Sindromul Goodpasture

Sindromul Goodpasture este o boală autoimună rară, dar severă, care afectează în special plămânii și rinichii. Boala nu poate fi vindecată.

Ce este sindromul Goodpasture?

La început boala se manifestă numai prin simptome necaracteristice, cum ar fi pierderea poftei de mâncare sau vărsături. Mai târziu, simptomele glomerulonefritei progresive ies în evidență.
© maya2008 - stock.adobe.com

Sindromul Goodpasture a fost descris pentru prima dată de patologul american Ernest William Goodpasture în 1919. El a desenat o imagine cu un anumit tip de inflamație a rinichilor combinată cu sângerare din plămâni.

Acum este clar că inflamația renală este o glomerulonefrită care progresează rapid. Sindromul Goodpasture este o boală autoimună de tip II în care se formează anticorpi împotriva componentelor vaselor de sânge, în special la rinichi și alveole. Bolile autoimune de tip II aparțin alergiilor de tip II. Este vorba despre alergii de tip citotoxic.

Corpul formează complexe imune împotriva antigenelor celulare. Ca urmare a reacției imune ulterioare, celulele proprii ale corpului sunt distruse. Boala este extrem de rară. Există maximum un caz pentru fiecare 1.000.000 de persoane pe an. Boala este cel mai frecvent întâlnită între vârsta de douăzeci și patruzeci. Bărbații sunt afectați de două ori mai mult decât femeile.

cauze

După cum s-a descris deja, sindromul Goodpasture este o boală autoimună de tipul II. Corpul pacientului formează anticorpi împotriva așa-numitului antigen Goodpasture. La persoana bolnavă, aceasta se află în alveole și în membrana subsolului a rinichilor. Membrana subsolului este un strat subțire de țesut din corpusculi renali. Anticorpii atacă antigenele Goodpasture din aceste structuri și le distrug.

Acest proces provoacă inflamații severe în rinichi și plămâni, care afectează grav funcția organelor. În timp ce rinichiul este întotdeauna afectat, implicarea plămânilor nu este obligatorie. Prin urmare, sindromul Goodpasture este denumit și glomerulonefrită cu implicare pulmonară. Cu boli pulmonare preexistente, fumat și expunerea anterioară la hidrocarburi, riscul crește că plămânii vor fi, de asemenea, deteriorați de boală.

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente pentru consolidarea apărării și a sistemului imunitar

Simptome, afectiuni si semne

Cei afectați sunt lipsiți de simptome pentru o perioadă relativ lungă de timp. La început boala se manifestă numai prin simptome necaracteristice, cum ar fi pierderea poftei de mâncare sau vărsături. Mai târziu, simptomele glomerulonefritei progresive ies în evidență. Deteriorarea vaselor mici din corpusculi renali duce la transferul proteinelor în urină.

Edemul se formează ca urmare a pierderii de proteine. Acest lucru se observă în special prin umflarea în zona ochilor și mai târziu și în zona picioarelor și a gleznelor inferioare. Proteine ​​și eventual sânge pot fi detectate în urină.

Dacă mai multe globule roșii pătrund în urină prin vasele deteriorate, apare ca culoare roz până la roșiatic. Pierderea de sânge poate duce la anemie cu simptome precum căderea părului, oboseală și oboseală. Dacă este lăsată netratată, glomerulonefrita se transformă rapid în insuficiență renală terminală cu insuficiență renală acută.

Simptomele insuficienței renale sunt mâncărimi, dureri osoase, edem, dureri de cap, oboseală, insuficiență cardiacă sau afecțiuni gastro-intestinale. Implicarea plămânului duce la scurtarea respirației și la tuse. În stadiile târzii, cei afectați tusesc sânge. Tot aici, pierderea de sânge poate duce la anemie sau poate exacerba anemia existentă. În plus, sângerarea din interiorul plămânilor determină depuneri de fier și deci sideroză pulmonară.

diagnostic

Dacă este suspectat sindromul Goodpasture, anticorpii sunt determinați folosind imunofluorescență indirectă. Testează imunofluorescența indirectă dacă în serul sanguin al pacientului există anticorpi împotriva celulelor proprii ale corpului. În acest scop, serul de sânge al pacientului este plasat pe un substrat celular și spălat din nou după scurt timp. Doar anticorpii legați rămân pe substratul celular.

Un anticorp marcat cu fluorocrom este acum legat la substrat. Acest lucru se leagă și de anticorpii umani. Dacă în prima etapă, anticorpii s-au aderat la substrat, al doilea anticorp care tocmai a fost adăugat se leagă la acești anticorpi. Aceste complexe de anticorpi pot fi detectate cu un microscop fluorescent.

Razele X ale plămânilor pot dezvălui daune. Se poate face o biopsie pulmonară. O biopsie renală poate fi, de asemenea, făcută pentru a diagnostica sindromul Goodpasture. Lunile de semilună pot fi apoi detectate în țesutul renal. Acestea sunt absolut tipice bolii autoimune.

complicaţiile

Simptomele și complicațiile cauzate de sindromul Goodpasture variază mult și, în cele mai multe cazuri, nu apar până la sfârșitul bolii. Aceasta duce la vărsături, diaree și pierderea poftei de mâncare. Pierderea poftei de mâncare poate duce și la malnutriție, care este o condiție foarte amenințătoare pentru sănătatea pacientului.

Rinichii sunt de asemenea deteriorați, ceea ce în cel mai rău caz poate duce la insuficiență renală. În acest caz, pacientul trebuie apoi să se bazeze pe dializă pentru a supraviețui. Există, de asemenea, simptome ale ochilor, care sunt adesea umflate. Pacientul se simte obosit și bolnav și suferă de căderea părului. Dureri de cap și dureri de corp sunt, de asemenea, frecvente. Mai mult, căile respiratorii sunt infectate, ceea ce poate duce la dificultăți de respirație și dificultăți de respirație.

Tusirea sângelui, de asemenea, nu apare rar. Plângerile pun o tensiune extremă pe viața de zi cu zi a pacientului și duc la o calitate mai redusă a vieții. Tratamentul sindromului Goodpasture este imperativ, altfel va rezulta moartea. Nu există alte complicații în urma tratamentului, cu o rată a decesului de aproximativ 20 la sută. Dacă boala este învinsă, nu vor mai exista plângeri.

Când trebuie să te duci la doctor?

Deoarece sindromul Goodpasture nu se vindecă, medicul trebuie să fie consultat în orice caz. Acest lucru crește semnificativ speranța de viață a pacientului, chiar dacă boala în sine nu poate fi vindecată. Trebuie consultat un medic dacă apar vărsături persistente și pierderea poftei de mâncare. Umflarea ochiului sau a proteinelor din urină poate indica, de asemenea, sindromul Goodpasture și ar trebui să fie întotdeauna examinat de un medic.

De asemenea, mulți pacienți suferă de pierderi de sânge și, prin urmare, oboseală permanentă și epuizare. În plus, o vizită la medic este necesară dacă persoana în cauză suferă adesea de dureri de cap sau dureri osoase. De asemenea, provoacă mâncărime și disconfort la stomac și intestine.

Dacă sindromul Goodpasture este lăsat netratat, vor apărea și dificultăți de respirație, care trebuie cu siguranță investigate. Prima examinare a sindromului este făcută de un medic generalist în majoritatea cazurilor. Pentru un tratament suplimentar, cu toate acestea, utilizarea diferiților specialiști este necesară pentru ameliorarea simptomelor.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

Dacă este lăsat netratat, sindromul Goodpasture duce întotdeauna la moarte. Chiar și sub terapie, mortalitatea era de până la 90 la sută. Astăzi prognosticul s-a îmbunătățit semnificativ datorită terapiilor utilizate cu glucocorticoizi. Se folosesc preparate de cortizon și imunosupresoare suplimentare. Acestea inhibă funcția sistemului imunitar. Se folosesc preparate precum azatioprina sau ciclilopofamida.

O plasmafereză poate avea un efect de susținere. În timpul plasmaferezei, plasma de sânge a pacientului este schimbată complet folosind un dispozitiv de plasmafereză. Anticorpii împotriva antigenului Goodpasture sunt eliminați. Dacă plămânii sunt implicați, fumatul trebuie oprit imediat. De asemenea, este recomandat să tratați imediat orice infecție pulmonară cu antibiotice.

Tratamentul pentru sindromul pășunilor bune durează opt până la douăsprezece luni. Odată cu terapia, șansele de supraviețuire ale pacienților afectați au crescut dramatic. Mortalitatea ar putea fi redusă la sub 20%. Cu toate acestea, boala nu poate fi vindecată. Recidivele, așa-numitele recuperări, sunt posibile în orice moment.

Perspective și prognoză

O vindecare completă nu este posibilă cu sindromul Goodpasture, deoarece este o boală genetică care poate fi tratată doar simptomatic. Dacă este lăsat netratat, sindromul va conduce, în cele mai multe cazuri, la moarte prematură. Cu ajutorul imunosupresoarelor, unele dintre simptome pot fi atenuate, prin care cei afectați depind de terapia pe tot parcursul vieții.

Dacă persoana în cauză fumează, de obicei simptomele se agravează și speranța de viață este redusă. De asemenea, sindromul Goodpasture afectează în mod sever viața pacientului. Persoana în cauză nu poate participa la activități sportive și nu ar trebui să se expună la stresul fizic. Acest lucru poate întârzia și dezvoltarea copiilor, ceea ce duce la creșterea cascadorii sau la tulburări de dezvoltare.

Nu este neobișnuit ca Sindromul Goodpasture să fie asociat cu reclamații psihologice sau chiar depresie care apar ca urmare a bolii. În viața de zi cu zi, cei afectați suferă adesea de durere severă în ciuda tratamentului și, prin urmare, nu pot desfășura cu ușurință activități normale. Din cauza lipsei de apetit, apar deseori simptome de deficiență care trebuie compensate.

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente pentru consolidarea apărării și a sistemului imunitar

profilaxie

Deoarece nu se știe care sunt cauzele formării anticorpilor împotriva propriilor celule ale organismului, sindromul Goodpasture nu poate fi prevenit. Deoarece boala este fatală fără terapie, diagnosticul precoce este foarte important. Numai în acest fel pot fi prevenite leziunile grave ale organelor, iar persoanele afectate pot duce o viață în mare parte normală.

Dupa ingrijire

În cazul sindromului Goodpasture, opțiunile pentru îngrijire ulterioară sunt foarte limitate. Deoarece boala nu poate fi vindecată, cei afectați au, de obicei, nevoie de terapie pe tot parcursul vieții pentru ameliorarea simptomelor. Vindecarea de sine nu se poate produce.

În plus, speranța de viață a pacientului este de obicei semnificativ redusă și restricționată de sindromul Goodpasture. În majoritatea cazurilor de sindrom Goodpasture, cei afectați sunt dependenți de utilizarea medicamentelor. Este important să vă asigurați că este luat în mod regulat și că, de asemenea, trebuie luate în considerare posibilele interacțiuni cu alte medicamente.

În caz de îndoială, medicul trebuie să fie întotdeauna consultat. În cazul copiilor, părinții sunt răspunzători în principal de consumul corect și, mai ales, de regularizarea medicamentelor. Testele de sânge periodice sunt, de asemenea, necesare pentru a detecta tulburările sistemului imunitar într-un stadiu incipient.

În general, persoanele afectate de sindromul Goodpasture ar trebui să se protejeze întotdeauna de boli și infecții pentru a nu împovăra inutil sistemul imunitar. Infecțiile trebuie tratate imediat cu antibiotice, prin care nu trebuie consumat alcool la administrarea antibioticelor. Mai mult, poate fi util contactul cu alte persoane cu sindrom Goodpasture.

Puteți face asta singur

Sindromul Goodpasture nu poate fi tratat prin auto-ajutor. Cei afectați depind de tratamentul medical, deși nu poate fi exclus faptul că bolnavul poate muri, deoarece boala duce în multe cazuri la insuficiență renală. Chiar și după terapia de succes, boala poate reveni.

Mulți suferinzi au nevoie de sprijin emoțional din cauza bolii. Acest lucru poate fi dat în principal de prieteni și familie. În cazuri grave, poate fi consultat un psiholog sau un terapeut.

Dacă un copil suferă de sindromul Goodpasture, trebuie să se țină o discuție clară și detaliată despre boală pentru a informa copilul despre posibilul curs al bolii. Discuțiile cu alte persoane afectate pot fi, de asemenea, de ajutor și pot fi evitate reclamațiile psihologice și depresia.

Deoarece pacienții suferă de restricții severe și dureri în viața de zi cu zi, organismul trebuie să fie cruțat întotdeauna. Prin urmare, ar trebui să vă abțineți de la muncă intensă pentru a nu agrava simptomele. În plus, pacientul trebuie să mănânce și să bea în mod regulat, în ciuda pierderii poftei de mâncare pentru a evita simptomele de deficiență.