacții din secvența metabolică anabolică atrag în final această energie.
Boli și afecțiuni
Întregul metabolism oferă o multitudine de puncte de pornire pentru anumite boli. Tulburările metabolismului intermediar pot avea consecințe fatale și chiar periculoase pentru viață. Acest lucru se aplică, de exemplu, când, ca parte a metabolismului intermediar, metaboliții toxici sunt depozitați în organele vitale și aceste organe sunt afectate în funcția lor. Astfel de tulburări ale metabolismului intermediar sunt adesea asociate cu mutații care duc la o deficiență sau o defecțiune a anumitor enzime metabolice. Un dezechilibru între ofertă și cerere pentru anumite substanțe chimice poate duce, de asemenea, la tulburări ale metabolismului intermediar.
Tulburările metabolice intermediare cauzate de mutații sunt, de exemplu, boli de depozitare a glicogenului. Acest grup de boli duce la depozitarea glicogenului în diferite țesuturi ale corpului. O conversie la glucoză este deloc posibilă sau deloc posibilă pentru pacienții cu aceste boli. Cauza este un defect legat de mutații în enzime care descompun glicogenul. Bolile de stocare a glicogenului din cauza defectelor enzimelor includ, de exemplu, boala von Gierke, boala Pompe, boala Cori, boala Andersen și boala McArdle. Boala lui Hers și Tarui se încadrează, de asemenea, în acest grup de boli.
Defectele pot afecta diverse enzime metabolice, cum ar fi glucoza-6-fosfataza, alfa-1,4-glucozidaza și amilo-1,6-glucozidaza, de exemplu alfa-1,4-glucan-6-glicoziltransferaza, alfa-glucan fosforilaza sau alfa-glucan fosforilaza și fosfofructocinază.
Bolile de depozitare cauzate de tulburări ale metabolismului intermediar nu trebuie să fie neapărat glicogeneze, dar pot corespunde, de asemenea, cu mucopolizaharidoze, lipidoze, sfingolipidoze, hemocromatoză sau amiloidoză. Odată cu lipidozele, lipidele se acumulează în celule. În contextul amiloidozelor, fibrilele proteice insolubile sunt depuse intracelular și extracelular. Hemocromatoza se caracterizează printr-o depunere anormală a fierului și sfingolipidozele se bazează pe defecte ale enzimei lizozomice care provoacă acumularea de sfingolipide. Efectele unei boli de depozitare depind în principal de substanța și țesutul depozitat.
.jpg)
.jpg)
