feocromocitom

Sub un feocromocitom se înțelege o tumoră suprarenală pe piață. El este capabil să producă hormoni.

Ce este un feocromocitom?

Eliberarea crescută de adrenalină și noradrenalină duce la simptomele feocromocitomului. Cu toate acestea, reclamațiile diferă de la o persoană la alta.
© SciePro - stock.adobe.com

La un feocromocitom este o tumoră în medula suprarenală. În cele mai multe cazuri, tumora producătoare de hormoni este benignă. Hormonii produși sunt în mare parte adrenalina și noradrenalina. În 85 la sută din cazuri, tumora se află pe glanda suprarenală. În timp ce 85 la sută din toate feocromocitoamele sunt de natură benignă, 15 la sută dezvoltă un curs malign. 90% din tumoră este unilaterală. Cu restul de 10 la sută se stabilește de ambele părți.

Paragangliomul este o formă rară de feocromocitom.Tumoarea curge de-a lungul trunchiului simpatic în afara glandelor suprarenale. Aceasta este localizată în regiunea stomacului și a pieptului în zona coloanei vertebrale. Feocromocitomul apare rar. Două-opt cazuri de boală apar la aproximativ un milion de oameni. Adulții sunt afectați în special de boală, dar copiii pot suferi și de tumoră.

cauze

Cauza dezvoltării unui feocromocitom nu poate fi întotdeauna descoperită. În medicină se vorbește apoi de un feocromocitom sporadic. Acest tip de tumoră apare predominant între 40 și 50 de ani. Unele forme de feocromocitom sunt ereditare. Ele apar prin mutații în interiorul genomului și apar mai ales la tineri sub 40 de ani. Aproximativ 10% din aceste feocromocitoame apar în familii.

În unele cazuri, feocromocitomul este asociat cu alte boli ereditare. Acestea includ sindromul Von Hippel Lindau, neoplazia endocrină multiplă tip 2 și neurofibromatoza tip 1. O caracteristică tipică a feocromocitomului este producția crescută de hormoni de stres, cum ar fi adrenalina și noradrenalina. Tumora poate produce și dopamină, dar acest lucru este mai puțin frecvent.

Simptome, afectiuni si semne

Eliberarea crescută de adrenalină și noradrenalină duce la simptomele feocromocitomului. Cu toate acestea, reclamațiile diferă de la o persoană la alta. Unii pacienți chiar nu prezintă simptome deloc, ceea ce înseamnă că tumora este descoperită doar întâmplător. Un simptom tipic al feocromocitomului este tensiunea arterială ridicată. Aceasta duce la o creștere bruscă a tensiunii arteriale, care poate fi chiar periculoasă pentru viață.

Medicii vorbesc apoi despre o criză hipertensivă sau o criză a tensiunii arteriale. Aproximativ 50 la sută dintre pacienții sunt afectați de acest simptom. Ocazional, tensiunea arterială poate fi, de asemenea, cronic, ceea ce este cunoscut sub numele de hipertensiune arterială persistentă. Aproximativ jumătate din toți pacienții adulți și aproximativ 90% din toți copiii suferă de aceasta.

Există însă și alte simptome ale unui feocromocitom. Printre acestea se numără scăderea în greutate, angina pectorală, dureri de cap, transpirații, inimă care curge, tremur, anxietate și paloare a feței. De asemenea, nivelul ridicat de adrenalină determină creșterea nivelului de zahăr din sânge. Pe măsură ce boala progresează, există un risc crescut de a dezvolta diabet zaharat.

Diagnosticul și cursul bolii

Diagnosticul unui feocromocitom se bazează de obicei pe simptomele tipice. Atacurile ocazionale de hipertensiune arterială, în care tratamentele obișnuite cu medicamente sunt ineficiente, sunt considerate în primul rând suspecte. De asemenea, este important să se măsoare hormonii de stres adrenalină și noradrenalină. Pentru o măsurare fiabilă, fie o probă de urină, care este colectată 24 de ore, fie o examinare a plasmei din sânge în 30 de minute.

Dacă există un conținut crescut de hormoni, se efectuează un test de inhibare a clonidinei. Clonidina este una dintre substanțele active împotriva tensiunii arteriale ridicate. În timp ce clonidina inhibă eliberarea de adrenalină la persoanele sănătoase, valoarea rămâne ridicată în cazul feocromocitomului. Metodele imagistice precum tomografia computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) sunt utilizate pentru a detecta un feocromocitom.

O scintigrafie MIBG specială este realizată pentru localizarea unei tumori care este localizată în afara glandei suprarenale. Cursul bolii într-un feocromocitom este diferit. La aproximativ 80 la sută dintre pacienți, tensiunea arterială revine la normal după ce tumora a fost îndepărtată cu succes. Cu toate acestea, pacienții rămași au hipertensiune arterială, deoarece și alte cauze joacă un rol. Un feocromocitom recurge la aproximativ 15% din toți cei afectați.

complicaţiile

Simptomele feocromocitomului pot fi foarte diferite. Din acest motiv, de obicei, complicațiile și simptomele nu pot fi prezise în mod universal. În majoritatea cazurilor, însă, această boală duce la hipertensiune arterială. Cei afectați pot suferi și un atac de cord, care în cel mai rău caz duce la moarte.

Stare de rău generală și hipertensiune arterială pot apărea și de obicei au un efect foarte negativ asupra vieții de zi cu zi a pacientului. Cei afectați suferă adesea de anxietate sau transpirație. Ca urmare a bolii poate apărea o inimă de cursă sau o durere de cap severă. Mai mult, există și paloare pe față și palpitații. Dacă feocromocitomul nu este tratat, poate duce și la diabet.

Când se tratează feocromocitomul, tumora care cauzează simptomele este de obicei îndepărtată. Nu se poate prevedea universal dacă acest lucru va duce la complicații.De asemenea, chimioterapia este de obicei necesară. Feocromocitomul poate reduce, de asemenea, speranța de viață a persoanei.

Când trebuie să te duci la doctor?

Deoarece un feocromocitom este o tumoare, acesta trebuie tratat imediat de către un medic. Cu cât apar mai devreme tratamentul și diagnosticul, cu atât sunt mai mari șansele unei vindecări complete. Adesea tumora în sine este descoperită doar întâmplător, deoarece nu duce la simptome clare. După diagnosticare, însă, trebuie îndepărtat rapid. În multe cazuri, feocromocitomul se manifestă prin hipertensiune arterială. Dacă hipertensiunea arterială apare fără un motiv anume și, mai ales, permanent, trebuie consultat un medic. Tensiunea arterială în sine este adesea crescută cronic. Feocromocitomul se remarcă și prin pierderea în greutate, paloare a feței sau prin transpirație grea. Consultați un medic dacă aveți oricare dintre aceste simptome.

De regulă, prima examinare poate fi efectuată de medicul de familie. Cu toate acestea, o examinare mai detaliată și, eventual, un tratament va necesita un medic specialist. În general, feocromocitomul va duce la o speranță de viață redusă pentru pacient nu poate fi prevăzut în general.

Terapie și tratament

Îndepărtarea chirurgicală a tumorii este considerată cel mai bun tratament pentru feocromocitom. Majoritatea pacienților se supun laparoscopiei minim invazive în acest scop. Doar trei incizii mai mici trebuie făcute pe peretele abdominal. După introducerea instrumentelor chirurgicale, chirurgul înlătură în cele din urmă tumora. Dacă tumora este mai mare sau dificil de îndepărtat, poate fi necesară o laparotomie mai extinsă.

Dacă ambele glande suprarenale sunt afectate de un feocromocitom, aceasta duce la o deficiență de hormoni steroizi după o operație. Pentru a compensa acest lucru, hormonii lipsă sunt înlocuiți cu medicamente. Tratamentul suplimentar depinde dacă feocromocitomul este benign sau malign. O tumoră malignă poate duce la dezvoltarea metastazelor (tumori fiice). Chimioterapia sau radioterapia cu iod sunt concepibile ca măsuri terapeutice posibile.

Uneori nu este posibilă tratarea chirurgicală a unui feocromocitom. În astfel de cazuri are loc terapia simptomatică. Aceasta tratează plângerile care apar din cauza producției excesive de hormoni de stres. De exemplu, blocanții alfa pot reduce efectul de adrenalină prin blocarea punctelor de andocare.

Perspective și prognoză

Prognosticul pentru un feocromocitom variază și depinde de mai mulți factori. Dacă este posibil să se opereze asupra tumorii într-un stadiu incipient și dacă pacientul nu suferă de boli suplimentare, perspectivele sunt de obicei favorabile. De multe ori simptomele dispar din nou. În aproximativ 50 până la 80 la sută din totalul persoanelor afectate, tensiunea arterială revine la normal după o intervenție chirurgicală, cu condiția să fie un feocromocitom benign.

Dacă pacientul suferă de feocromocitom de mai mult timp, există riscul unor simptome secundare, cum ar fi insuficiență cardiacă, din cauza creșterii tensiunii arteriale. Aproximativ 15% dintre toți cei afectați trebuie să se aștepte ca un feocromocitom să reapară după tratament. Medicii vorbesc apoi de o recidivă. Din acest motiv, pacientul ar trebui să facă verificări la intervale regulate. Ele servesc la descoperirea unei posibile recidive în timp util, astfel încât să poată fi efectuat un tratament eficient.

Dacă un farocromocitom benign este îndepărtat chirurgical, există încă hipertensiune arterială esențială. Aceasta înseamnă că tensiunea arterială va continua să fie ridicată, deoarece și alți declanșatori sunt prezenți. Dacă este prezent un feocromocitom benign, 95 la sută dintre pacienți vor supraviețui în următorii cinci ani. Cu toate acestea, dacă este vorba despre o tumoră malignă și metastazele s-au format deja, rata de supraviețuire de 5 ani scade la aproximativ 44%.

profilaxie

Prevenirea unui feocromocitom nu este posibilă. Cu toate acestea, consilierea genetică poate fi utilă pentru familiile cu predispoziție.

Dupa ingrijire

În cele mai multe cazuri, cei afectați au doar măsuri și opțiuni foarte limitate pentru îngrijirea urmăririi în cazul feocromocitomului. Întrucât aceasta este o tumoare pe rinichi, trebuie contactat un medic foarte devreme pentru a nu exista complicații sau alte reclamații în cursul următor. Cu cât este consultat mai devreme un medic, cu atât mai bine cursul ulterior al bolii este, de regulă, deoarece nu se poate produce vindecarea spontană.

Majoritatea celor afectați depind de o operație. Persoana afectată ar trebui să se odihnească definitiv după o astfel de operație și să aibă grijă de corpul său. Efortul sau activitățile fizice stresante și fizice trebuie evitate pentru a nu continua încordarea corpului. Majoritatea persoanelor afectate de feocromocitom depind, de asemenea, de sprijinul prietenilor și familiei în viața de zi cu zi.

Nu este neobișnuit ca suportul psihologic să fie, de asemenea, foarte important, astfel încât să nu existe tulburări psihice sau depresie. Verificările și examinările periodice ale unui medic sunt, de asemenea, foarte importante pentru a identifica și elimina tumorile suplimentare într-un stadiu incipient. În unele cazuri, feocromocitomul reduce speranța de viață a celor afectați.

Puteți face asta singur

Un feocomocitom este de obicei îndepărtat chirurgical. Ce măsuri poate lua ulterior pacientul pentru a se recupera rapid depinde de localizarea tumorii și de alți factori.

În principiu, nimic nu trebuie consumat în primele ore după procedură. După un anestezic general, trebuie să vă abțineți și de la băut. După o zi, pacientul are voie să mănânce din nou alimente bland. Medicul va face ghiduri precise despre nutriție și, dacă este necesar, va implica un nutriționist. Pentru a compensa pierderile de nutrienți și lichide, ar trebui să mâncați și să beți suficient în zilele și săptămânile după operația feocomocitomului. Suplimentele alimentare și soluțiile de perfuzie sunt de asemenea disponibile. Alcoolul trebuie evitat în primele săptămâni, deoarece are un efect negativ asupra coagulării sângelui.

În plus, protecția fizică se aplică întotdeauna. Partea corpului acționat este deosebit de sensibilă la durere și nu trebuie să fie expusă vibrațiilor puternice. În schimb, este recomandată o răcire atentă. După ce feocomocitomul a fost îndepărtat, pot apărea simptome suplimentare inițial. Acestea ar fi trebuit să fi redus după câteva săptămâni cel târziu. Dacă simptomele persistă, cel mai bine este să informați medicul.