Homocisteina este un alfa-aminoacid care conține sulf neproteogenic, care se formează ca un intermediar din metionină prin eliberarea grupării metil (-CH3).
Pentru prelucrarea ulterioară a homocisteinei, este necesară o furnizare adecvată de vitamine B12 și B6, precum și acid folic sau betaină ca furnizor de grupări metil. O concentrație crescută de homocisteină în plasma sanguină este asociată cu deteriorarea pereților vaselor de sânge, demență și depresie.
Ce este homocisteina?
Homocisteina în forma L bioactivă este un aminoacid neproteogenic. Nu poate fi un bloc de construcție al unei proteine, deoarece tinde să formeze un inel heterociclic care nu permite o legătură peptidică stabilă din cauza grupului său suplimentar de CH2 în comparație cu cisteina.
Încorporarea homocisteinei într-o proteină ar face ca proteina să se descompună curând. Formula chimică C4H9NO2S arată că aminoacidul este format exclusiv din substanțe care sunt disponibile în abundență aproape peste tot. Nu sunt necesare oligoelemente, minerale rare și metale pentru structura lor. Homocisteina este o zwitterion, deoarece are două grupuri funcționale, fiecare cu o încărcare pozitivă și una negativă, care în general sunt echilibrate electric.
La temperatura camerei, homocisteina este un solid cristalin cu un punct de topire de aproximativ 230 până la 232 grade Celsius. Corpul poate descompune un nivel crescut de homocisteină în sânge, formând o punte disulfidă între două molecule de homocisteină pentru a forma homocistină și a le excreta sub această formă prin rinichi.
Funcție, efect și sarcini
Cea mai importantă sarcină și funcție a L-homocisteinei este de a sprijini sinteza proteinelor și de a fi transformată în S-adenosilmetionină (SAM) în cooperare cu unele co-enzime. Cu trei grupe metil (-CH3), SAM este cel mai important donator al grupării metil în metabolismul celular.
SAM este implicat în multe reacții de biosinteză și detoxifiere. Grupurile metil ale anumitor neurotransmițători precum adrenalina, colina și creatina provin din SAM. După ce a fost eliberată o grupare metil, SAM este transformată în S-adenosilmetionină (SAH), care este transformată din nou în adenozină sau L-homocisteină prin hidroliză. Oricât de importantă este funcția de susținere a homocisteinei pentru anumite procese metabolice, este important, de asemenea, că homocisteina, ca produs intermediar al acestor reacții biochimice și lanțuri de sinteză, să nu apară în concentrații anormale în sânge, deoarece dezvoltă apoi efecte nocive.
Homocisteina în exces, care nu este necesară pentru a sprijini conversiile descrise mai sus în metabolismul metioninei, este, prin urmare, în mod normal, în continuare, defalcat cu participarea vitaminei B6 (piridoxină) și excretat prin rinichi după formarea homocistinei. Pentru ca homocisteina să-și poată îndeplini sarcinile metabolice, este important să furnizezi organismului cantități suficiente de vitamine B6, B12 și acid folic.
Educație, apariție, proprietăți și valori optime
Homocisteina este produsă în organism ca un produs intermediar de scurtă durată în cadrul metabolismului metioninei complexe. Desemnarea alternativă (S) -2-amino-4-mercaptobutanoic indică structura homocisteinei. Prin urmare, este un acid monocarboxilic cu gruparea carboxilică caracteristică (-COOH) și în același timp un acid gras simplu. Homocisteina nu este absorbită prin alimente, ci doar produsă temporar în organism.
Deși L-cisteina bioactivă joacă un rol important în sinteza proteinelor și în formarea SAM, concentrația optimă și, în același timp, tolerabilă în sânge se situează în limite înguste de doar 5 până la 10 µmol / litru. Nivelurile mai mari de homocisteină indică anumite tulburări metabolice și duc la tabloul clinic al hiperhomocisteinemiei. O concentrație optimă a aminoacidului este probabil să depindă de activitatea fizică și mentală respectivă și este dificil de definit. Definiția unei limite superioare tolerabile pentru nivelul de homocisteină, care ar trebui să fie în jur de 10 µmol / litru, pare mai sensibilă.
Boli și tulburări
Dacă concentrația de homocisteină depășește limita tolerabilă, în echilibrul metioninei există, în mare parte, tulburări metabolice dobândite sau determinate genetic.
Adesea, lipsește doar vitaminele necesare B6 (piridoxină), B9 (acid folic) și B12 (cobalamina), care sunt necesare sub formă de coenzime sau catalizatori în cadrul lanțului de conversie biochimică. Se cunosc, în total, aproximativ 230 - deși apar rareori - mutații ale genelor care conduc la o întrerupere a metabolismului metioninei. Creșterea patologică a homocisteinei se numește homocistinurie. Cea mai frecventă mutație genică care provoacă boala este localizată pe locusul genei 21q22.3. Mutația este autosomală recesivă și determină formarea unei enzime defecte care este necesară procesului de descompunere și transformare a homocisteinei.
Mutațiile cunoscute anterior sunt omiterea (ștergerea) sau adăugarea (inserția) nucleobazelor pe catenele ADN corespunzătoare. Condițiile și obiceiurile nefavorabile de viață pot provoca, de asemenea, creșterea nivelului de homocisteină. Acestea includ consumul excesiv de alcool, abuzul de nicotină, excesul de greutate și stilul de viață sedentar. Un nivel excesiv de homocisteină poate deteriora endoteliul, peretele interior al vaselor de sânge și B. Promovarea arteriosclerozei. Venele devin inelastice și provoacă o serie de boli secundare, cum ar fi hipertensiunea arterială. De asemenea, ele prezintă riscul de a forma trombi, care provoacă boli coronariene și accidente vasculare cerebrale.
Bolile neurologice precum depresia și demența senilă sunt, de asemenea, asociate cu un nivel crescut de homocisteină. Simptomele bolii sunt foarte diferite la copiii care suferă de homocistinurie genetică. Spectrul simptomelor variază de la caracteristicile bolii abia detectabile până la apariția aproape toate simptomele posibile. Primele simptome apar de obicei numai după împlinirea vârstei de doi ani. Cel mult, o încetinire a dezvoltării psihomotorii poate fi observată în primii doi ani de viață. În multe cazuri, primul simptom al homocistinuriei genetice este un prolaps al lentilei ochiului.
