demielinizarea se referă la pierderea sau deteriorarea mielinei în sistemul nervos. Mielina joacă un rol important în transmiterea semnalelor neuronale, deoarece izolează electric fibrele nervoase (axoni). Din acest motiv, demielinizarea fără tratament duce la o varietate de tulburări pe termen lung; cu toate acestea, prognozele diferă pentru diferite cauze subiacente.
Ce este demielinizarea?
Demielinizarea este cunoscută și sub denumirea de demielinizare și poate afecta atât sistemul nervos central, cât și periferic. Mielina este o membrană biologică care conține numeroase lipide. Diferite celule din corp pot produce mielină, de exemplu celule Schwann sau celule ale sistemului nervos periferic și central.
Denumirea mielină este derivată din cuvântul grecesc pentru măduvă sau creier („myelòs”). Deoarece mielina reflectă bine lumina, pare albă când este privită microscopic. De aici provine termenul „materie albă”, care descrie un anumit tip de țesut neuronal: Acest țesut este format în principal din celule nervoase ale căror fibre nervoase (axoni) sunt înconjurate de mielină.
Mielina este de mare importanță pentru buna funcționare a sistemului nervos uman.
Funcție și sarcină
Ca o acoperire izolatoare, înconjoară axonii celulelor nervoase și, prin aceasta, promovează transmiterea impulsurilor electrice. Izolarea electrică crește viteza de transmisie și crește fiabilitatea transmisiei semnalului. Comunicarea neuronală perturbată duce deci la reclamații destul de difuze. Exemple sunt oboseala, tulburări motorii, slăbiciune și tulburări de vedere.
Demielinizarea este o deteriorare sau pierdere patologică a mielinei. Apare în primul rând în contextul unei boli demielinizante, cum ar fi scleroza multiplă.
Un alt motiv posibil pentru demielinizare este afectarea directă a celulelor nervoase; Medicina vorbește despre leziuni neuronale primare în această formă de demielinizare. În aceste cazuri, defectele corpurilor celulare sau a axonilor duc la distrugerea mielinei. Cu toate acestea, efectele asupra transmisiei semnalului sunt în mare parte aceleași pentru ambele variante.
În plus, în aproape toate formele de demielinizare, profesioniștii medicali își asumă o influență a stilului de viață individual. Dieta, fumatul și obezitatea sunt doar câțiva dintre factorii care pot juca un rol în acest context.
În funcție de distribuția spațială a celulelor nervoase afectate, experții vorbesc despre demielinizare difuză sau focală. În demielinizarea focală, celulele nervoase demarcate se află în imediata apropiere între ele și formează hotspoturi. Mai multe astfel de sobe sunt de asemenea posibile. Pe măsură ce bolile demielinizante progresează, focurile se extind treptat pe măsură ce boala dăunează tot mai mult noilor celule nervoase. Spre deosebire de demielinizarea focală, varianta difuză nu formează nicio zonă contiguă a celulelor nervoase demarcate: În acest caz, deteriorarea mielinei nu urmează un model cunoscut.
Boli și afecțiuni
Bolile care sunt asociate cu demielinizarea pot fi consecința proceselor inflamatorii și degenerative. Demielinizarea degenerativ-metabolică a tecii de mielină apare, de exemplu, după deteriorarea creierului, care se poate manifesta după infecții și (în cazuri mai rare).
În majoritatea cazurilor, însă, bolile demielinizante sunt în primul rând boli precum scleroza multiplă. Această formă de degenerare nervoasă duce la distrugerea tecilor de mielină, care izolează electric axonii celulelor nervoase. Celulele sistemului nervos central, adică creierul și măduva spinării, sunt afectate. Scleroza multiplă este o boală inflamatorie cronică progresivă, ale cărei origini sunt încă necunoscute. Cauzele posibile includ inflamația, metabolismul afectat, infecțiile, alimentația, otrăvirea și diverse funcții defecte din sistemul imunitar. Scleroza multiplă progresează în flăcări, între care boala se poate stabiliza temporar.
O altă boală demielinizantă este leucencefalita. Leucoencefalita este o formă de encefalită care afectează materia albă a creierului și o reduce treptat. Pe lângă polioencefalita (inflamația materiei cenușii), leucencefalita este o variantă a panencefalitei.
O altă boală care duce la demielinizare este neuromielita optică (NMO) sau sindromul Devic. Demielinizarea în NMO apare sub forma unui punct focal. Inflamarea recurentă a nervului optic și inflamația prelungită a măduvei spinării (mielită) sunt factorii de risc cei mai critici pentru NMO. Tulburările vizuale, slăbiciunea, paralizia și tulburările funcției vezicii biliare pot apărea ca semne ale NMO, împreună cu alte simptome. Este posibilă deteriorarea permanentă cauzată de NMO, deși deseori tratamentul obține rezultate bune și poate preveni deteriorarea pe termen lung.
În timp ce inflamația provoacă demielinizare în scleroza multiplă și leucencefalită, o perturbare metabolică este responsabilă pentru descompunerea mielinei în leucodistrofie. Diverse boli metabolice de bază pot fi considerate declanșatoare, care la rândul lor au de obicei cauze genetice. Leucodistrofia duce, de asemenea, la simptome destul de difuze.
Boala demielinizantă care poate fi observată la nou-născuți și copii mici este boala Alexander. Creierul copiilor afectați prezintă o masă insuficientă de membrane de mielină la început. Ca urmare, pe lângă simptomele motorii obișnuite, există și întârzieri de dezvoltare vizibile în comparație cu copiii de aceeași vârstă.
Dar boala lui Alexandru se poate manifesta și pentru prima dată la vârsta adultă. Boala este progresivă și incurabilă la orice vârstă. Cauza bolii Alexander este o anomalie genetică foarte rară.
