Hematopoieza extramedulară

În hematopoieza extramedulară este o formă specială de formare a sângelui. Practic, termenul „hematopoieză” înseamnă formarea sângelui sau producerea de celule sanguine care are loc în afara măduvei osoase. În perioada fetală, formarea sângelui în afara măduvei osoase este fiziologică. Postnatal, însă, această formă de formare a sângelui apare exclusiv într-un context patologic.

Ce este hematopoieza extramedulară?

Practic, termenul de „hematopoieză” se înțelege că înseamnă formarea de celule sanguine sau celule sanguine. Aceste celule sunt produse de celule stem speciale care sunt capabile să producă celule din sânge. Un număr mare de celule sanguine au o durată de viață limitată.

Eritrocitele au între 40 și 120 de zile, în timp ce trombocitele au o durată de viață de trei până la zece zile. Din acest motiv, replicarea constantă a celulelor noi din sânge este necesară. La adulți, în fiecare zi se formează miliarde de celule noi din sânge.

Practic, termenul de hematopoieză provine din grecesc și înseamnă producția de sânge. La om sau făt, celulele sanguine se formează inițial în insulele de sânge din sacul gălbenușului. Deoarece abia mai târziu se formează acele organe care sunt responsabile de producerea celulelor sanguine după naștere. O formă specială de formare a sângelui este aceea hematopoieza extramedulară.

Acestea includ în principal splina, timusul și măduva osoasă. La ființa umană nenăscută, ficatul este inițial responsabil pentru formarea celulelor sanguine. Aici se produc primele eritrocite mature fără nucleu. Ficatul fătului face și alte tipuri importante de celule din sânge.

După naștere, formarea sângelui are loc la oameni sănătoși din măduva osoasă. Aceasta este ceea ce este cunoscut sub numele de sistem mielotic. În plus, sistemul limfatic este de asemenea capabil să producă celule din sânge. Practic, celulele sângelui sunt formate din celulele stem.

În prima etapă, acestea se maturizează în măduva oaselor și trec în final în sânge. Unele celule stem sunt pluripotente și produc celule sanguine mieloide și limfatice. Alte celule stem fac un singur tip de celule sanguine.

cauze

Există o serie de cauze posibile ale hematopoiezei extramedulare, adică formarea de celule sanguine în afara măduvei osoase. Acestea sunt în primul rând anumite boli care sunt asociate cu hematopoieza extramedulară. Pe de o parte, diverse boli mieloproliferative sunt capabile să provoace hematopoieză extramedulară.

Bolile mieloproliferative sunt, de exemplu, leucemia mieloidă cronică, care este cunoscută și sub denumirea de LMC, sau osteomielofibroza. Aceste boli includ, de asemenea, diverse metastaze ale măduvei osoase, precum cancerul de sân, cancerul pulmonar cu celule mici și cancerul de prostată.

În plus față de bolile mieloproliferative, o așa-numită incompatibilitate rhesus este, de asemenea, o cauză potențială pentru dezvoltarea hematopoiezei extramedulare.În final, diverse tipuri de otrăvuri pot, de asemenea, să declanșeze hematopoieză extramedulară. Aceasta include, de exemplu, pentaclorofenolul cu substanțe toxice.

Simptome, afectiuni si semne

Hematopoieza extramedulară este asociată cu diverse simptome tipice caracteristice bolii. Practic, boala poate apărea în mai multe organe. Acestea includ, de exemplu, splina, ficatul și pielea.

În majoritatea cazurilor, hematopoieza extramedulară este declanșată de boli mieloproliferative cronice. O vătămare directă a măduvei osoase, care este responsabilă pentru formarea celulelor sanguine, poate duce, de asemenea, la o hematopoieză extramedulară. În principiu, hematopoieza extramedulară reprezintă o deplasare a formării sângelui din raza sa obișnuită.

Diagnosticul și cursul bolii

Dacă o persoană suferă de semne și simptome caracteristice hematopoiezei extramedulare, trebuie consultat imediat un specialist. Medicul curant discută mai întâi istoricul medical personal al pacientului și ia anamneza. Aceasta este urmată de diverse examene clinice.

Cel mai important element în diagnosticarea hematopoiezei extramedulare este un frotiu de sânge periferic. Dacă există o hematopoieză extramedulară, acest lucru arată că un număr neobișnuit de mare de celule sanguine imature se scurg în sângele periferic. Acestea sunt, de exemplu, eritrocite în formă de lacrimă cu un nucleu sau așa-numitele dacriocite.

În unele cazuri, granulocitele nu sunt complet mature. Dacă se suspectează hematopoieză extramedulară, este indicată o biopsie a măduvei osoase. Dacă procesele tipice fibroase sau maligne pot fi observate aici, diagnosticul este relativ sigur. Ca parte a diagnosticului diferențial, o anemie aplastică trebuie clarificată în primul rând.

Tratament și terapie

Deoarece hematopoieza extramedulară este de obicei rezultatul sau un simptom de însoțire a unei alte boli de bază, tratamentul bolii de bază este tratamentul la alegere. Din acest motiv, este esențial să diagnosticăm corect boala care stă la baza și apoi să inițiem terapia adecvată . Dacă tratamentul are succes, regresia hematopoiezei extramedulare este posibilă.

profilaxie

Nu sunt cunoscute în prezent măsuri eficiente pentru prevenirea directă a hematopoiezei extramedulare. În principiu, măsurile preventive ar trebui să abordeze posibilele boli subiacente care pot duce la o hematopoieză extramedulară.

Deoarece hematopoieza extramedulară este o afecțiune amenințătoare, trebuie inițiată terapia adecvată cât mai curând posibil. Din acest motiv, trebuie consultat un medic dacă există semne tipice de hematopoieză extramedulară.