La fel de mitocondrionului este un termen folosit pentru a descrie o organulă celulară care, pe lângă alte funcții, este implicată în principal în furnizarea de energie a celulei prin metabolismul adenozinei trifosfat. Mitocondriile au propriul material genetic sub formă de ADN mitocondrial. În funcție de cerințele energetice ale tipurilor de celule, câteva până la câteva mii de mitocondrii pot fi prezente într-o celulă.
Ce este mitocondriul?
Un mitocondriu este un organel celular care se găsește în practic toate celulele umane, de ex. T. sunt prezente un număr mare de până la câteva mii. O excepție este stratul superior al pielii, stratul cornos, care constă din celule corneene moarte și nu conține mitocondri.
Mitocondriile sunt echipate cu propriul genom, ADN-ul mitocondrial (mtDNA), care susține presupunerea că mitocondriile au fost inițial organisme independente care au intrat într-o endosimbioză cu celulele ființelor vii multicelulare. Mitocondriile nu mai pot trăi independent în forma lor actuală. Mitocondriile sunt caracterizate prin membrana lor dublă, o membrană exterioară, aproape netedă și o membrană interioară, puternic pliată, care oferă o suprafață corespunzător mare pentru procesele metabolice biochimice.
Printre altele, mitocondriile sunt implicate în metabolismul așa-numitului lanț respirator și al ciclului acid citric. În lanțul respirator, care se desfășoară în spațiul intermembran dintre membrana exterioară și interioară, glucoza este metabolizată pentru a sintetiza ATP și a fi pusă la dispoziția celulei ca purtător de energie. În ciclul acidului citric, se reunesc procesele metabolice care determină descompunerea carbohidraților, proteinelor și grăsimilor.
Anatomie și structură
Două membrane sunt caracteristice morfologiei mitocondriilor, membrana exterioară, care conferă organelei forma sa aproape în formă de fasole, iar membrana interioară, care este puternic pliată și, prin urmare, are o suprafață mare. Ambele membrane sunt formate din bicapa fosfolipidă și proteine. Cu toate acestea, proprietățile membranei exterioare diferă semnificativ de membrana internă.
Membrana externă conține complexe proteice cu canale care permit un schimb selectiv de substanțe între mitocondriune și citosolul celulei. Membrana interioară a mitocondriilor de tip sacculus conține complexe proteice care sunt necesare pentru „funcționarea” lanțului respirator. Spațiile care sunt create de pliurile membranei interioare spre membrana exterioară sunt cunoscute sub numele de cristae și accelerează metabolismul lanțului respirator.
Cristae sunt acoperite cu corpuri minuscule cu un diametru de 8,5 nm, care sunt cunoscute sub numele de particule F1 sau particule ATP sintază și joacă un rol în sinteza ATP. Un alt tip de mitocondrii este tipul de tub, care se găsește în celulele care sintetizează hormonii steroizi. Numeroase tubule servesc la transportul selectiv al substanțelor.
Funcție și sarcini
Una dintre cele mai importante funcții și sarcini ale mitocondriilor este sinteza adenosinei trifosfat (ATP) și eliberarea ATP în matricea celulară, interiorul celulei în afara mitocondriilor. Într-un lanț complex de reacții, energia obținută prin procesele de oxidare controlate catalitic este stocată scurt sub formă de ATP și pusă la dispoziția celulelor. Lanțul respirator se bazează pe produse metabolice ale așa-numitului ciclu de acid citric - numit și ciclu Krebs după descoperitorul Hans A. Krebs.
Metabolismul ciclului Krebs are loc în matricea mitocondriei, adică în spațiul închis de membrana interioară. Mitocondriile sunt de asemenea implicate într-o parte a ciclului ureei care are loc parțial în cadrul matricei mitocondriale și parțial în citosolul celulei. Ciclul ureei este utilizat pentru a îndepărta astfel de produse de degradare care conțin azot. B. să transforme alimentele care conțin proteine în uree și să le excrete prin rinichi. Mitocondriile sunt, de asemenea, implicate în procesul de moarte controlată a celulelor sau apoptoză.
Este un fel de autodistrugere a celulei cu eliminarea ordonată a produselor de degradare. Apoptoza poate, de ex. B. să fie „ordonat” de sistemul imunitar atunci când sunt detectate defecte sau infecții grave pentru a preveni deteriorarea și situațiile periculoase pentru întregul organism. Mitocondriile au capacitatea de a prelua ioni de calciu și de a le pune la dispoziția celulei atunci când este necesar. Ele susțin funcția importantă a homeostaziei calciului în celulă.
O altă funcție importantă a mitocondriilor este sinteza grupurilor de fier-sulf, care sunt necesare pentru numeroase enzime pentru controlul catalitic al lanțului respirator. Sinteza grupurilor de fier-sulf nu este redundantă, astfel încât este o sursă esențială pentru toate celulele, care poate fi asigurată doar de mitocondrii.
boli
Mitocondriopatiile, defecțiunile sau tulburările proceselor metabolice mitocondriale au în primul rând un efect de slăbire asupra performanței organismului, din cauza sintezei reduse a ATP.
Practic, boala mitocondrială se poate datora defectelor genetice moștenite sau a fost dobândită în cursul vieții. Bolile mitocondriale dobândite sunt asociate în principal cu boli neurodegenerative precum boala Alzheimer, boala Parkinson și ALS, dar și diabetul zaharat, obezitatea, bolile cardiovasculare și anumite tipuri de cancer.
Bolile mitocondriale moștenite prezintă o mare varietate de manifestări, în funcție de locul în care în cascadă metabolică afectează defectul genetic. Dacă, din cauza defectelor genetice din lanțul respirator sau a ciclului acidului citric, nu sunt disponibile anumite enzime care sunt necesare numai pentru anumite țesuturi ale corpului, simptomele apar doar în organele corespunzătoare.
Datorită varietății de simptome pe care le poate provoca un defect genic mitocondrial, diagnosticul nu este ușor. Deoarece ciclul acidului citric este de obicei afectat, piruvatul „se acumulează”, pe care organismul încearcă să îl descompună pe calea alternativă a lactatului, astfel încât apare o concentrație de acid lactic mult crescut, cunoscută sub numele de acidoză lactică.
.jpg)
