Metabolizarea aminoacizilor

Aminoacizii sunt una dintre cele mai importante substanțe pentru organismul uman. Fără aceasta, metabolismul nu poate produce proteine, metabolismul hepatic, creșterea, structura pielii, unghiilor și părului și funcționarea sistemului nervos nu ar fi posibilă.

Aminoacizii sunt blocuri pentru sinteza proteinelor și servesc ca elemente de bază pentru gluconeogeneză, care este calea metabolică pentru formarea glucozei. Dintre Metabolizarea aminoacizilor include astfel toate procesele biochimice din organism în timpul compoziției, descompunerii și conversiei aminoacizilor.

Ce este Metabolismul aminoacizilor?

Corpul uman poate produce în sine niște aminoacizi și îi obține pe alții din alimente. Procesele implicate sunt complexe.

Se folosesc enzime și coenzime, care în cazul unui defect sau al unei formări insuficiente a unor astfel de enzime duc la tulburări ale metabolismului aminoacizilor, ceea ce la rândul său duce la boli grave.

Aminoacizii individuali formează, de asemenea, precursori ai hormonilor și neurotransmițătorilor sau sunt folosiți în compoziția compușilor azotați.

Funcție și sarcină

Practic, aminoacizii sunt împărțiți în esențiali și neesențiali. Formarea și descompunerea aminoacizilor face parte din metabolismul aminoacizilor.

Organismul uman nu poate produce aminoacizi esențiali de la sine, deoarece în evoluție, enzimele corespunzătoare au fost treptat pierdute, iar sinteza este destul de greoaie. Sunt ingerate prin alimente și se numesc leucină, izoleucină, leucină, metionină, lizină, fenilalanină, triptofan, treonină și valină. În cazul bolilor metabolice ale aminoacizilor, sunt esențiali și alți aminoacizi, de ex. B. în tirosină de fenilcetonurie.

Corpul poate produce aminoacizi neesențiali de unul singur. Acestea sunt, de ex. B. acid aspartic și glutamic, alanină sau serină. Formarea are loc în ficat și rinichi, pentru procesele din ficat organismul are nevoie de acizi alfa-ceto, care sunt disponibili prin beta-oxidare din acizii grași.

Acizii alfa-ceto servesc la transferul grupărilor amino prin aminoacizi. Organismul câștigă un derivat din vitamina B6, care se numește coenzima fosfat piridoxal și care joacă un rol important în transmitere. În metabolismul aminoacizilor, coenzima este, de asemenea, responsabilă pentru deshidratare, transaminare și decaroxidare în amine biogene.

Deshidrogenarea este procesul de separare a hidrogenului de molecule, adică compuși organici care au fost oxidati. Acest lucru se întâmplă într-o reacție endotermică, dar poate fi transformat și într-o reacție exotermă prin oxigen, care apoi formează apă.

În timpul transaminării, grupa alfa-amino a unui aminoacid este mutată la un acid alfa-ceto, creând un nou acid alfa-ceto și aminoacid. Enzimele necesare pentru aceasta se numesc transaminaze. Acceptorii sunt ketoglutaratul, oxaloacetatul și acidul piruvic. Procesul care are loc în acest fel este întotdeauna reversibil.

Decarboxilarea este împărțirea unei grupe carboxil dintr-o moleculă și formarea asociată de dioxid de carbon. Aminele biogene sunt reunite în acest mod, care la rândul lor sunt molecule de bază care poartă grupări amino.

În cazul aminoacizilor neesențiali, grupa aldehidă a fosfatului de coenzimă piridoxală și grupa amino a acidului formează o bază Schiff cu eliminarea apei. Baza Schiff este astfel stabilizată de o grupă cationică din interiorul enzimei. În inelul piridinic al coenzimei există încă un efect electrofil al azotului și formarea unei informații ketime care nu este stabilă și este transformată. Acest lucru se poate face fie prin transaminare, fie prin dezaminare.

Acesta din urmă implică scindarea unei grupe amino dintr-un aminoacid și este reutilizată ca amoniac. Acesta este, de ex. B. important pentru valorile de pH ale sângelui, dar este recunoscut de creier ca fiind toxic la concentrații mici și, prin urmare, transformat în ficat în uree, care este apoi excretat.

Vă puteți găsi medicamentul aici

Boli și afecțiuni

Dacă apar defecte în metabolismul aminoacizilor, apar daune grave organismului și bolilor asociate. Majoritatea sunt efecte genetice înnăscute, care sunt transmise prin ereditate. Multe dintre ele sunt destul de rare și manifestările lor depind de lipsa enzimelor sau doar funcția lor este afectată.

Mai multe procese au loc în metabolismul aminoacizilor, care la rândul lor necesită diferite enzime. De asemenea, tulburările pot varia. Diagnosticul de astfel de boli este cu atât mai dificil. Simptomele nu sunt întotdeauna cunoscute și sunt dificil de observat.

Majoritatea defectelor se manifestă prin faptul că produsele intermediare nu mai pot fi transformate în aminoacizi. Etapele preliminare ale acestui proces pot fi, de asemenea, blocate. Consecințele asociate sunt o acumulare de astfel de produse intermediare, prin care funcțiile nu mai pot avea loc din cauza lipsei de aminoacizi. Acest lucru duce curând la deteriorarea țesutului și a organelor sau simptome de eșec. În aceste condiții, transportul aminoacizilor este perturbat. Aminoacizii nu mai sunt excretați în urină, ci transportați înapoi în organism.

Bolile care rezultă din acestea sunt de ex. B. albinism, alcaptonurie și fenilcetonurie. În toate cele trei manifestări, metabolismul tirozinei este perturbat. Din acest motiv, în albinism, corpul uman nu mai poate produce melanina pigmentului pielii. Prin urmare, pielea, ochii și părul sunt foarte deschise, de la roz la alb.

Tirozina este obținută din aminoacidul fenilalanină, care se obține din alimente. Dacă aceasta lipsește, hormonul tiroidian tiroxină sau substanțe mesagere, cum ar fi catecolaminele, nu mai pot fi formate în plus față de melanină. În alcaptonnurie lipsește enzima omogentisină oxigenază. Aceasta convertește acidul acesta omogen în acid maleil acetic. Ca un alcapton, acesta este excretat în urină sau depozitat în organism. Aceasta provoacă inflamații cauzate de depunerile de cristal sau de calciu în articulații, precum și pietre la rinichi sau disfuncții cardiace. Un posibil diagnostic este adăugarea de baze, care determină ca urina să se înnegrească.

Fenilcetonuria este cea mai frecventă tulburare a metabolismului aminoacizilor. Este declanșat de un defect al enzimei fenilalanină hidroxilază, care este responsabilă de transformarea fenilalaninei în tirozină. Dacă acest lucru nu are loc, fenilalanina este depusă în țesut și sânge și începe să deterioreze creierul. Acest lucru influențează și întârzie întreaga dezvoltare fizică. Se pot produce convulsii și retard mental.

Pentru acest defect, există o dietă îmbogățită cu aminoacizi speciali, care, atunci când este utilizată în primele două luni din viața unui copil, duce la o dezvoltare normală. Dieta trebuie respectată până la pubertate.